Sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă

Sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă (PRES), cunoscut și sub denumirea de encefalopatie acută hipertensivă sau leucoencefalopatie posterioară reversibilă, este o stare neurotoxică care apare secundar incapacității circulației posterioare de a se autoregula în răspuns la modificări acute ale tensiunii arteriale. Hiperperfuzia cu perturbarea rezultată a barierei hematoencefalice duce la edem vasogen, de obicei fără infarct, cel mai frecvent în regiunile parieto-occipitale.

Terminologie

Termenul sindrom de encefalopatie reversibilă posterioară poate fi un nume greșit, deoarece sindromul poate implica sau extinde dincolo de cerebrul posterior. Mai mult, deși majoritatea cazurilor implică o rezolvare a modificărilor odată cu tratamentul cauzei precipitate și recuperarea clinică, unii pacienți pot progresa pentru a dezvolta leziuni cerebrale permanente și pot rămâne cu defecte neurologice reziduale.

Nu trebuie confundat cu encefalopatie hipertensivă cronică, cunoscută și sub numele de microangiopatie hipertensivă, care are ca rezultat microhemoragii în ganglionii bazali, pons și cerebel.

Prezentare clinică

Pacienții pot prezenta:

• cefalee
• convulsii
• encefalopatie
• și / sau tulburări vizuale

Patologie

Diverse setări clinice pot precipita sindromul. Mecanismul nu este bine înțeles, dar se crede că este legat de integritatea modificată a barierei hematoencefalice. Au fost propuse două teorii principale:

• hipertensiunea arterială: duce la pierderea autoreglării, hiperperfuzie cu afectare endotelială și edem vasogen

• disfuncție endotelială: conduce la vasoconstricție și hipoperfuzie rezultând ischemie cerebrală și ulterior edem vasogen

Hipertensiunea nu este prezentă sau nu atinge limitele superioare de autoreglare (150-160 mmHg) în 25 % dintre pacienți.

Etiologie

• hipertensiune arterială severă
  • postpartum
  • eclampsie / preeclampsie
  • glomerulonefrita acută
• sindrom hemolitic-uremic (HUS)
• purpură trombocitopenică trombotică (TTP)
• lupus eritematos sistemic (LES)
• toxicitate medicamentoasă
  • cisplatină
  • ciclofosfamidă 10
  • interferon
  • eritropoietină
  • tacrolimus
  • ciclosporină
  • azatioprină
  • L-asparaginaza
  • filgrastim15
• măduvă osoasă sau tulpina c transplantul lui
• transplantul de organe solide
• sepsis
• hiperamoniemia
• boala falciformă 11
• inserția șuntului ventriculoperitoneal / suprasolicitare 12

Aspect microscopic

• în cursul acut al PRES: edem vasogen, fără inflamație, ischemie sau leziuni neuronale 3

• în cursul târziu al PRES: demielinizare și paloare de mielină, împreună cu dovezi de ischemie, leziuni neuronale anoxice, necroză laminară sau hemoragie mai veche în substanța albă și cortex 3

Caracteristici radiografice

Cel mai frecvent există edem vasogen în regiunile occipitale și parietale (~ 95% din cazuri), probabil legate de aprovizionarea arterei cerebrale posterioare. Edemul este de obicei simetric. În ciuda faptului că este denumit posterior, sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă poate fi găsit într-o distribuție non-posterioară, în principal în zonele bazinelor hidrografice, inclusiv în regiunile frontale, temporale inferioare, cerebeloase și ale trunchiului cerebral 2. Sunt afectate atât locațiile corticale, cât și subcorticale. >

Există trei tipare principale de imagistică:

1. holohemisferic în zonele bazinului hidrografic
2. sulcus frontal superior
3. dominanță parieto-occipitală

Alte tipuri mai puțin frecvente de sindrom de encefalopatie reversibilă posterioară în < 5% includ: pur unilateral sau „central” (trunchiul cerebral sau ganglionii bazali lipsiți de substanță albă corticală sau subcorticală) implicarea).

Infarctele parenchimatoase și hemoragia sunt asociate cu sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară în respectiv 10-25% și 15% din cazuri.

Prezența îmbunătățirii contrastului, indiferent de model sau cât de avid nu prezice rezultatul clinic.

CT

Afecțiunea regiunile ted, așa cum s-a subliniat mai sus, sunt hipoatenuante.

Angiografia (DSA)

Există semne de vasospasm sau arterită 3:

• vasoconstricție difuză
• vasoconstricție focală
• vasodilatație
• aspect de șir de margele

RMN

Caracteristicile semnalului din zonele afectate reflectă de obicei edem vasogen, cu unele excepții:

• T1: hipointens în regiunile afectate
• T1 C + (Gd): îmbunătățire variabilă neuniformă. Poate fi observat la ~ 35% dintre pacienți, indiferent dacă sunt leptomeningeale sau corticale.
• T2: hiperintens în regiunile afectate
• DWI: de obicei normal, uneori hiperintens din cauza edemului (strălucire T2) sau difuzie adevărată restricționată
• ADC: de obicei semnal crescut datorită difuziei crescute, dar difuzia restricționată este prezentă într-un sfert de cazuri 5
• GRE / SWI: poate prezenta hemoragii în 9-50% 5

MRA poate prezenta modele de vasculopatie cu neregularitate a vaselor în concordanță cu vasoconstricții focale / vasodilatație și vasoconstricție difuză 3. MRV tind să fie normale în sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară 3.

Istoric și etimologie

Reversibil posterior sindromul de encefalopatie a fost descris pentru prima dată ca o entitate distinctă în 1996 de către un neurolog american Judy Hinchey și colab. Diagnosticul diferențial

Considerențele generale ale diferențelor imagistice includ:

• leucoencefalopatie multifocală progresivă (LMP)
  • afectare periventriculară și subcorticală, scutind cortexul
  • efect de masă sau intensificare redusă sau deloc
• severă hipoglicemie
• infarct de circulație posterioară
  • afectare occipitală și cerebelară
  • infarct acut demonstrează difuzie restricționată; PRES de obicei nu restricționează
• gliomatoza cerebrală
  • mai asimetrică
• tromboza sinusului sagital
• encefalopatie hipoxico-ischemică
• Sindrom SMART