Sindromul CREST (calcinoză și sclerodactilie)
Raze X care prezintă calcinoză la o femeie cu sindrom CREST.
Radiografia calcificărilor subtile în sindromul CREST.
CalcinosisEdit
CREST provoacă îngroșarea și strângerea pielii cu depunerea nodulilor calcifici („calcinosis”). fenomenul este frecvent prima manifestare a CREST / lcSSc, precedând alte simptome cu ani. Stresul și temperatura rece determină o vasoconstricție exagerată a arterelor mici, arteriolelor și vaselor termoreglatorii ale pielii cifrelor. Clinic, aceasta se manifestă ca o tranziție alb-albastru-roșu în culoarea pielii. La baza acestei tranziții se află paloarea și cianoza cifrelor, urmată de o hiperemie reactivă pe măsură ce se reîncălzesc. Atunci când este extrem și frecvent, acest fenomen poate duce la ulcerații digitale, gangrenă sau amputare. Ulcerația poate predispune la infecții cronice ale locului implicat. blocarea alimentelor (disfagie) în esofagul mediu sau inferior, durere toracică atipică sau tuse. Oamenii declară adesea că trebuie să bea lichide pentru a înghiți alimente solide. Această problemă de motilitate rezultă din atrofia musculaturii netede a peretelui tractului gastro-intestinal. Această modificare poate apărea cu sau fără dovezi patologice de fibroză tisulară semnificativă.
SclerodactylyEdit
Deși este cea mai ușor de recunoscut manifestare, nu este proeminentă la toți pacienții. Îngroșarea implică în general numai pielea degetelor distală de articulațiile metacarpofalangiene în CREST. La începutul evoluției bolii, pielea poate apărea edematoasă și inflamată. În cele din urmă, fibroblastele dermice supraproduc matricea extracelulară ducând la depunerea crescută a colagenului tisular în piele. Reticularea colagenului determină apoi o strângere progresivă a pielii. Ulcerele ischemice digitale se formează în mod obișnuit pe degetele distale la 30-50% dintre pacienți. mâinile și membranele mucoase. Telangiectaziile tind să fie mai numeroase la persoanele cu alte boli vasculare legate de sclerodermie (adică hipertensiune arterială pulmonară). Numărul telangiectaziilor și al siturilor implicate tind să crească în timp.
OtherEdit
Alte simptome ale sindromului CREST pot fi epuizare, slăbiciune, dificultăți de respirație, durere la mâini și picioare, amețeli și răni vindecătoare.
Pacienții cu lcSSc induc frecvent hipertensiune arterială pulmonară care poate duce la cor pulmonale (insuficiență cardiacă datorată creșterii presiunii arterelor pulmonare).