Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurología)
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El síndrome de temblor de cabeza idiopático (IHTS; también conocido como síndrome de temblor de cabeza episódico o temblores de cabeza idiopáticos) es una afección benigna de causa desconocida que produce temblores de cabeza focales . Tener conocimiento de IHTS y ser capaz de identificar a los posibles pacientes afectados es importante para permitir una discusión adecuada con el propietario sobre la naturaleza de la afección y el pronóstico.
La afección solo se ha informado en perros, aunque existen informes anecdóticos raros de gatos con antecedentes clínicos y signos clínicos compatibles con IHTS. IHTS se informa clásicamente en Bulldogs y Doberman Pinschers, que comprenden el 37% y el 8% de los perros afectados, respectivamente. Cualquier raza puede verse afectada, incluidos los perros de razas mixtas. La mayoría de los perros afectados (88%) tienen su primer episodio de temblor de cabeza antes de los 4 años de edad, aunque la edad de aparición informada oscila entre los 3 meses y los 12 años. Los bulldogs tienen una edad promedio de aparición más joven a los 2 años en comparación con otras razas a los casi 3 años.
El signo clínico clásico de IHTS es un temblor focal de la cabeza en un perro por lo demás normal y alerta. Los temblores comienzan con mayor frecuencia cuando los perros están despiertos o dormitando / descansando. El temblor de cabeza ocurre con mayor frecuencia en un movimiento vertical de «sí» (Video 1: angell.org/VerticalIHTS) o, más comúnmente, un movimiento horizontal de «no» (Video 2: angell.org/HorizontalIHTS), aunque hasta 15 % de los casos tienen un componente rotacional. La frecuencia y amplitud del temblor pueden variar en un perro individual de un episodio a otro o incluso dentro de un solo episodio, aunque la dirección permanece constante dentro de un solo episodio.
En la mayoría de los perros, cada temblor El episodio dura menos de 5 minutos, aunque hasta un 15% tendrá episodios que durarán hasta una hora. Hay algunos informes de perros con temblores de cabeza continuos que duran más de 12 horas. La mayoría de los perros tendrán episodios con frecuencia (desde unas pocas veces por semana hasta muchas veces al día), aunque pueden ser tan infrecuentes como un episodio cada 3-4 meses o menos. Un sello distintivo de IHTS y una característica importante al considerar los diferenciales es que los animales afectados permanecen alerta, móviles y receptivos durante los episodios (aunque se informa que una pequeña proporción de perros está agitada, nerviosa o letárgica durante los episodios). No se observan signos autonómicos (por ejemplo, hipersalivación, micción, defecación) durante los episodios.
Una de las características clínicas más singulares de IHTS es que la mayoría de los perros (hasta el 87%) se pueden «distraer» de un episodio. Llamarlos por su nombre, darles una golosina o un juguete, o llamar su atención a otra parte resultará en una detención al menos temporal del temblor de cabeza.
El diferencial principal para IHTS es la actividad convulsiva focal. La ausencia de signos autonómicos, la capacidad de detener el temblor proporcionando una distracción y la falta de respuesta a los medicamentos antiepilépticos convencionales argumentan en contra de la actividad convulsiva. Los temblores tienen muchas causas posibles, incluidas toxinas (piretrinas, toxicidad por metronidazol, micotoxinas) y trastornos del movimiento ( síndrome de temblor esencial, distonía cervical, discinesia paroxística); sin embargo, los temblores asociados con estas afecciones no son episódicos ni la cabeza es un área comúnmente afectada, especialmente en forma aislada. temblor intencional causado por una enfermedad cerebelosa subyacente; sin embargo, en este caso, el temblor de la cabeza es provocado por un movimiento orientado a un objetivo, pero no ocurre en reposo o en una posición neutral de la cabeza, lo que contradice lo que se ve con IHTS.
Desafortunadamente, no existe una prueba para diagnosticar IHTS. Por lo general, es un diagnóstico clínico realizado por la presencia de temblor de cabeza focal clásico y la ausencia de otros síntomas neurológicos. El examen neurológico en los animales afectados es normal. Evaluaciones de diagnóstico completas realizadas en pacientes afectados, incluida la evaluación de laboratorio (hematología, bioquímica, análisis de orina, análisis de función hepática, pruebas de hormona tiroidea), resonancia magnética cervical y cerebral, análisis de líquido cefalorraquídeo, detección neurometabólica de la orina y sangre, prueba de PCR para el virus del moquillo canino y la evaluación electrodiagnóstica fueron normales.
La única característica del IHTS que posiblemente sea la más útil cuando se intenta hacer este diagnóstico es la capacidad de distraer a los pacientes de un episodio. Por lo general, antes de recomendar cualquier otra prueba de diagnóstico, especialmente imágenes avanzadas, se le indica al propietario que intente distraer a su mascota de un episodio cuando ocurre uno. Si hay una respuesta repetible (en apoyo de la historia clínica y los hallazgos del examen consistentes), esto suele ser suficiente para hacer un diagnóstico clínico confiable.
Una teoría propuesta de la causa de IHTS es que involucra anormalidades en los mecanismos reflejos de estiramiento en los músculos del cuello que resultan en contracción y relajación alternas de los músculos del cuello produciendo un temblor. Esta teoría se basa en la falta de anomalías observadas en imágenes avanzadas, análisis de LCR o análisis post-mortem en pacientes afectados, así como en la frecuencia con la que un cambio en la posición de la cabeza / cuello conduce a la interrupción al menos momentánea del temblor. Curiosamente, el análisis de pedigrí de un grupo de perros Doberman Pinscher afectados y no afectados mostró que todos los perros afectados de la población se remontaban a un solo padre, lo que sugiere un origen genético de IHTS en esta raza.
Varios tratamientos. se han intentado para IHTS, incluidos medicamentos anticonvulsivos (fenobarbital, bromuro de potasio / sodio, diazepam), clonazepam, carbonato de calcio, corticosteroides y suplementos (aceite de pescado, suplementos). No hay evidencia de que ninguno de los tratamientos utilizados supuestamente conduzcan a una mejora significativa en los signos clínicos.
Afortunadamente, los perros con IHTS están sanos por lo demás y no se espera que desarrollen ningún otro problema neurológico o de salud directamente relacionado a IHTS. Dos tercios de los perros experimentarán una mejora espontánea en la gravedad o frecuencia de los episodios o una resolución completa de los episodios con el tiempo. De los perros afectados reportados, ninguno murió o fue sacrificado como resultado de IHTS.
En resumen, IHTS es una condición benigna que resulta en temblores focales de cabeza en perros. Los perros afectados no suelen responder al tratamiento ni está indicado el tratamiento. La condición no progresa para incluir otros déficits neurológicos y, a menudo, regresa espontáneamente con el tiempo. Esta es una condición importante a tener en cuenta, ya que a menudo se presume que estos pacientes tienen convulsiones focales que conllevan una recomendación de diagnóstico, una recomendación de tratamiento y un pronóstico muy diferentes.