Hjärnbråck

ClassificationEdit

Tentoriet är en förlängning av dura mater som skiljer lillhjärnan från hjärnan. Det finns två stora klasser av herniation: supratentorial och infratentorial. Supratentorial hänvisar till herniation av strukturer som normalt finns ovanför tentoriell hack, och infratentorial refererar till strukturer som normalt finns under den.

• Supratentorial herniation

1. Uncal (transtentorial)
2. Central
3. Cingulate (subfalcine / transfalcine)
4. Transcalvarial
5. Tektal (posterior)

• Infratentorial herniation

1. Uppåt (uppåt cerebellär eller uppåt transtentorial)
2. Tonsillar (nedåt cerebellär)

Uncal herniationEdit

I uncal herniation kan en vanlig subtyp av transtentorial herniation, den innersta delen av temporalloben, uncus, pressas så mycket att den rör sig mot tentoriet och sätter press på hjärnstammen, framför allt mellanhjärnan. Tentoriet är en struktur i skallen som bildas av hjärnhinnans dura mater. Vävnad kan avlägsnas från hjärnbarken i en process som kallas avkörning.

Onkusen kan pressa ögonmotorisk nerv (aka CN III), vilket kan påverka den parasympatiska ingången till ögat på sidan av den drabbade nerven , vilket får pupillen i det drabbade ögat att utvidgas och misslyckas med att förtränga som svar på ljus som det borde. Pupillär utvidgning föregår ofta de somatiska motoreffekterna av CN III-kompression som kallas okulomotorisk nervförlamning eller tredje nervförlamning. Denna pares presenterar som avvikelse i ögat till en ”nedåt och ut” -position på grund av förlust av innervering till alla ögonmotilitetsmuskler förutom lateral rectus (innerverad av abducensnerven (aka CN VI) och den överlägsna sneda (innerverad av trochlear nerv alias CN IV). Symptomen uppträder i denna ordning eftersom de parasympatiska fibrerna omger motorfibrerna i CN III och därmed komprimeras först.

Kompression av den ipsilaterala bakre hjärnartären kommer att resultera i ischemi av den ipsilaterala primära visuell cortex och kontralaterala synfältunderskott i båda ögonen (kontralateral homianopsia).

Ett annat viktigt fynd är ett falskt lokaliserande tecken, det så kallade Kernohan-skåran, vilket är resultatet av kompression av det kontralaterala hjärnkrossen innehållande fallande kortikospinal- och vissa kortikobulbar-tarmkanalfibrer. Detta leder till Ipsilateral hemipares med hänvisning till herniation och kontralateral hemipares med hänvisning till cerebral cru s.

Med ökande tryck och progression av bråck kommer hjärnstammen att förvrängas som leder till Duret-blödningar (rivning av små kärl i parenkymet) i median- och paramedianzonerna i mesencephalon och pons. Bristen på dessa kärl leder till linjära eller flammade blödningar. Den störda hjärnstammen kan leda till avkörning av kroppshållning, andningsdepression och död. Andra möjligheter till följd av hjärnstammens snedvridning inkluderar slöhet, långsam hjärtfrekvens och utvidgning av pupiller.

Okal herniation kan gå vidare till central herniation. Det glidande uncus-syndromet representerar okal herniation utan förändring i medvetenhetsnivån och andra följder som nämns ovan.

Central herniationEdit

Vid central herniation, diencephalon och delar av båda temporala loberna av hjärnhalvorna pressas genom ett skår i tentorium cerebelli. Transtentorial herniation kan uppstå när hjärnan rör sig antingen upp eller ner över tentoriet, kallat stigande respektive fallande transtentorial herniation; dock fallande herniation är mycket vanligare. Nedåtgående bråck kan sträcka grenar i basilärartären (pontinartärer), vilket får dem att riva och blöda, så kallad Duret-blödning. Resultatet är vanligtvis dödligt. Andra symtom på denna typ av herniation inkluderar små, fixerade pupiller med förlamning av uppåtgående ögonrörelse vilket ger det karakteristiska utseendet på ”solnedgångsögon”. Finns också hos dessa patienter, ofta som en terminal komplikation är utvecklingen av diabetes insipidus på grund av kompression av hypofysstjälken. Radiografiskt kännetecknas nedåtriktad herniation av utplåning av suprasellär cistern från temporär lobbråck in i den tentorala pausen med tillhörande kompression på hjärnstammarna. Uppåtriktad bråck kan å andra sidan karakteriseras radiografiskt genom utplåning av kvadrigeminalkisternen. Intrakraniellt hypotoni syndrom har varit känt för att efterlikna nedåtgående transtentoriell herniation.

Cingulate herniationEdit

Vid cingulat eller subfalcinbråck, den vanligaste typen, skrapas den innersta delen av frontloben under en del av falx cerebri, dura mater längst upp på huvudet mellan de två hjärnhalvorna . Cingulatbråck kan orsakas när en halvklot sväller och skjuter cingulatgyrus av falx cerebri. Detta lägger inte lika mycket tryck på hjärnstammen som de andra typerna av herniation, men det kan störa blodkärlen i de främre loberna som ligger nära skadan (främre hjärnartär), eller det kan utvecklas till central herniation. Störning av blodtillförseln kan orsaka farliga ökningar av ICP som kan leda till farligare former av herniation. Symtom för cingulatbråck är inte väldefinierade. Vanligtvis förekommer förutom okal herniation, cingulate herniation kan uppvisa onormal hållning och koma. Cingulatbråck antas ofta vara en föregångare till andra typer av bråck.

Transcalvarial herniationEdit

Vid transkalvarial herniation kläms hjärnan genom en fraktur eller ett kirurgiskt ställe i skallen. Även kallad ”extern herniation”, denna typ av herniation kan uppstå under kraniektomi, operation där en skalle avlägsnas, den utskjutande hjärnregionen förhindrar att skallebiten byts ut under operationen.

Uppåt herniationEdit

Ökat tryck i den bakre fossa kan orsaka att lillhjärnan rör sig upp genom den tentorella öppningen i uppåt eller cerebellär herniation. Mellanhjärnan trycks igenom tentorialskåran uppåt. Detta kallas också stigande transtentorial herniation eftersom det förekommer över tentorium cerebelli.

Tonsillar herniationEdit

I tonsillar herniation, även kallad nedåt cerebellär herniation, transforaminal herniation eller ”koning”, cerebellära tonsiller rör sig nedåt genom foramen magnum och möjligen orsaka kompression av den nedre hjärnstammen och övre ryggmärgen när de passerar genom foramen magnum. Ökat tryck på hjärnstammen kan leda till dysfunktion i hjärncentralen som ansvarar för att kontrollera andnings- och hjärtfunktionen. De vanligaste tecknen är obehaglig huvudvärk, lutning av huvudet och stelhet i nacken på grund av tonsillärpåverkan. Medvetenhetsnivån kan minska och också ge upphov till slapp förlamning. Blodtrycksstabilitet är också tydlig hos dessa patienter.

Tonsillar herniation av lillhjärnan är också känd som en Chiari-missbildning (CM) eller tidigare en Arnold-Chiari-missbildning (ACM). Det finns fyra typer av Chiari-missbildning, och de representerar mycket olika sjukdomsprocesser med olika symtom och prognos. Dessa tillstånd kan hittas hos asymptomatiska patienter som ett tillfälligt resultat eller kan vara så allvarliga att de är livshotande. Detta tillstånd diagnostiseras nu oftare av radiologer, eftersom fler patienter genomgår MR-undersökningar av huvudet, särskilt upprätt MR, vilket är mer än dubbelt så känsligt för att upptäcka detta tillstånd. Cerebellar tonsillar ektopi (CTE) är en term som används av radiologer för att beskriva cerebellära tonsiller som är ”lågt liggande” men som inte uppfyller de radiografiska kriterierna för definition som en Chiari-missbildning. Den för närvarande accepterade radiografiska definitionen för en Chiari-missbildning är att cerebellära mandlar ligger minst 5 mm under nivån för foramen magnum. Vissa kliniker har rapporterat att vissa patienter tycks uppleva symtom som överensstämmer med en Chiari-missbildning utan radiografiska bevis på tonsillbråck. Ibland beskrivs dessa patienter som ”Chiari 0”.

Det finns många misstänkta orsaker till tonsillbråck inklusive: minskad eller missbildad bakre fossa (den nedre, bakre delen av skallen) som inte ger tillräckligt med utrymme för lillhjärnan hydrocefalus eller onormal CSF-volym som skjuter ut mandlarna; eller dural spänning som drar hjärnan kaudalt. Bindningsvävnadssjukdomar, såsom Ehlers Danlos syndrom, kan associeras.

För ytterligare utvärdering av tonsillbråck används CINE-flödesstudier. Denna typ av MR undersöker flödet av CSF vid kranio-cervikalleden. För personer som upplever symtom men utan tydliga MR-bevis, särskilt om symtomen är bättre i ryggläge och sämre vid stående / upprätt, kan en upprätt MR vara användbar.