CREST-syndrom (calcinosis och sclerodactyly)
Röntgenbilder som visar kalcinos hos en kvinna med CREST-syndrom.
Röntgen av subtila förkalkningar i CREST-syndrom.
CalcinosisEdit
CREST orsakar förtjockning och åtdragning av huden med avsättning av kalkhaltiga knölar (”calcinosis”).
Raynauds fenomen Redigera
Raynaud ”s fenomen är ofta den första manifestationen av CREST / lcSSc, som föregår andra symtom år. Stress och kall temperatur inducerar en överdriven vasokonstriktion av de små artärerna, arteriolerna och de termoregulerande kärlen i siffrans hud. Kliniskt manifesteras detta som en vit-blå-röd övergång i hudfärg. Bakom denna övergång ligger svaghet och cyanos i siffrorna, följt av en reaktiv hyperemi när de återuppvärms. När det är extremt och ofta kan detta fenomen leda till digitala sår, gangren eller amputation. Ulceration kan predisponera för kroniska infektioner på den inblandade platsen.
Esofageal dysmotilityEdit
Presenterar som en känsla av mat som fastnar (dysfagi) i mellersta eller nedre matstrupen, atypisk bröstsmärta eller hosta. Människor säger ofta att de måste dricka vätskor för att svälja fast mat. Detta rörelseproblem är resultatet av atrofi i glatt muskulatur i mag-tarmkanalen. Denna förändring kan inträffa med eller utan patologiska bevis för signifikant vävnadsfibros.
SclerodactylyEdit
Även om det är den lättast igenkännliga manifestationen är den inte framträdande hos alla patienter. Förtjockning involverar vanligtvis bara fingrarnas hud distalt till metakarpofalangealfogarna i CREST. Tidigt under sjukdomsförloppet kan huden verka ödematös och inflammerad. Så småningom överproducerar dermala fibroblaster extracellulär matris som leder till ökad vävnadskollagenavsättning i huden. Tvärbindning av kollagen orsakar sedan en progressiv åtdragning av huden. Digitala ischemiska sår bildas vanligen på de distala fingrarna hos 30-50% av patienterna.
TelangiectasiasEdit
Markerade telangiectasias (utvidgade kapillärer) förekommer på ansiktshuden, palmarytan på händerna och slemhinnorna. Telangiectasias tenderar att vara fler hos personer med annan sklerodermarelaterad kärlsjukdom (dvs. pulmonell arteriell hypertoni). Antalet telangiectasias och de platser som är inblandade tenderar att öka med tiden.
OtherEdit
Andra symtom på CREST-syndrom kan vara utmattning, svaghet, andningssvårigheter, smärta i händer och fötter, yrsel och dåligt läkning av sår.
Patienter med lcSSc inducerar vanligtvis pulmonell artärhypertension vilket kan leda till cor pulmonale (hjärtsvikt på grund av ökat lungartärtryck).