Av Karla, USA, 21 februari 2016
Hope : Att leva med återfallande polykondrit
Av Karla Ramirez
För ett år sedan denna månad förändrades mitt liv för alltid. Efter flera års kamp med många till synes olika sjukdomar fick jag diagnosen Relapsing Polychondritis (RP), en extremt sällsynt, svår, progressiv, icke-botbar autoimmun sjukdom. Med en förekomst av endast 3 per en miljon har endast cirka 3000 personer i USA RP. Det är så sällsynt att de flesta läkare aldrig har hört talas om det. Och majoriteten av reumatologer, läkarna som behandlar RP och andra autoimmuna sjukdomar, har aldrig behandlat några patienter med det, även om de förmodligen är bekanta med RP från läkarutbildningen.
Återfallande polykondrit definieras som ”en sällsynt kronisk sjukdom som kännetecknas av återkommande episoder av smärtsam, destruktiv inflammation i brosk och andra bindväv i många organ. ”Det påverkar särskilt brosk i öron, näsa, luftstrupe, ryggrad och leder. Ögon, hjärta, lungor, njurar och blodkärl kan också påverkas. RP kan orsaka vaskulit och kranialnervförlamning. Sjukdomen kan orsaka nedsatt hörsel, syn och balans, artrit, liksom allvarliga och till och med dödliga hjärt-lungkomplikationer.
Det finns inget specifikt test för diagnos av återfallande polykondrit. Det diagnostiseras när en läkare känner igen ett broskmönster och annan inblandning som indikerar sjukdomen. De flesta RP-patienter tar över tre år att diagnostisera. ugs att bota RP, och eftersom sjukdomen är så sällsynt, det finns inga medicinska läkemedelsförsök för RP. Förloppet av sjukdomens progression och dess svårighetsgrad för varje person med RP är oförutsägbar. Det bästa man kan hoppas på är att bromsa sjukdomsprogressionen, och i vissa fall under perioder av remission.
Märkligt nog, efter att ha varit sjuk så länge, kom min RP-diagnos som en lättnad. Jag visste äntligen vad som var fel med mig. Mönstret av mina hälsoproblem var plötsligt meningsfullt. Men den känslan av lättnad var kortvarig när RP-verkligheten började sjunka in. De få äldre studierna som fanns där förutspådde dystra prognoser, med en livslängd på fem år på 65-75% och sjönk till 55% vid tio år , även om vissa nyare anekdotiska studier visar mer lovande resultat.
Omedelbart efter min diagnos började jag den utmanande uppgiften att samla ett team av läkare för att utföra baslinjetester och övervaka utvecklingen av min sjukdom. Försök att föreställa dig hur det är när du måste förklara din icke-botbara dödliga sjukdom för läkaren som ska behandla den, och eftersom de aldrig har hört talas om den, får deras ego dem att omedelbart avfärda den. Lita på mig, detta händer mycket, mycket mer än det borde. Det tog mig ett tag att sätta ihop ett team av läkare som gjorde snittet. Mitt nuvarande team består av två reumatologer, en otorinolaryngolog, en lungläkare, en kardiolog, två neurologer, en neuro-oftalmolog, ögonläkare, två ortopeder, en gastroenterolog, en hudläkare och en primärvårdsläkare.
Och jag har tur, för när min reumatolog diagnostiserade mig bekräftade en andra reumatolog omedelbart min diagnos, och mitt team av läkare har inte ifrågasatt deras resultat. Jag tillhör en Facebook-grupp av människor från hela världen med RP, och det finns många som, precis som jag, kämpade i flera år för att få diagnosen, bara för att få sin diagnos ”borttagen” av någon arrogant läkare som såg dem när de var inte symtomatisk och ensidigt förklarade att de inte kunde ha RP eftersom det är för sällsynt.
Att leva med en osynlig sjukdom är särskilt utmanande. För de flesta ser jag helt frisk ut. Ja, min viktökning och ansiktsförändringar kan orsaka vissa som känner mig att tro att jag har släppt mig själv. Andra kan se min trötthet och smärta som lathet eller depression. Men för det mesta ser jag inte sjuk ut. Men jag är väldigt sjuk och min kropp påminner mig om det faktum varje enda dag.
Min man och jag hade turen att åka på en karibisk semester förra månaden. Vi stannade i en rustik villa på en pastoralt vindpinad halvö med utsikt över en halvmåneformad strand som ironiskt nog hette Hope. Jag tillbringade bokstavligen en vecka slappa på terrassen och titta ner på th stranden och undrade om jag kunde göra den branta vandringen ner till stranden och tillbaka. Med gott om tid för eftertanke var stranden och vandringen väldigt symboliska, för på många sätt representerade de den gamla mig och den nya mig.
Den unga, sorglösa mig skulle ha vandrat ner till stranden utan vård i värld och knappt en sak i hennes händer. Jag skulle ha simmat i havet och till och med dykat direkt från stranden. Jag skulle ha låtit min smala kropp ta i solen utan att tänka på SPF-faktorer.Efter en hel dag på stranden skulle jag ha vandrat enkelt uppför backen utan att pausa, förutom att kanske plocka en blomma eller njuta av utsikten. Efter en snabb dusch skulle jag vara full av energi för en natt med middag och dans under stjärnorna. Jag var orädd, full av äventyr och en fri anda.
Efter att ha gift och haft en familj skulle mamman jag ha gjort en hel dagsutflykt på vår privata lilla strand. Vi skulle ha packat en picknicklunch och hela familjen skulle ha vandrat ner till stranden, om än med mycket mer bagage än i min ungdom; laddad med paraplyer, filtar, leksaker, klädbyten och mycket solskydd. Det skulle ha varit en dag som skulle bilda varaktiga familjeminnen, bygga sandslott, utforska stranden från slut till slut, snorkla med barnen och samla snäckskal. Vi gick tillbaka upp till huset innan barnen var för trötta för att undvika nedsmältning och tillbringade kvällen med en hemlagad måltid och spelade brädspel till ljudet av trädgrodorna. Jag var en rolig, glad mamma och fru.
Den här resan satt jag ensam på terrassen med min man och undrade om jag kunde, eller om jag skulle göra det, vandra ner till stranden. Jag visste att det skulle slita mig. Jag visste att jag skulle kunna skada min fotled igen med brosk och ledband som redan har skadats av RP. Jag visste att jag inte längre kunde ligga ute i solen och inte heller ville att någon skulle se min överviktiga kropp. Jag visste att jag skulle vara utmattad när jag kom dit; förmodligen så mycket att jag inte ens skulle kunna njuta av stranden. Och jag visste ärligt talat inte om jag kunde göra det igen. Och om jag gjorde det visste jag inte till vilken kostnad. Jag visste att jag skulle betala dyrt på ett eller annat sätt. Åh hur jag saknade den gamla mig. Nej, hur jag sörjde den gamla mig.
Min man, alltid stöttande, erbjöd sig galant att vandra ner till stranden för att bedöma om jag kunde göra vandringen. Tänk på att det bara handlar om en 15-minuters promenad. Han kom tillbaka och rapporterade pliktmässigt att spåret var dåligt underhållet, och att även han nästan hade glidit och skadat sig själv på några ställen. Han sa att stranden var täckt med tång och inget speciellt, så det var inte värt ansträngningen. Han gjorde vad goda män gör; han ljög. Han berättade för mig vad jag behövde höra så att jag inte kände mig dålig om den nya mig och min nya verklighet. Jag tror att jag älskade honom bara lite mer för hans lilla vita lögn.
Så när vi satt på terrassen och njöt av den vackra utsikten över Hope Beach hade jag mycket tid att reflektera över min RP och mitt nya liv. Jag kunde välja att se glaset halvfullt eller halvtomt. Jag kunde lätt känna mig bitter och ledsen för mig själv. Eller så kunde jag njuta av ögonblicket och känna mig välsignad. I stället för att fokusera på negativa började jag tänka på de positiva sätten att ha RP har påverkat mitt liv det senaste året. Att ha en så hemsk sjukdom ger verkligen en paus för eftertanke. Under det senaste året har jag fattat ett medvetet beslut att leva mer i ögonblicket och att vara på ett bra ställe med de människor jag älskar och med mig själv.
Med utsikt över Hope kom jag med en lista över vad jag lever med RP har lärt mig:
Omsorg varje dag,
Sätt dina gränser,
Bedöm inte andra,
Öva slumpmässiga gärningar,
Berätta för folk hur du mår,
Vet dina sanna vänner,
svett inte de små grejerna,
Erövra din rädsla,
Gör vad du älskar,
Ingenting måste vara perfekt,
Uppskatta livet du har,
Njut av de små ögonblicken,
Acceptera din nya verklighet
Omfamla den nya dig,
Var tacksam,
möt din dödlighet,
Tänk på ditt arv,
Skjut inte upp dina drömmar,
Lev i ögonblicket,
Och framför allt, ge inte upp hoppet.