Síndrome CREST (calcinosis y esclerodactilia)
Radiografías que muestran calcinosis en una mujer con síndrome CREST.
Radiografía de calcificaciones sutiles en el síndrome CREST.
CalcinosisEditar
CREST provoca el engrosamiento y el endurecimiento de la piel con depósito de nódulos calcificados («calcinosis»).
Fenómeno de RaynaudEditar
Raynaud «s El fenómeno es frecuentemente la primera manifestación de CREST / lcSSc, precediendo a otros síntomas por años. El estrés y el frío inducen una vasoconstricción exagerada de las arterias pequeñas, arteriolas y vasos termorreguladores de la piel de los dedos. Clínicamente, esto se manifiesta como una transición blanco-azul-rojo en el color de la piel. Detrás de esta transición está la palidez y la cianosis de los dedos, seguidas de una hiperemia reactiva a medida que se recalientan. Cuando es extremo y frecuente, este fenómeno puede conducir a ulceraciones digitales, gangrena o amputación. La ulceración puede predisponer a infecciones crónicas del sitio afectado.
Dismotilidad esofágicaEditar
Se presenta como una sensación de la comida se atasca (disfagia) en la parte media o baja del esófago, dolor torácico atípico o tos. Las personas a menudo afirman que deben beber líquidos para tragar alimentos sólidos. Este problema de motilidad se debe a la atrofia del músculo liso de la pared del tracto gastrointestinal. Este cambio puede ocurrir con o sin evidencia patológica de fibrosis tisular significativa.
SclerodactylyEdit
Aunque es la manifestación más fácilmente reconocible, no es prominente en todos los pacientes. El engrosamiento generalmente solo involucra la piel de los dedos distal a las articulaciones metacarpofalángicas en CREST. Al principio de la evolución de la enfermedad, la piel puede aparecer edematosa e inflamada. Finalmente, los fibroblastos dérmicos sobreproducen matriz extracelular, lo que conduce a un aumento de la deposición de colágeno tisular en la piel. La reticulación de colágeno provoca un estiramiento progresivo de la piel. Las úlceras isquémicas digitales se forman comúnmente en los dedos distales en el 30-50% de los pacientes.
TelangiectasiasEditar
Las telangiectasias marcadas (capilares dilatados) ocurren en la piel de la cara, la superficie palmar de las manos y las membranas mucosas. Las telangiectasias tienden a ser más numerosas en personas con otras enfermedades vasculares relacionadas con la esclerodermia (es decir, hipertensión arterial pulmonar). El número de telangiectasias y los sitios involucrados tienden a aumentar con el tiempo.
OtroEditar
Otros síntomas del síndrome CREST pueden ser agotamiento, debilidad, dificultades para respirar, dolor en manos y pies, mareos y heridas que cicatrizan mal.
Los pacientes con lcSSc comúnmente inducen hipertensión de la arteria pulmonar que puede resultar en cor pulmonale (insuficiencia cardíaca debido al aumento de la presión de la arteria pulmonar).