El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), también conocido como encefalopatía hipertensiva aguda o leucoencefalopatía posterior reversible, es un estado neurotóxico que se produce como consecuencia de la incapacidad de la circulación posterior para autorregularse en respuesta a cambios agudos en la presión arterial. La hiperperfusión con la alteración resultante de la barrera hematoencefálica da como resultado edema vasogénico, generalmente sin infarto, más comúnmente en las regiones parietooccipitales.
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Terminología
El término síndrome de encefalopatía posterior reversible puede ser un nombre inapropiado, ya que el síndrome puede afectar o extenderse más allá del cerebro posterior. Además, aunque la mayoría de los casos implican una resolución de los cambios con el tratamiento de la causa desencadenante y la recuperación clínica, algunos pacientes pueden progresar hasta desarrollar una lesión cerebral permanente y quedar con defectos neurológicos residuales.
No debe confundirse con encefalopatía hipertensiva crónica, también conocida como microangiopatía hipertensiva, que produce microhemorragias en los ganglios basales, la protuberancia y el cerebelo.
Presentación clínica
Los pacientes pueden presentar:
- dolor de cabeza
- convulsiones
- encefalopatía
- y / o alteración visual
patología
Varios entornos clínicos pueden precipitar el síndrome. El mecanismo no se comprende bien, pero se cree que está relacionado con la integridad alterada de la barrera hematoencefálica. Se han propuesto dos teorías principales:
- hipertensión arterial: conduce a pérdida de la autorregulación, hiperperfusión con daño endotelial y edema vasogénico
-
disfunción endotelial: conduce a vasoconstricción e hipoperfusión que resulta en isquemia cerebral y posterior edema vasogénico
La hipertensión no está presente o no alcanza los límites superiores de autorregulación (150-160 mmHg) en 25 % de pacientes.
Etiología
- hipertensión severa
- posparto
- eclampsia / preeclampsia
- glomerulonefritis aguda
- síndrome hemolítico urémico (SUH)
- púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
- lupus eritematoso sistémico (LES)
- toxicidad farmacológica
- cisplatino
- ciclofosfamida 10
- interferón
- eritropoyetina
- tacrolimus
- ciclosporina
- azatioprina
- L-asparaginasa
- filgrastim15
- médula ósea o raíz c trasplante de ELL
- trasplante de órganos sólidos
- sepsis
- hiperamonemia
- drepanocitosis 11
- inserción de derivación ventriculoperitoneal / sobrehumanas 12
Aspecto microscópico
- durante el curso agudo de PRES: edema vasogénico, sin inflamación, isquemia ni daño neuronal 3
-
durante el curso tardío de PRES: desmielinización y palidez de la mielina junto con evidencia de isquemia, daño neuronal anóxico, necrosis laminar o hemorragia más antigua en la sustancia blanca y la corteza 3
Características radiográficas
Más comúnmente hay edema vasogénico dentro de las regiones occipital y parietal (~ 95% de los casos), quizás relacionado con la irrigación de la arteria cerebral posterior. El edema suele ser simétrico. A pesar de ser denominado posterior, el síndrome de encefalopatía posterior reversible se puede encontrar en una distribución no posterior, principalmente en áreas de cuencas hidrográficas, incluso dentro de las regiones frontal, temporal inferior, cerebelosa y del tronco encefálico 2. Ambas localizaciones corticales y subcorticales se ven afectadas.
Hay tres patrones de imagen principales:
- holohemisférico en zonas de cuencas
- surco frontal superior
- dominancia parieto-occipital
Otros patrones poco comunes de síndrome de encefalopatía posterior reversible en < 5% incluyen: puramente unilateral o «central» (tronco del encéfalo o ganglios basales que carecen de materia blanca cortical o subcortical afectación).
Los infartos y hemorragias parenquimatosas se asocian con el síndrome de encefalopatía posterior reversible en, respectivamente, 10-25% y 15% de los casos.
La presencia de realce de contraste, sin importar el patrón o cuán ávido, no presagia el resultado clínico.
CT
La afección Las regiones ted, como se describió anteriormente, son hipoatenuantes.
Angiografía (DSA)
Hay signos de vasoespasmo o arteritis 3:
- vasoconstricción difusa
- vasoconstricción focal
- vasodilatación
- apariencia de cordón de cuentas
resonancia magnética
características de la señal de las áreas afectadas suelen reflejar edema vasogénico, con algunas excepciones:
- T1: hipointenso en las regiones afectadas
- T1 C + (Gd): realce variable irregular. Se puede observar en aproximadamente 35% de los pacientes, ya sea con patrón leptomeníngeo o cortical.
- T2: hiperintenso en las regiones afectadas
- DWI: generalmente normal, a veces hiperintenso debido a edema (brillo T2) o verdadera difusión restringida
- ADC: generalmente aumento de la señal debido al aumento de la difusión, pero la difusión restringida está presente en una cuarta parte de los casos 5
- GRE / SWI: puede mostrar hemorragias en 9-50% 5
ARM puede mostrar patrones de vasculopatía con irregularidad de vasos consistentes con vasoconstricciones focales / vasodilatación y vasoconstricción difusa 3. MRV tiende a ser normal en el síndrome de encefalopatía posterior reversible 3.
Historia y etimología
Posterior reversible El síndrome de encefalopatía fue descrito por primera vez como una entidad distinta en 1996 por una neuróloga estadounidense Judy Hinchey et al 13. Aunque otros habían descrito previamente hallazgos similares de TC y RM reversibles en hipertensión desde la década de 1980 14.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones generales sobre el diferencial de imágenes incluyen:
- leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)
- afectación periventricular y subcortical, sin afectar la corteza
- poco o ningún efecto de masa o realce
- grave hipoglucemia
- infarto de la circulación posterior
- compromiso occipital y cerebeloso
- infarto agudo que demuestra una difusión restringida; PRES típicamente no restringe
- gliomatosis cerebri
- más asimétrica
- trombosis del seno sagital
- encefalopatía hipóxico-isquémica
- síndrome SMART