Fapte despre sindromul hipoplazic al inimii stângi

Sindromul cardiac stâng hipoplastic (pronunțat hi-puh-PLAS-tik) sau HLHS este un defect congenital care afectează fluxul normal de sânge prin inimă.

Ce este sindromul hipoplastic al inimii stângi?

Sindromul hipoplastic al inimii stângi (HLHS) este un defect congenital care afectează fluxul normal de sânge prin inimă. Pe măsură ce copilul se dezvoltă în timpul sarcinii, partea stângă a inimii nu se formează corect. Sindromul hipoplastic al inimii stângi este un tip de defect congenital al inimii. Congenital înseamnă prezent la naștere. Deoarece un copil cu acest defect are nevoie de intervenții chirurgicale sau alte proceduri la scurt timp după naștere, HLHS este considerat un defect cardiac congenital critic (CCHD).

Sindromul hipoplastic al inimii stângi afectează o serie de structuri din partea stângă a inimii care nu se dezvoltă pe deplin, de exemplu:

• Ventriculul stâng este subdezvoltat și prea mic.
• Valvele mitrale nu sunt formate sau sunt foarte mici.
• Valva aortică nu este formată sau este foarte mică.
• Porțiunea ascendentă a aortei este subdezvoltată sau este prea mică.
• Adesea, copiii cu sindrom hipoplastic al inimii stângi aveți un defect septal atrial, care este o gaură între camerele superioare stânga și dreapta (atriile) inimii.

La un copil fără un defect congenital al inimii, partea dreaptă a inimii pompează sânge sărac în oxigen din inimă în plămâni. Partea stângă a inimii pompează sânge bogat în oxigen în restul corpului. Când un bebeluș crește în uterul mamei în timpul sarcinii, există două mici deschideri între părțile stângi și drepte ale inimii: ductul arterios brevetat și foramenul oval patent. În mod normal, aceste deschideri se vor închide la câteva zile după naștere.

La bebelușii cu sindrom hipoplastic al inimii stângi, partea stângă a inimii nu poate pompa sânge bogat în oxigen în corp în mod corespunzător. În primele câteva zile de viață pentru un copil cu sindrom de inimă stângă hipoplazică, sângele bogat în oxigen ocolește partea stângă a inimii care funcționează prost prin canalul arterial brevetat și foramenul oval brevetat. Partea dreaptă a inimii pompează apoi sânge atât la plămâni cât și la restul corpului. Cu toate acestea, la bebelușii cu sindrom hipoplazic al inimii stângi, când aceste deschideri se închid, devine greu ca sângele bogat în oxigen să ajungă în restul corpului.

Aflați mai multe despre modul în care funcționează inima „

Ocurență

Centers for Disease Control and Prevention (CDC) estimează că în fiecare an aproximativ 1.025 de bebeluși din Statele Unite se nasc cu sindrom hipoplastic al inimii stângi.1 Cu alte cuvinte, aproximativ 1 din la fiecare 3.841 de copii născuți în Statele Unite în fiecare an se nasc cu sindromul inimii stâng hipoplazice.

Cauze și factori de risc

Cauzele defectele cardiace, cum ar fi sindromul hipoplazic al inimii stângi, la majoritatea copiilor sunt necunoscute. Unii copii au defecte cardiace din cauza modificărilor genelor sau cromozomilor. Aceste tipuri de defecte cardiace sunt, de asemenea, considerate a fi cauzate de o combinație de gene și alți factori de risc, cum ar fi pe măsură ce mama intră în contact cu mediul înconjurător sau cu ce mănâncă sau bea mama sau cu medicamentele pe care mama le folosește.

Citiți mai multe despre activitatea CDC privind cauzele și factorii de risc „

Diagnostic

Sindromul hipoplastic al inimii stângi poate fi diagnosticat în timpul sarcinii sau imediat după nașterea copilului.

În timpul sarcinii

În timpul sarcinii, există teste de screening (de asemenea numite teste prenatale,) pentru a verifica defectele congenitale și alte afecțiuni. Sindromul hipoplastic al inimii stângi poate fi diagnosticat în timpul sarcinii cu o ultrasunete (care creează imagini ale corpului). Unele constatări ale ultrasunetelor pot face ca furnizorul de asistență medicală să suspecteze că un copil poate avea sindromul inimii stânge hipoplazice. Dacă da, furnizorul de servicii medicale poate solicita o ecocardiogramă fetală, o ecografie a inimii bebelușului, pentru a confirma diagnosticul. Acest test poate arăta probleme cu structura inimii și modul în care inima funcționează cu acest defect.

După nașterea bebelușului

Bebelușii cu sindrom hipoplazic al inimii stângi ar putea să nu aibă probleme în primele câteva zile de viață, în timp ce canalul arterial brevetat și foramenul oval patent (deschiderile normale în inimă) sunt deschise, dar dezvoltă rapid semne după închiderea acestor deschideri, inclusiv:

• Probleme de respirație,
• Inimă care bate,
• Slabă puls sau
• Culoarea pielii cenușie sau albăstruie.

În timpul unei examinări fizice, un medic poate vedea aceste semne sau poate auzi un murmur cardiac (un sunet anormal de prin sângele care nu curge corect). Dacă se aude un murmur sau sunt prezente alte semne, medicul ar putea solicita unul sau mai multe teste pentru a face un diagnostic, cel mai frecvent fiind o ecocardiogramă. Ecocardiografia este, de asemenea, utilă pentru a ajuta furnizorul de servicii medicale să urmărească starea de sănătate a copilului în timp.

HLHS este un defect care poate fi, de asemenea, detectat prin screeningul oximetric al nou-născuților. Pulsoximetria este un simplu test la pat pentru a determina cantitatea de oxigen din sângele unui bebeluș. Nivelurile scăzute de oxigen din sânge pot fi un semn al CCHD. Screeningul nou-născutului utilizând pulsoximetrie poate identifica unii sugari cu CCHD, cum ar fi HLHS, înainte ca aceștia să prezinte simptome. :

Medicamente

Unii bebeluși și copii vor avea nevoie de medicamente care să ajute la întărirea mușchiului inimii, la scăderea tensiunii arteriale și să ajute corpul să scape de lichidul suplimentar.

Nutriție

Unii bebeluși cu sindrom hipoplastic al inimii stângi obosesc în timp ce se hrănesc și nu mănâncă suficient pentru a se îngrășa. Pentru a vă asigura că bebelușii au o creștere în greutate sănătoasă, ar putea fi prescrisă o formulă specială bogată în calorii. Unii bebeluși devin extrem de obosiți în timp ce se hrănesc și ar putea fi nevoie să fie hrăniți printr-un tub de hrănire.

Chirurgie

La scurt timp după ce s-a născut un copil cu sindrom hipoplastic al inimii stângi, mai multe intervenții chirurgicale efectuate într-un sunt necesare anumite ordine pentru a crește fluxul de sânge către corp și a ocoli partea stângă a inimii care funcționează prost. Ventriculul drept devine camera principală de pompare a corpului. Aceste intervenții chirurgicale nu vindecă sindromul hipoplazic al inimii stângi, ci ajută la restabilirea funcției inimii. Uneori, medicamentele sunt administrate pentru a ajuta la tratarea simptomelor defectului înainte sau după operație. Chirurgia pentru sindromul hipoplazic al inimii stângi se face de obicei în trei etape separate:

1. Procedura Norwood
   Această intervenție chirurgicală se face de obicei în primele 2 săptămâni de viață ale bebelușului. Chirurgii creează o aortă „nouă” și o conectează la ventriculul drept. De asemenea, plasează un tub de la aortă sau ventriculul drept la vasele care alimentează plămânii (arterele pulmonare). plămâni și restul corpului. Aceasta poate fi o intervenție chirurgicală foarte dificilă. După această procedură, pielea unui sugar ar putea părea în continuare albăstruie, deoarece sângele bogat în oxigen și cel lipsit de oxigen se amestecă încă în inimă.
2. Bi Procedură direcțională Glunt Shunt
   Aceasta se efectuează de obicei atunci când un sugar are vârsta de 4 până la 6 luni. Această procedură creează o legătură directă între artera pulmonară și vas (vena cavă superioară) care returnează sânge sărac în oxigen din partea superioară parte a corpului către inimă. Acest lucru reduce activitatea pe care ventriculul drept trebuie să o facă permițând sângelui care se întoarce din corp să curgă direct în plămâni.
3. Procedură Fontan
   Această procedură se face de obicei cândva în perioada în care un sugar are 18 luni până la 3 ani vârsta. Medicii conectează artera pulmonară și vasul (vena cavă inferioară) returnând sângele sărac în oxigen din partea inferioară a corpului către inimă, permițând restului de sânge care revine din corp să meargă la plămâni. Odată ce această procedură este completă, sângele bogat în oxigen și sărac în oxigen nu se mai amestecă în inimă și pielea unui sugar nu va mai arăta albăstruie.

Sugarii care au aceste operații nu sunt vindecați

Sugarii cu sindrom de inimă stângă hipoplazică pot avea complicații pe tot parcursul vieții. Aceștia vor avea nevoie de vizite periodice de urmărire cu un cardiolog (un medic inimă) pentru a le monitoriza progresul. Dacă defectul hipoplastic al sindromului inimii stângi este foarte complex sau inima devine slabă după operații, poate fi necesar un transplant de inimă. Sugarii care primesc un transplant de inimă vor trebui să ia medicamente pentru tot restul vieții pentru a împiedica corpul lor să respingă noua inimă.