HELLP-syndrom: Erkännande och perinatal hantering

Hantering

När diagnosen HELLP-syndrom har fastställts är de bästa markörerna att följa moderns laktatdehydrogenasnivå och moderns blodplättar antal.14 Laboratorieavvikelser förvärras vanligtvis efter förlossning och toppar 24 till 48 timmar efter förlossningen.14 Högsta laktatdehydrogenasnivån signalerar början på återhämtning och efterföljande normalisering av trombocytantalet.14 Trombocytantalet är något prediktivt för hemorragiska komplikationer. Förekomsten av blödningskomplikationer är högre när trombocytantalet är mindre än 40 000 per mm3 (40 × 109 per l). 15 Imidlertid har leveravbildning och leverbiopsi visat att laboratorieavvikelser inte korrelerar med svårighetsgraden av HELLP-syndromet. 16,17 Därför bör patienter med HELLP-syndrom som klagar på svår smärta i höger övre kvadrant, nacksmärta eller axelsmärta övervägas för leveravbildning oavsett svårighetsgraden av laboratorieavvikelser, för att bedöma för subkapsulär hematom eller bristning.17

Snabbt erkännande av HELLP-syndrom och snabb inledande av behandling är avgörande för att säkerställa bästa resultat för mor och foster. När syndromet först beskrevs rekommenderades snabb förlossning.1 Ny forskning tyder på att sjuklighet och dödlighet inte ökar när patienter med HELLP behandlas konservativt.18 Behandlingsmetoden bör baseras på den uppskattade graviditetsåldern och moderns tillstånd och foster (figur 1) .19

Patienter med HELLP-syndrom kan vara berättigade för konservativ hantering om högt blodtryck kontrolleras vid mindre än 160/110 mm Hg, svarar oliguri på vätskehantering och förhöjda leverfunktionsvärden är inte associerade med höger övre kvadrant eller epigastrisk smärta. En studie20 visade att graviditeten förlängdes med i genomsnitt 15 dagar när konservativ behandling (dvs sängstöd, vätskor och noggrann observation) användes hos patienter som var mindre än 32 veckors graviditet. Moderns sjuklighet ökade inte. För spädbarn översattes förlängningen av graviditeten till kortare tid i den neonatala intensivvårdsavdelningen, en minskad förekomst av nekrotiserande enterokolit och en minskad förekomst av andningsbesvärssyndrom.20 Kvinnor som behandlas konservativt bör hanteras i ett tertiärt vårdcenter som har neonatalintensiv vårdavdelning och en perinatolog tillgänglig för konsultation.

Tidigare genomfördes leverans hos patienter med HELLP-syndrom rutinmässigt med kejsarsnitt. Patienter med svårt HELLP-syndrom, överlagrad DIC eller en dräktighet på mindre än 32 veckor ska levereras med kejsarsnitt. Försöksarbete är lämpligt hos patienter med milt till måttligt HELLP-syndrom som är stabila, har en gynnsam livmoderhals och har 32 veckors graviditet eller mer.2

Patienter med HELLP-syndrom bör behandlas rutinmässigt med kortikosteroider. . Den förlossningstillförseln av dexametason (Decadron) i en hög dos av 10 mg intravenöst var 12: e timme har visat sig tydligt förbättra laboratorieavvikelser associerade med HELLP-syndromet.21 Patienter som behandlats med dexametason uppvisar längre tid för leverans; detta underlättar maternell överföring till en tertiär vårdcentral och mognad i fostrets lungor efter födseln.

Steroider som ges antenant förhindrar inte den typiska försämringen av laboratorieavvikelser efter förlossningen. Laboratorieavvikelser löser sig dock snabbare hos patienter som fortsätter att få steroider postpartum.10 Kortikosteroidbehandling bör inledas hos patienter med HELLP-syndrom som har en trombocytantal mindre än 100 000 per mm3 (100 × 109 per l) och bör fortsättas tills leverfunktionsavvikelser går över och trombocytantalet är större än 100 000 per mm3 (100 × 109 per l).

Patienter med HELLP-syndrom bör behandlas profylaktiskt med magnesiumsulfat för att förhindra kramper, oavsett om högt blodtryck finns eller inte.En bolus av 4 till 6 g magnesiumsulfat som en 20-procentig lösning ges initialt. Denna dos följs av en underhållsinfusion på 2 g per timme. Infusionen bör titreras till urinproduktion och magnesiumnivå. Patienter bör observeras för tecken och symtom på magnesiumtoxicitet. Om toxicitet uppstår ska 10 till 20 ml 10 procent kalciumglukonat ges intravenöst.

Antihypertensiv behandling bör initieras om blodtrycket är konstant högre än 160/110 mm Hg trots användning av magnesiumsulfat. Detta minskar risken för maternell hjärnblödning, placentaavbrott och kramper. Målet är att hålla det diastoliska blodtrycket mellan 90 och 100 mm Hg. Det vanligaste antihypertensiva medlet har varit hydralazin (apresolin), som ges intravenöst i små inkrementella doser på 2,5 till 5 mg (med 5 mg som initialdos) var 15 till 20 minuter tills önskat blodtryck uppnås. Labetolol (Normodyne) och nifedipin (Procardia) har också använts med framgång.

På grund av rapporterad förstärkning av effekten bör försiktighet iakttas när nifedipin och magnesiumsulfat ges samtidigt.22 Diuretika kan äventyra placenta perfusion och används därför inte för att kontrollera blodtrycket hos patienter med HELLP-syndrom. En hypertensiv kris kan behandlas med en kontinuerlig infusion av nitroglycerin eller natriumnitroprussid (Niprid).

Mellan 38 och 93 procent av patienterna med HELLP-syndrom får någon form av blodprodukt.15 Patienter med ett trombocytantal större än 40 000 per mm3 (40 × 109 per l) kommer troligen inte att blöda. Dessa patienter behöver inte transfusion om inte trombocytantalet sjunker till mindre än 20 000 per mm3 (20 × 109 per l). Patienter som genomgår kejsarsnitt bör transfuseras om trombocytantalet är mindre än 50 000 per mm3 (50 × 109 per l). Profylaktisk transfusion av trombocyter vid förlossningen minskar inte förekomsten av blödning efter förlossningen eller skyndar normaliseringen av trombocytantalet.15 Patienter med DIC bör ges färskfryst plasma och packade röda blodkroppar.

Laboratorieavvikelser i HELLP syndrom förvärras vanligtvis efter förlossningen och börjar sedan lösa sig tre till fyra dagar efter förlossningen.14 Plasmaferes har varit framgångsrik hos patienter med allvarliga laboratorieavvikelser (dvs. ett trombocytantal på mindre än 30 000 per mm3 och fortsatt förhöjning av leverfunktionsvärden) som har krävde upprepade transfusioner för att bibehålla deras hematokrit 72 timmar efter förlossningen. Hos dessa patienter har plasmaferes resulterat i en ökning av trombocytantalet och en minskning av laktatdehydrogenasnivån. 23–25

ANESTESÖVERSIKT

Smärtlindring med intravenös narkotika och lokalbedövning är acceptabelt men absolut inte optimalt för smärtkontroll. Epidural anestesi har varit kontroversiell men är den teknik som valts när den kan åstadkommas säkert.26 Införande av en epidural kateter är i allmänhet säker hos patienter med trombocytantal större än 100 000 per mm3 (100 × 109 per L), normala koagulationsstudier och en normal blödningstid.26 Allmän anestesi kan användas när regionalbedövning anses vara osäker.

KOMPLIKATIONER

Dödligheten för kvinnor med HELLP-syndrom är cirka 1,1 procent.5 Från 1 till 25 procent av de drabbade kvinnorna utvecklar allvarliga komplikationer såsom DIC, placentavbrott, andningssvårighetssyndrom hos vuxna, leverinsufficiens, lungödem, subkapsulärt hematom och leverbrist. En betydande andel av patienterna får blodprodukter.5

Morbiditet och dödlighet hos spädbarn varierar från 10 till 60 procent, beroende på svårighetsgraden av modersjukdomen.3 Spädbarn som drabbas av HELLP-syndrom är mer benägna att uppleva intrauterin retardation and respiratory distress syndrome.27