Colangita sclerozantă primară

Colangita sclerozantă primară este o afecțiune care afectează căile biliare. Aceste conducte transportă bila (un fluid care ajută la digerarea grăsimilor) de la ficat, unde este produsă bila, la vezica biliară , unde este stocată, și la intestinul subțire , unde ajută la digestie. Colangita sclerozantă primară apare din cauza inflamației în căile biliare (colangită) care duce la cicatrizare (scleroză) și îngustarea canalelor. Ca urmare, bila nu poate fi eliberată în vezica biliară și în intestinul subțire și se acumulează în ficat .

Colangita sclerozantă primară este de obicei diagnosticată în jurul vârstei 40 și, din motive necunoscute, afectează bărbații de două ori mai des decât femeile. Mulți oameni nu au semne sau simptome ale afecțiunii atunci când sunt diagnosticați, dar testele de sânge de rutină relevă probleme hepatice. Când apar, primele semne și simptome ale colangitei sclerozante primare includ oboseală extremă (oboseală), disconfort în abdomen și mâncărime severă (prurit). Pe măsură ce starea se agravează, persoanele afectate pot dezvolta îngălbenirea pielii și a albului ochilor (icter) și a splinei mărită (splenomegalie). În cele din urmă, acumularea de bilă dăunează celulelor hepatice, provocând boli hepatice cronice (ciroză) și insuficiență hepatică. Fără bilă disponibilă pentru a le digera, grăsimile trec prin corp. Ca urmare, pot apărea pierderea în greutate și lipsa de vitamine care sunt absorbite și depozitate în grăsimi (vitamine liposolubile). O vitamină liposolubilă numită vitamina D ajută la absorbția calciului și la întărirea oaselor, iar lipsa acestei vitamine poate provoca subțierea oaselor (osteoporoză ) la persoanele cu colangită sclerozantă primară.

Colangita sclerozantă primară este adesea asociată cu o altă afecțiune numită boală inflamatorie a intestinului, care se caracterizează prin inflamația intestinelor care provoacă răni deschise (ulcere) în intestine și dureri abdominale. Cu toate acestea, motivul acestei legături este neclar. Aproximativ 70% dintre persoanele cu colangită sclerozantă primară au boli inflamatorii intestinale, cel mai frecvent o formă a afecțiunii cunoscută sub numele de colită ulcerativă. În plus, persoanele cu colangită sclerozantă primară sunt mai susceptibile de a avea o tulburare autoimună, cum ar fi diabetul de tip 1, boala celiacă sau boala tiroidiană, decât persoanele fără această afecțiune. Tulburările autoimune apar atunci când sistemul imunitar funcționează defectuos și atacă țesuturile și organele corpului. Persoanele cu colangită sclerozantă primară prezintă, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta cancer, în special cancerul căilor biliare (colangiocarcinom).