Introducere
Apa este omniprezentă în viața noastră de zi cu zi și, în general, considerată inofensivă, totuși, pentru unii pacienți, apa este o sursă de mare disconfort. Urticaria acvagenică (AU), o formă de urticarie fizică care apare cu expunerea cutanată la apă, inclusiv transpirație și lacrimi, a fost descrisă pentru prima dată în literatura de specialitate în 1964 de Shelley și Rawnsley. un tip inductibil de urticarie cronică, în timp ce această afecțiune și alte urticarie fizice au fost grupate anterior împreună datorită naturii lor inductibile prin stimuli fizici specifici.2 În această revizuire, vom folosi ambii termeni, urticarie inductibilă și urticarie fizică, sinonim pentru a descrie AU. În timp ce AU este foarte rar, cu aproximativ 50 de cazuri raportate în literatura de specialitate la momentul redactării acestei revizuiri, aceasta determină morbiditate semnificativă pentru pacienții afectați.
Printre cazurile limitate raportate în literatură, se pare că există o prevalență mai mare în rândul femeilor cu debutul bolii care apare de obicei în perioada pubertății sau postpubertare. Cu toate acestea, au existat rapoarte de boală cu debut în copilărie.3 Deși majoritatea cazurilor par a fi de natură sporadică, au existat mai multe cazuri de boală familială.4-6 O cohortă familială prezentată cu sindromul Bernard – Soulier coexistent la pacienții afectați , ridicând posibilitatea unui locus genetic asociat pentru UA; cu toate acestea, până în prezent nu a fost identificată nicio genă sau locus specific pentru AU.7 AU a fost, de asemenea, raportată rar în asociere cu afecțiuni sistemice, inclusiv infecția cu HIV și carcinom papilar ocult al glandei tiroide.8,9
Mecanismul UA este slab înțeles. În anii 1960, Shelley și Rawnsley au fost primii care au propus un mecanism; au emis ipoteza că apa reacționează cu sebum sau glandele sebacee pentru a forma o substanță toxică, care stimulează degranularea mastocitelor și eliberarea ulterioară de histamină, ducând la dezvoltarea leziunilor urticariale.1 În 1981, Tkach a emis ipoteza că mecanismul UA are legătură cu modificări ale presiunii osmotice din jurul foliculilor de păr, ducând la o creștere a difuziei pasive a apei.10 Această modificare bruscă a presiunii are ca rezultat provocarea indirectă a urticariei. Mai recent, Gallo și colab. Au descris cazuri de AU localizate după epilare, care par să coroboreze ipoteza lui Tkach.11,12 Un alt mecanism propus implică existența antigenelor solubile în apă în epidermă, care se dizolvă și se difuzează pe derm cu rezultatul eliberării de histamină. .13 Un studiu mai recent realizat de Luong și Nguyen în 1998 sugerează totuși un mecanism care poate fi complet independent de eliberarea de histamină; au raportat mai mulți pacienți cu AU care nu au prezentat nicio creștere a nivelurilor de histamină la expunerea la apă, ceea ce a fost suficient pentru a induce urticarie.3 În funcție de sensibilitatea testului utilizat, este posibil ca o creștere a nivelului de histamină plasmatică să nu fi fost detectată suficient în aceste pacienți. Indiferent, un mecanism independent de histamină este încă conceput pe baza observației că pretratarea cu scopolamină (antagonist al acetilcolinei) înainte de contactul cu apa poate suprima formarea wheal.14 Lipsa unei patogeneze clare pentru UA a contribuit la dificultăți în propunerea bazată pe dovezi. tratamente pentru pacienții afectați.
Prezentare clinică
Pacienții cu AU vor prezenta flăcări foliculocentrice caracteristice de 1-3 mm și rachete eritematoase de 1-3 cm în jur de 20-30 de minute de la contactul cu pielea cu apă.1 Pacienții pot prezenta, de asemenea, simptome asociate, inclusiv prurit, arsură și înțepături inconfortabile.1 Leziunile urticariale se vor rezolva în mod obișnuit în 30-60 de minute de la încetarea contactului cu apa cu pielea. Leziunile apar cel mai frecvent pe trunchi și pe brațele superioare, economisind de obicei palmele și tălpile. Zonele afectate sunt în general refractare la stimulări repetate timp de câteva ore. Rareori, pacienții pot prezenta simptome sistemice, cum ar fi respirația șuierătoare sau dificultăți de respirație.3,8
Există, de asemenea, unele prezentări clinice mai puțin frecvente ale UA. În timp ce se crede că urticaria apare ca răspuns la orice formă de apă din UA, au fost raportate pacienți care au avut reacții în funcție de salinitatea apei. De exemplu, un pacient a reacționat la apa de la robinet, zăpadă și transpirație, dar ar putea înota în ocean fără urticarie.11,15 La pacienții care au o grosime scăzută a stratului cornos după epilare sau expunere cutanată la solvenți organici, pot exista un răspuns urticarial exagerat la apă.3,10 În plus, la pacienții cu AU cu boală sistemică asociată, răspunsul urticarial pare a fi adesea mai dramatic, constând în plăci edematoase mari, mai degrabă decât în clasicele bifuri perifoliculare punctate.8,9
Provocări de diagnostic
Diagnosticul AU se bazează în mare parte pe un istoric de urticarie recurentă după expunerea la apă combinat cu un test de provocare a apei. Testul poate fi administrat într-o varietate de moduri; cu toate acestea, metoda standard este de a aplica apă la temperatura camerei pe o cârpă și de a aplica această cârpă umedă pe pielea pacientului timp de 20 de minute, cu o reacție urticarială care indică un test pozitiv.2 Temperatura apei aplicată pe pielea pacientului este importantă deoarece expunerea semnificativă la căldură sau frig poate induce potențial alte urticarie fizice, dând un rezultat fals pozitiv. Un examen fizic ar trebui să se concentreze, de asemenea, pe testarea dermatografismului și căutarea oricăror semne sistemice, cum ar fi respirația șuierătoare. La evaluarea de laborator, nivelul imunoglobulinei serice E ar trebui să fie normal, ceea ce poate ajuta la diferențierea AU de reacția alergică mediată de imunoglobulina E. Atunci când pacienții prezintă angioedem împreună cu urticarie, ar putea fi util să se investigheze etiologia angioedemului verificând nivelul inhibitorului C1-esterazei. Angioedemul ereditar și dobândit prezent doar cu angioedem și nivelul inhibitorului funcțional al C1-esterazei ar trebui să fie normal. Este important să rețineți că nivelurile serice de histamină pot fi sau nu crescute după expunerea la apă.3 În cele din urmă, histopatologia UA este în concordanță cu urticaria nespecifică; prin urmare, nu joacă un rol în ghidarea diagnosticului.
Principala provocare în diagnosticarea AU constă în diferențierea acestei afecțiuni de alte tipuri de urticarie fizică (de exemplu, urticaria colinergică, urticaria termică, urticaria rece, presiunea urticarie și urticarie indusă de efort). Pacienții trebuie supuși unor teste provocatoare pentru aceste tipuri specifice. Leziunile urticariei colinergice par extrem de asemănătoare cu cele ale UA, dar vor apărea ca răspuns la stimulii colinergici (adică creșterea temperaturii interne a corpului), cum ar fi exercițiile fizice, transpirația, emoțiile stresante sau consumul de alimente picante. Prin urmare, urticaria colinergică va fi negativă ca răspuns la provocarea apei la temperatura camerei.2 Cu toate acestea, este posibil, deși rar, ca pacienții să aibă urticarie fizice concomitente, ceea ce poate complica și mai mult procesul de diagnosticare.16,17 De exemplu, Bayle și colab. a descris un caz al unei femei cu AU, dermatografism și urticarie colinergică a cărei urticarie colinergică a răspuns la cetirizină orală, dar fără rezoluția AU.16 Deoarece urticaria colinergică, rece și termică poate fi indusă de expunerea la apă, este important pentru a diferenția aceste condiții cu o evaluare atentă și testare adecvată (Tabelul 1).
  |
Tabelul 1 Diagnosticul diferențial al urticariei acvagene
Notă: Adaptat de la Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Disocierea între istorie și provocare la pacienții cu urticarie fizică. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786-790. Copyright 2014, cu permisiunea Elsevier.18
Abreviere: UV, ultraviolet. |
La generarea diagnosticelor diferențiale, trebuie să luăm în considerare și subtipurile clinice ale AU. Pruritul acvagenic este o afecțiune în care pacientul va dezvolta prurit fără leziuni cutanate după expunerea la apă.19 Spre deosebire de UA, pruritul acvagenic este asociat cu policitemia vera și nu răspunde la terapiile convenționale AU. UA dependentă de sare este o afecțiune cu specificitate pentru salinitatea apei. Ca atare, pacienții vor dezvolta urticarie ca răspuns la apa de mare (și la o soluție de 3,5% NaCl, care este izo-osmolar față de apa de mare), dar nu la apă de la robinet sau la o soluție hiperosmolară și neionică, cum ar fi glucoză 20%. de AU dependentă de sare la femele tinere.11,12,15 În cele din urmă, este important să întrebați pacienții despre istoricul familial, deoarece există o cohortă raportată cu UA familială.
Provocări de gestionare
eoarece apa este factorul cauzal al UA, evitarea simplă a substanței ofensatoare se prezintă ca o sarcină impracticabilă, uneori imposibilă, pentru pacienți. O multitudine de terapii au fost utilizate pentru UA de-a lungul anilor cu diferite grade de eficacitate și vom revedea opțiunile curente de tratament aici (Tabelul 2).
 |
Tabelul 2 Opțiuni terapeutice pentru urticaria acvagenică
Notă: Adaptat de la McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Un adolescent cu urticarie la apă: Revizuirea tratamentelor actuale pentru urticaria acvagenică. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116-117. Copyright 2011 Wiley Periodicals, Inc.22
Abrevieri: AU, urticarie acvagena; HIV, virusul imunodeficienței umane, UV, ultraviolet. |
Simptomele urticariale, cum ar fi formarea de wheal și pruritul, se crede că sunt mediate, cel puțin parțial, de efectele histaminei asupra receptorului H1. Prin urmare, terapia de primă linie pentru AU constă în general din antihistaminice orale H1. Antihistaminicele H1 din prima generație au efecte secundare semnificative sedative și anticolinergice; aceste efecte nedorite pot continua mult mai mult decât efectul terapeutic, antipruriginos, care durează doar ~ 4-6 ore.2 Din acest motiv, sunt preferate antihistaminicele H1 de generația a doua, cu o depresie mai mică a sistemului nervos central, dar cu o durată mai mare de acțiune. În timp ce au existat studii care să demonstreze eficacitatea mai mare a antihistaminicelor H1 din a doua generație comparativ cu antihistaminicele H1 din prima generație la pacienții cu urticarie cronică spontană, până în prezent nu au existat studii comparabile care să privească pacienții cu AU. În cel mai bun caz, rapoartele anecdotice arată că mulți pacienți cu UA nu reușesc să realizeze controlul simptomatic numai cu antihistaminice orale.1,3-5,20
Există și mai puține date care susțin utilizarea antihistaminicelor H2 în tratamentul AU . Receptorii H2 sunt, în general, considerați că nu sunt implicați în patogeneza urticariei. Cu toate acestea, într-un studiu, antihistaminicele H2 în combinație cu antihistaminicele H1 au arătat un anumit efect asupra reducerii în continuare a răspunsului la sânge la pacienții cu dermatografism, deși fără nici o ameliorare simptomatică adăugată21. H1 cazuri rezistente la antihistaminice ale UA. Mai mult, anticolinergicele, cum ar fi scopolamina, pot fi, de asemenea, considerate ca o terapie adjuvantă cu antihistaminice H1 pentru a reduce răspunsul urticarial în anumite cazuri.14
Terapiile cu bariere topice au arătat rezultate promițătoare cu profiluri de siguranță mai bune comparativ cu terapii orale. Aplicarea emulsiilor ulei-în-apă și a cremelor care conțin petrolat înainte de scăldat sau alte expuneri la apă s-a dovedit a fi eficientă la reducerea sau eliminarea completă a urticariei la unii pacienți.16,22 Această opțiune trebuie încercată mai întâi, în special la copii și adolescenți. , pentru a preveni efectele secundare potențiale ale utilizării antihistaminicelor.
Atunci când terapiile orale și topice sunt inadecvate, poate exista un rol pentru fototerapie, inclusiv radiația ultravioletă Psoralens A și radiația ultravioletă B, despre care s-a raportat că se rezolvă simptomele UA în câteva cazuri.23,24 Psoralens radiația ultravioletă A a fost, de asemenea, utilizată în combinație cu terapia antihistaminică cu răspuns bun.25 Mecanismele propuse de fototerapie în tratamentul AU includ o posibilă reducere a activității mastocitelor și îngroșarea reactivă a epiderma, ducând la scăderea penetrării apei. inhibitori ake în tratamentul UA. Stanozololul este un steroid anabolic fără efecte secundare androgene semnificative; s-a demonstrat că crește nivelul inhibitorilor normali ai esterazei C1 în tratamentul angioedemului ereditar. La un pacient de sex masculin cu UA și simptome sistemice asociate, 10 mg de stanozolol pe zi au reușit să-și controleze simptomele.8 Un alt pacient cu cefalee asemănătoare migrenei la expunerea la apă împreună cu urticaria a reușit să realizeze controlul simptomatic cu adăugarea unui inhibitor selectiv al recaptării serotoninei în regimul de medicamente antihistaminice și anticolinergice.26 Acest lucru ridică o posibilitate interesantă de implicare a serotoninei în patogeneza UA.
Concluzie
În timp ce apa poate fi un aparent inofensiv substanță pentru majoritatea dintre noi, există pacienți care suferă de efecte secundare ale expunerii la apă. Un istoric clinic al stupilor ca răspuns la expunerea la apă, precum și un rezultat pozitiv al unui test de provocare a apei, sunt cheile pentru diagnosticarea UA. Este esențial să se diferențieze AU de alte urticarie fizice. Prin urmare, este necesară o evaluare atentă pentru a exclude alți stimuli fizici care pot imita singuri efectele apei. Este posibil ca pacienții să fie supuși altor teste descrise în Tabelul 1, în funcție de scenariul clinic, pentru ca un clinician să ajungă la diagnosticul UA.
Există încă loc de îmbunătățire în înțelegerea mecanismului AU, care ar putea duce la strategii de tratament mai eficiente și bazate pe dovezi pentru pacienți. În acest moment, totuși, terapia cu piatră de temelie pentru acești pacienți este antihistaminice H1 de generația a doua, nonsatatoare. În timp ce există mai multe opțiuni terapeutice disponibile în prezent, inclusiv alți agenți orali, agenți topici și fototerapie, există o lipsă de dovezi puternice ale eficienței acestora. Unii pacienți pot fi refractari la managementul medical descris anterior și încă trebuie să se bazeze pe minimizarea expunerii la apă prin limitarea timpului de scăldat și evitarea anumitor activități pe bază de apă.
Direcții viitoare
Un caz familial de AU asociat cu sindromul Bernard – Soulier (cu un locus genetic cunoscut) reprezintă o cale potențială pentru studii de legătură genetică care pot descoperi alterările genomice implicate în această boală.7 Sunt necesare cu siguranță mai multe cercetări pentru a delimita patogeneza UA, care la rândul nostru ne va ajuta să dezvoltăm terapii eficiente pentru AU. Un studiu la scară largă va fi esențial în acest efort, totuși a fost dificil de executat din cauza numărului limitat de pacienți cu AU raportat până acum. Este posibil ca UA să fie nerecunoscută și sub raportată în populația generală. Creșterea gradului de conștientizare a furnizorilor de asistență medicală cu privire la această afecțiune ar putea fi posibilă identificarea unui grup mai mare de pacienți pentru a sprijini studiile ulterioare. în această lucrare.
|
Shelley WB, Rawnsley HM. Urticarie aquagenică: reacție de sensibilitate la contact cu apa. JAMA. 1964; 189: 895–898. |
||
|
Zuberbier T, Aberer W, Asero R, și colab. Ghidul EAACI / GA2LEN / EDF / WAO pentru definirea, clasificarea, diagnosticul și gestionarea urticariei: revizuirea și actualizarea din 2013. Alergie. 2014; 69 (7): 868-887. |
||
|
Luong K, Nguyen L. Urticaria aquagenică: raportarea unui caz și revizuirea literaturii. Ann Allergy Asthma Immunol. 1998; 80 (6): 483-485. |
||
|
Arıkan-Ayyıldız Z , Ișık S, Cağlayan-Sözmen S, Karaman O, Uzuner N. Urticaria rece, colinergică și acvagenică la copii: prezentarea a trei cazuri și revizuirea literaturii. Turk J Pediatr. 2013; 55 (1): 94–98. |
||
|
Kai AC, Flohr C. Urticaria acvagenică la gemeni. World Allergy Organ J. 2013; 6 (1): 2. |
||
|
Treudler R, Tebbe B, Steinhoff M, Orfanos CE. Urticarie acvagenică familială asociată cu intoleranță la lactoză familială. J Am Acad Dermatol. 2002; 47 (4): 611-613. |
||
|
Pitarch G, Torrijos A, Martínez-Menchón T, Sánchez-Carazo JL, Fortea JM. Urticaria acvagenică familială și sindromul bernard-soulier. Dermatologie. 2006; 212 (1): 96–97. |
||
|
Fearfield LA, Gazzard B, Bunker CB. Urticaria aquagenică și infecția cu virusul imunodeficienței umane: tratament cu stanozolol. Br J Dermatol. 1997; 137: 620-622. |
||
|
Ozkaya E, Elinç-Aslan MS , Yazici S. Urticaria acvagena și sincopa asociate cu carcinomul tiroidian papilar ocult și ameliorarea după tiroidectomia totală. Arch Dermatol. 2011; 147 (12): 1461-1462. |
||
|
Tkach JR. Urticaria acvagena. Cutis. 1981; 28: 462–463. |
||
|
Gallo R, Campisi C, Agnoletti A, Parodi A. Urticaria acvagenică recurentă după epilare și contact cu apa de mare. Contactați dermatita. 2015; 73 (5): 313-324. |
||
|
Gallo R, Gonçalo M, Cinotti E, Parodi A. Urticaria acvagenică dependentă de sare localizată: un subtip al urticariei acvagene? Clin Exp Dermatol. 2013; 38 (7): 754-757. |
||
|
Czartnetzki BM, Breetholt KH, Traupe H. Dovezi că apa acționează ca purtător al unui antigen epidermic în urticaria acvagenerică. J Am Acad Dermatol. 1986; 15: 623–627. |
||
|
Sibbald RG, Black AK, Eady RA, James M, Greaves MW. Urticaria acvagenică: dovezi ale bazei colinergice și histaminergice. Br J Dermatol. 1981; 105 (3): 297–302. |
||
|
Gallo R, Cacciapuoti M, Cozzani E, Guarrera M. Urticaria acvagenică localizată dependentă de concentrația salină. Contactați dermatita. 2001; 44: 110-111. |
||
|
Bayle P, Gadroy A, Messer L, Bazex J. Urticaria acvagena localizată: eficacitatea unei creme de barieră. Contactați dermatita. 2003; 49 (3): 160–161. |
||
|
Mathelier-Fusade P , Aissaoui M, Chabane MH, Mounedji N, Leynadier F. Association of urticaria rece și urticaria aquagenică. Alergie. 1997; 52 (6): 678-679. |
||
|
Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Disocierea între istorie și provocare la pacienții cu urticarie fizică. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786-790. |
||
|
Bircher AJ, Meier -Ruge W. Prurit aquagenic. Activarea acetilcolinesterazei indusă de apă. Arch Dermatol. 1988; 124 (1): 84–89. |
||
|
Staevska M, Gugutkova M, Lazarova C, și colab. Sedantul nocturn H1-antihistaminic crește somnolența diurnă, dar nu eficacitatea tratamentului în urticaria cronică spontană: un studiu controlat randomizat. Br J Dermatol. 2014; 171 (1): 148–154. |
||
|
Sharpe GR, Shuster S. În urticaria dermografică antagoniștii receptorilor H2 au o mică dar efect suplimentar irelevant terapeutic în comparație cu antagoniștii H1 în monoterapie. Br J Dermatol. 1993; 129 (5): 575-579. |
||
|
McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Un băiat adolescent cu urticarie la apă: revizuirea tratamentelor actuale pentru urticaria acvagena. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116-117 |
||
|
Parker RK, Crowe MJ , Guin JD. Urticaria acvagena. Cutis. 1992; 50 (4): 283-284. |
||
|
Juhlin L, Malmros -Enander I. Erupție de lumină polimorfă familială cu urticarie acvagenerică: tratament de succes cu PUVA. Fotodermatol. 1986; 3 (6): 346-349. |
||
|
JA Martínez-Escribano , Quecedo E, De la Cuadra J, Frías J, Sánchez-Pedreño P, Aliaga A. Tratamentul urticariei acvagene cu PUVA și astemizol. J Am Acad Dermatol. 1997; 36 (1): 118-119. |
||
|
Baptist AP, Baldwin JL. Urticarie acvagenică cu manifestări extracutane. Alergie Astm Proc. 2005; 26 (3): 217-220. |