Ce este sarcoidoza?
Sarcoidoza este o boală granulomatoasă multisistemică. Aceasta înseamnă că există colecții împrăștiate de celule inflamatorii mixte (granuloame) care afectează multe părți diferite ale corpului. În mod caracteristic, acestea sunt granuloamele epitelioide non-caseating (o descriere patologică care distinge granuloamele sarcoidale de granuloamele de tip caseating sau ca de brânză observate în tuberculoză).
Sarcoidoza începe de obicei în plămâni sau ganglioni limfatici în piept. Se crede că inflamația alveolelor (mici spații aeriene în formă de sac în plămâni unde se schimbă dioxidul de carbon și oxigenul) este începutul procesului bolii în plămâni. Acest lucru poate fi clarificat singur sau poate duce la formarea granulomului și fibroză (cicatrici). Peste 90% dintre pacienți au un anumit tip de problemă pulmonară. Odată considerată o boală rară, sarcoidoza este acum cea mai frecventă dintre afecțiunile pulmonare fibrotice.
Alte organe frecvent afectate (adică în afara plămânilor) includ următoarele:
- Piele 20 –35%
- Ochi 20–30%
- Ficat 30–40%
- Inimă 5–25%
- Sistem nervos 1– 5%
- Musculo-scheletice 2–38%.
Cine este expus riscului de sarcoidoză?
Sarcoidoză apare la nivel mondial, afectând persoanele de toate rasele, vârstă și sex.
- Riscul pare a fi mai mare dacă sunteți de origine afro-americană, scandinavă, germană, irlandeză sau portoricană.
- Afectează în principal persoanele între 20-40 de ani.
- Riscul este de două ori mai mare la femeile negre decât la bărbații negri.
Ce cauzează sarcoidoza?
Nu se știu prea multe despre sarcoidoză și până în prezent nu există o cauză sau cauze cunoscute. Se crede că este o tulburare a sistemului imunitar, în cazul în care există o defecțiune a mecanismelor naturale de apărare ale organismului. Este necesar să se răspundă dacă acest răspuns imun anormal este o cauză a sarcoidozei sau un efect al bolii.
Cercetarea continuă este necesară pentru a răspunde la întrebările rămase, cum ar fi:
- Sarcoidoza este declanșată de un răspuns de hipersensibilitate la unul sau mai mulți agenți (bacterii, virus, ciuperci, toxină chimică)?
- În ce organ al corpului începe de fapt sarcoidoza?
- Moștenirea, mediul și stilul de viață joacă un rol în modul în care boala se prezintă și progresează?
- Cum poate fi sarcoidoza prevenită?
Care sunt semnele și simptomele sarcoidozei?
Sarcoidoza poate să nu ducă la simptome și boala poate să apară și să dispară fără ca pacientul sau medicul să fie vreodată conștient Simptomele pot apărea brusc și la fel de repede se pot rezolva spontan. Uneori, totuși, ele pot continua pe parcursul unei vieți.
Simptomele pot fi legate de organul specific afectat sau pot fi simptome generale nespecifice, inclusiv:
- pierderea în greutate
- pierderea poftei de mâncare
- oboseală
- febră
- frisoane și transpirații nocturne.
Sarcoidoza poate implica un sistem de organe sau mai multe.
Simptome și semne ale implicării organelor specifice |
|
Organ | |
Lungs |
|
Piele (sarcoidoză cutanată) |
|
Ochiul |
|
Ficat |
|
Inimă |
|
Sistemul nervos |
|
Musculoschelet |
|
Metabolismul calciului |
|
Sarcoidoză
Cum este diagnosticată sarcoidoza?
Nu există o singură sau specifică test diagnostic pentru sarcoidoză. Următoarele teste pot fi efectuate atunci când se suspectează sarcoidoză.
Test | |
Radiografia toracică |
|
Funcția pulmonară |
|
Sânge |
|
Biopsie |
|
Examinarea ochilor cu lampă cu fantă |
|
Alte teste |
|
Aceste teste nu vor fi folosite doar pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului, ci pot ajuta și medicul să monitorizeze progresul bolii în timp și să stabilească dacă starea se îmbunătățește sau deteriorându-se.
Care este tratamentul pentru sarcoidoză?
Pentru majoritatea pacienților cu sarcoidoză, nu este necesar niciun tratament. Simptomele nu sunt de obicei dezactivante și tind să dispară spontan. În cazurile ușoare până la moderate, deoarece boala se poate rezolva de la sine în mod spontan, se recomandă o perioadă de observație de 3 luni înainte de a începe orice tratament. Când tratamentul este necesar, scopul este să mențină plămânii și alte organe afectate funcționând și să amelioreze simptomele. acestea sunt utilizate pentru a trata inflamația și formarea granulomului. Prednisonul este cel mai des prescris corticosteroid. Este posibil să fie necesară continuarea timp de câțiva ani, deoarece boala poate recidiva de multe ori odată ce tratamentul se oprește.
Dacă prednisonul nu reușește să amelioreze simptomele, pot fi utilizați alți agenți modificatori imuni precum metotrexat, azatioprină, hidroxiclorochină sau tetracicline .
Leziunile oculare și cutanate pot fi gestionate cu corticosteroizi topici (picături pentru ochi, creme sau injecții). Chirurgia cu laser a fost utilizată în tratarea plăcilor cutanate și a lupusului pernio.
S-a raportat succes în cazuri individuale cu alopurinol, izotretinoin, leflunomidă, pentoxifilină, infliximab, talidomidă și inhibitori ai kinazei JAK (de exemplu, tofacitinib).
Este adesea dificil să știți când să începeți tratamentul, ce medicamente și doză să prescrieți și cât timp să tratați, deoarece boala poate rezolva adesea fără niciun tratament. Decizia depinde de sistemele de organe implicate și de cât de mult a progresat formarea inflamației sau a granulomului.
Monitorizarea bolii este esențială, deoarece tratamentul poate fi modificat în consecință.
Cât de gravă este sarcoidoza și care este prognosticul?
În general, sarcoidoza apare pe scurt și se rezolvă fără recidivă în majoritatea cazurilor. 20-30% dintre pacienți rămân cu leziuni pulmonare permanente și 10-15% dezvoltă sarcoidoză cronică care poate dura mulți ani.
În 5-10% din cazuri, boala poate deveni fatală dacă granuloamele sau fibroza afectează grav organele vitale precum plămânii, inima, sistemul nervos, ficatul sau rinichii. Boala pulmonară în stadiul final poate necesita transplant pulmonar.
Sarcoidoza cutanată are de obicei un curs prelungit. Papulele și nodulii tind să se rezolve peste luni sau ani, în timp ce plăcile pot fi mai rezistente. Lupus pernio este adesea prezent la pacienții cu sarcoidoză fibrotică cronică și este asociat cu afectarea căilor respiratorii superioare, fibroză pulmonară avansată, chisturi osoase și boli oculare.
Cu un diagnostic corect și un tratament adecvat, majoritatea pacienților cu sarcoidoză continuă să duci o viață normală.