Sindromul HELLP: recunoaștere și management perinatal

Management

Odată ce diagnosticul sindromului HELLP a fost stabilit, cei mai buni markeri de urmat sunt nivelul matern de lactat dehidrogenază și trombocitele materne număr.14 Anomaliile de laborator se înrăutățesc de obicei după naștere și vârf la 24 până la 48 de ore după naștere.14 Nivelul maxim de lactat dehidrogenază semnalează începutul recuperării și normalizarea ulterioară a numărului de trombocite.14 Numărul scăzut al trombocitelor este oarecum predictiv pentru complicațiile hemoragice. Incidența complicațiilor hemoragice este mai mare atunci când numărul trombocitelor este mai mic de 40.000 pe mm3 (40 × 109 per L) .15 Cu toate acestea, imagistica hepatică și biopsia hepatică au arătat că anomaliile de laborator nu se corelează cu severitatea sindromului HELLP. Prin urmare, pacienții cu sindrom HELLP care se plâng de durere severă a cadranului superior drept, dureri de gât sau dureri de umăr ar trebui luați în considerare pentru imagistica hepatică, indiferent de severitatea anomaliilor de laborator, pentru a evalua hematomul subcapsular sau ruptura.17

Recunoașterea promptă a sindromului HELLP și inițierea în timp util a terapiei sunt vitale pentru a asigura cel mai bun rezultat pentru mamă și făt. Când sindromul a fost descris pentru prima dată, s-a recomandat livrarea promptă.1 Cercetări recente sugerează că morbiditatea și mortalitatea nu cresc atunci când pacienții cu HELLP sunt tratați conservator.18 Abordarea tratamentului ar trebui să se bazeze pe vârsta gestațională estimată și starea mamei și făt (Figura 1) .19

Pacienții cu sindrom HELLP pot fi eligibili pentru tratamentul conservator dacă hipertensiunea este controlată la mai puțin de 160/110 mm Hg, oliguria răspunde la gestionarea fluidelor și valorile crescute ale funcției hepatice nu sunt asociate cu cadranul superior drept sau durerea epigastrică. Un studiu20 a constatat că sarcina a fost prelungită cu o medie de 15 zile, când s-a utilizat un tratament conservator (adică odihnă la pat, lichide și observație atentă) la pacienții care erau la mai puțin de 32 de săptămâni de gestație. Morbiditatea maternă nu a fost crescută. Pentru sugari, prelungirea sarcinii s-a tradus în mai puțin timp în unitatea de terapie intensivă neonatală, o incidență scăzută a enterocolitei necrozante și o incidență scăzută a sindromului de detresă respiratorie.20 Femeile tratate în mod conservator ar trebui gestionate într-un centru de îngrijire terțiară care are un tratament intensiv neonatal. unitate de îngrijire și un perinatolog disponibil pentru consultare.

În trecut, nașterea la pacienții cu sindrom HELLP a fost realizată în mod obișnuit prin cezariană. Pacienții cu sindrom HELLP sever, DIC suprapus sau cu o gestație mai mică de 32 de săptămâni trebuie să fie născuți prin cezariană. Un studiu al travaliului este adecvat la pacienții cu sindrom HELLP ușor până la moderat, care sunt stabili, au un col uterin favorabil și sunt la 32 de săptămâni de gestație sau mai mult.2

Pacienții cu sindrom HELLP ar trebui tratați în mod curent cu corticosteroizi . Administrarea prenatală de dexametazonă (Decadron) într-o doză mare de 10 mg intravenos la fiecare 12 ore sa dovedit a îmbunătăți semnificativ anomaliile de laborator asociate cu sindromul HELLP.21 Pacienții tratați cu dexametazonă prezintă un timp mai lung până la naștere; acest lucru facilitează transferul matern la un centru de îngrijire terțiară și maturitatea postnatală a plămânilor fetali.

Steroizii administrați prenatal nu împiedică agravarea tipică a anomaliilor de laborator după naștere. Cu toate acestea, anomaliile de laborator se rezolvă mai repede la pacienții care continuă să primească steroizi postpartum.10 Terapia cu corticosteroizi trebuie instituită la pacienții cu sindrom HELLP care au un număr de trombocite mai mic de 100.000 pe mm3 (100 × 109 pe L) și trebuie continuat până anomaliile funcției hepatice se rezolvă și numărul de trombocite este mai mare de 100.000 pe mm3 (100 × 109 pe L).

Pacienții cu sindrom HELLP trebuie tratați profilactic cu sulfat de magneziu pentru a preveni convulsiile, indiferent dacă există hipertensiune arterială sau nu.Se dă inițial un bolus de 4 până la 6 g de sulfat de magneziu ca soluție de 20%. Această doză este urmată de o perfuzie de întreținere de 2 g pe oră. Perfuzia trebuie ajustată la nivelul de urină și la nivelul de magneziu. Pacienții trebuie observați pentru semne și simptome de toxicitate a magneziului. Dacă apare toxicitate, 10-20 ml de gluconat de calciu 10% trebuie administrat intravenos.

Terapia antihipertensivă trebuie inițiată dacă tensiunea arterială este constant mai mare de 160/110 mm Hg, în ciuda utilizării sulfatului de magneziu. Acest lucru reduce riscul de hemoragie cerebrală maternă, abruptie placentară și convulsii. Scopul este menținerea tensiunii arteriale diastolice între 90 și 100 mm Hg. Cel mai frecvent utilizat agent antihipertensiv a fost hidralazina (Apresolina), care se administrează intravenos în doze mici incrementale de 2,5 până la 5 mg (cu 5 mg ca doză inițială) la fiecare 15 până la 20 de minute până la atingerea tensiunii arteriale dorite. Labetololul (Normodyne) și nifedipina (Procardia) au fost, de asemenea, utilizate cu succes.

Din cauza potențierii raportate a efectului, trebuie să se acorde atenție atunci când se administrează concomitent nifedipină și sulfat de magneziu.22 Diureticele pot compromite perfuzia placentară și prin urmare, nu sunt utilizate pentru controlul tensiunii arteriale la pacienții cu sindrom HELLP. O criză hipertensivă poate fi tratată cu o perfuzie continuă de nitroglicerină sau nitroprusidă de sodiu (Nipride).

Între 38 și 93% dintre pacienții cu sindrom HELLP primesc o formă de produs din sânge.15 Pacienții cu un număr de trombocite mai mare este puțin probabil să sângereze peste 40.000 pe mm3 (40 × 109 pe L). Acești pacienți nu necesită transfuzie decât dacă numărul trombocitelor scade la mai puțin de 20.000 pe mm3 (20 × 109 pe L). Pacienții supuși unei operații cezariene trebuie transfuzate dacă numărul lor de trombocite este mai mic de 50.000 pe mm3 (50 × 109 pe L). Transfuzia profilactică a trombocitelor la naștere nu reduce incidența hemoragiei postpartum sau accelerează normalizarea numărului de trombocite.15 Pacienților cu DIC trebuie să li se administreze plasmă proaspătă congelată și globule roșii din sânge.

Anomaliile de laborator în HELLP sindromul se agravează de obicei după naștere și apoi începe să se rezolve după trei până la patru zile după naștere.14 Plasmafereza a avut succes la pacienții cu anomalii severe de laborator (adică, un număr de trombocite mai mic de 30.000 pe mm3 și creșterea continuă a valorilor funcției hepatice) care au au fost necesare transfuzii repetate pentru a-și menține hematocritul la 72 de ore după naștere. La acești pacienți, plasmafereza a avut ca rezultat o creștere a numărului de trombocite și o scădere a nivelului de lactat dehidrogenază.23-25

CONSIDERAȚII DE ANESTESIE

Ameliorarea durerii cu narcotice intravenoase și anestezie locală este acceptabil, dar cu siguranță nu este optim pentru controlul durerii. Anestezia epidurală a fost controversată, dar este tehnica de alegere atunci când poate fi realizată în condiții de siguranță.26 Inserarea unui cateter epidural este în general sigură la pacienții cu un număr de trombocite mai mare de 100.000 per mm3 (100 × 109 per L), studii de coagulare normale și un timp normal de sângerare.26 Anestezia generală poate fi utilizată atunci când anestezia regională este considerată nesigură.

COMPLICAȚII

Rata mortalității la femeile cu sindrom HELLP este de aproximativ 1,1 la sută.5 De la 1 la 25% dintre femeile afectate dezvoltă complicații grave, cum ar fi DIC, abruptie placentară, sindrom de detresă respiratorie la adulți, insuficiență hepatorenală, edem pulmonar, hematom subcapsular și ruptură hepatică. Un procent semnificativ de pacienți care primesc produse din sânge.5

Ratele de morbiditate și mortalitate la sugari variază de la 10 la 60 la sută, în funcție de gravitatea bolii materne.3 Sugarii afectați de sindromul HELLP sunt mai predispuși să experimenteze creșterea intrauterină. întârzierea și sindromul de detresă respiratorie.27