Rezumat
Scopul acestei revizuiri este de a ilustra spectrul larg de leziuni din corpul calos, ambele congenitale și dobândite: anomalii de dezvoltare, facomatoze, tulburări neurometabolice, boli demielinizante, infecții și inflamații, leziuni vasculare, neoplasme, leziuni traumatice și iatrogene și altele. Cazurile includ fături, copii și adulți cu iconografie bogată din arhiva autorilor.
1. Introducere
Corpul calos este una dintre cele trei comisuri interhemisferice (comisura anterioară, comisura hipocampală și corpul calos) și cea mai mare dintre ele – constă în aproximativ 190 000 000 de axoni. Rolul său este conexiunea și coordonarea interemisferică. Un bun exemplu al acestui rol este un sindrom al mâinii extraterestre (AHS): leziunea caloasă anterioară (în caz de accident vascular cerebral, traumatism și tumoră) duce la conflict intermanual cu mișcări involuntare ale mâinii nedominante. Tipul calosal al AHS poate fi cel mai bine explicat prin pierderea conexiunii interhemisferice, dezvăluită în timpul activităților care necesită controlul emisferei dominante. Un alt exemplu este rolul corpului calos în răspândirea interhemisferică a activității epileptice și eficacitatea calosotomiei corpului în cazurile de epilepsie care nu poate fi atinsă din punct de vedere medical. Pacienții care au suferit calozotomie prezintă un „sindrom de deconectare”, precum și subtile deficite sociale și emoționale. Tranșarea părții anterioare a corpului calosal în timpul procedurilor neurochirurgicale care vizează îndepărtarea tumorilor ventriculului al treilea sau lateral duce la deficiențele memoriei. , sindromul cognitiv și comportamental dysexecutiv, tulburări în transferul interhemisferic al învățării de la o mână la cealaltă și o creștere a timpilor de reacție.
În direcția anterio-posterioară corpul calos este împărțit în rostru, genu , corp, istm și spleniu. Fibrele din rostru conectează cortexul fronto-bazal, în genu – cortexul prefrontal și zona cingulată anterioară, în corp – cortexul precentral (motor), insula și giroscopul cingulat, în istm – gyri precentral și postcentral (motor, somatosenzorial) și zonele auditive primare, și în spleniu – parietal posterior, occipital medial și cortex temporal temporal.
Potrivit newe Teoria corpului calos în dezvoltarea sa embriologică este fuzionată din două părți separate: cea anterioară, formată din rostru, genu și corp și cea posterioară – spleniu. Locul fuziunii este istmul. Dezvoltarea calozală este un proces foarte rapid și are loc în a 13-a săptămână a vieții gestaționale. Din acest moment corpul calos crește în principal în direcția anterioară, împingând spleniul posterior. Acesta atinge forma finală în midgestation (săptămâna 20), dar este încă mic și crește, inițial prin adăugarea de fibre și mai târziu prin mielinizare. Volumul țintă este atins la vârsta de 6-9 ani.
Mielinizarea creierului progresează de la centru la periferie, de jos în sus și din spate în față. La nou-născuți corpul calos nu este încă mielinizat. În a 6-a lună după naștere, când cerebelul și genuul capsulei interne au finalizat procesul de mielinizare, corpul calos este mielinizat parțial (spleniu), deși nu și-a atins încă volumul țintă. Calosal genu este mielinizat puțin mai târziu decât spleniu – în aproximativ luna a 8-a. Abia în primul an de viață corpul calos afișează intensitatea tipică a semnalului: hiperintens pe imaginile ponderate T1 și hipointens pe imaginile ponderate T2.
Există câteva lucrări care ilustrează patologia calozală în literatura. Continuând munca noastră din trecut, vă prezentăm o revizuire mai detaliată a modificărilor calosale congenitale și dobândite la fetuși, copii și adulți cu iconografie bogată din propria arhivă.
2. Parametrii de achiziție a imaginilor prezentate
Toate imaginile au fost achiziționate cu scanere de 1,5T. Figurile 9, 12, 21, 24 și 25 au fost obținute cu Philips Gyroscan ACS-NT în anii 1999-2006. Figurile 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 și 34 (la pacienții adulți) au fost achiziționate cu un scaner GE Signa HDxt în anii 2008-2013, iar cifrele rămase (la copii) au fost achiziționate cu altul Scanner GE Signa HDxt în anii 2004–2013.
3. Anomalii de dezvoltare
3.1. Ageneză și hipoplazie
Dezvoltarea incompletă sau anormală duce la cea mai frecventă patologie, care afectează organele în cauză: ageneză și hipoplazie.
Aspectul caracteristic al agenezei calosale face ca această anomalie să fie ușor și ușor de recunoscut la ultrasunete prenatale și RMN: fisură interemisferică largă (Figura 1 (a)), bombat în sus al ventriculului 3, ventriculii laterali paraleli linia mediană – semnul mașinii de curse (Figura 1 (b)), lărgirea atriilor și a coarnelor occipitale ale ventriculilor laterali (colpocefalie) – configurație „lacrimă” pe scanările axiale (Figura 1 (b)), aspectul capului de elan sau al căștii viking a coarnelor frontale (Figura 1 (a)), iar sulcii de pe aspectul medial al emisferelor convergente spre ventriculul 3 din cauza lipsei girusului cingulat – aspectul razelor solare (Figura 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
RMN permite vizualizarea fasciculelor de Probst – dovezi că fibrele calosale nu sunt de fapt agenetic, dar heterotopic, întins parazagital pe ambele părți și oferind aspectul vertical al lateral al capului de elan sau al căștii viking pe imaginile coronale. sindromul de deconectare ”, care sugerează că plasticitatea creierului permite formarea căilor alternative de transfer interhemisferic în cazurile acestei anomalii congenitale.
Trebuie să ne amintim că, pe măsură ce cele trei comisuri interhemisferice se dezvoltă împreună, agenezia calozală este rareori izolată: este însoțită de agenezie de comisură hipocampală și în 50% din cazuri și de agenezie de comisură anterioară sau hipoplazie.
Există diferite forme de agenezie caloasă parțială. În forma cea mai frecventă, corpul calos este pur și simplu scurtat (Figura 2).
Mai rar se poate observa doar o parte rudimentară a corpului calos (genu sau splenium – Figura 3) sau două părți separate (anterioară și posterioară) (Figura 4). Pot fi observate diferite grade de hipoplazie calosală (Figura 5).
Defectele suspectate ale corpului calos trebuie confirmate prin RMN, deoarece în 80% din cazuri coexistă cu alte patologii ale SNC. Chistul interemisferic este unul dintre ele. Poate fi comunicant (bombat în sus al țesutului choroidea ventricular sau un singur chist) sau necomunicant, acesta din urmă rezultând din displazia meningeală din linia mediană. Chisturile necomunicante sunt de obicei multiloculare și asociate cu malformații ale dezvoltării corticale (Figura 6). Lipomul meningeal interemisferic este, de asemenea, o formă de displazie meningeală în linia mediană și poate însoți anomaliile caloase congenitale (Figura 7), deși lipomul dorsal tubulonodular poate fi găsit și la persoanele cu corp calos normal. Agenezia calozală poate fi asociată cu agenezia septală (Figura 8). Anomaliile calosale se găsesc într-un număr mare de alte malformații ale creierului, de exemplu, malformația Chiari II, holoprosencefalia (Figura 3), sindromul Dandy-Walker (Figura 5), sindromul PHACE (anomalii ale fosei posterioare, hemangiom, leziuni arteriale, anomalii cardiace / coarctație aortică, anomalii oculare) și microcefalie. De exemplu, autorii au descoperit frecvența crescută a anomaliilor calosale în cazurile de sindrom de rupere Nijmegen în care microcefalia este un semn distinctiv al bolii.
Anomaliile calosale izolate sunt adesea asimptomatice și pot rămâne nedetectate dacă nu se efectuează teste neuropsihologice deosebit de specializate.
Subdezvoltarea corpului calos poate fi cauzată de alte anomalii congenitale care nu permit dezvoltarea sa normală. În materialul nostru există un caz de malformație a venei Galen diagnosticat la a 23-a săptămână de gestație, care a dus la hipoplazie calosală (Figura 9).
3.2. Facomatoze
Facomatoze aparțin bolilor congenitale în care se observă anomalii calozale. Neurofibromatoza de tip 1 sau boala von Recklinghausen este cea mai frecventă dintre ele, cu incidența estimată la 1: 3000. Obiectele luminoase ale neurofibromatozei (UNO), numite obiecte luminoase anterior neidentificate (UBO), sunt hiperintense T2 și apar cel mai adesea în ganglionii bazali , trunchiul cerebral și fosa posterioară. Se găsesc și în corpul calos, în principal în spleniu (Figurile 10 (a) și 10 (b)). ONU sunt rare înainte de vârsta de 4 ani; cresc în număr și volum până la vârsta de 10-12 ani și tind să se rezolve după aceea, astfel încât după vârsta de 20 de ani nu sunt aproape niciodată văzuți. De obicei, ei nu suferă o transformare malignă, dar pot, astfel încât studiile de urmărire a RMN sunt foarte importante la pacienții cu NF1. În plus, sa demonstrat că copiii cu NF 1 au un corp calos semnificativ mai mare, în timp ce IQ-ul lor este semnificativ mai mic decât la subiecții martor. Mărirea corpului rostral, a corpului mediu anterior și posterior al corpului calos la acești pacienți pare a fi corelată cu afectarea abilităților academice sau vizuo-spațiale și a coordonării motorii, dar poate facilita atenția.
Incidență mai mare a agenezei / disgenezei caloase este descris în alte sindroame neurocutane, printre care se numără sindromul Sturge-Weber, complexul de scleroză tuberoasă și sindromul Bloch-Sulzberger (Figura 11).
4. Boli neurometabolice înnăscute
4.1. Adrenoleucodistrofia X-Linked (X-ALD)
X-ALD este o tulburare înnăscută a oxidării beta a acidului gras peroxizomal care are ca rezultat acumularea de acizi grași cu lanț foarte lung în țesuturi. Afectează în principal mielina din sistemul nervos central, cortexul suprarenal și celulele Leydig din testicule. În forma cea mai tipică, care reprezintă aproximativ 80% din cazuri, demielinizarea implică spleniu calosal și se răspândește simetric în lobii occipitali și parietali (Figura 12) și apoi înainte. La aproximativ 20% dintre pacienți boala începe în calosul genu și lobii frontali și se răspândește înapoi. Se observă de obicei îmbunătățirea contrastului zonei de demielinizare activă, care este mai puțin frecventă în bolile neurometabolice și, prin urmare, caracteristică acestei boli.
5. Altele
Partea anterioară a corpului calos este implicată în boala Alexander. Demielinizarea calozală este observată în multe boli neurometabolice, de exemplu, în leucodistrofia globoidă (boala Krabbe) (Figura 13), leucodistrofia metacromatică, leucoencefalopatia cu substanță albă care dispare (Figura 14) și bolile mitocondriale (Figura 15). Lipsa mielinizării corpului calos este un element al bolii Pelizaeus-Merzbacher.
În cursul bolilor neurometabolice se observă agenezia calozală, printre altele în hiperglicinemia nonketotică, boala Menkes a părului pervers, boala Hurler sau boala urinei cu sirop de arțar. În alte boli din acest grup apar modificări secundare în corpul calos. Exemplul este fenilcetonuria, în care se observă pierderi de volum și anomalii ale formei în corpul calos.
6. Boli demielinizante dobândite
6.1. Scleroza multiplă (SM)
Implicarea calozală este tipică pentru SM, deși nu a fost niciodată inclusă în evoluția criteriilor de diagnostic ale acestei boli. Locațiile tipice ale leziunilor demielinizante în cursul SM sunt periventriculare, juxtacorticale, infratentoriale sau măduva spinării. Deci, leziunile calosale ar trebui considerate periventriculare. În faza acută de demielinizare, plăcile demonstrează îmbunătățirea contrastului (Figurile 16 (a) și 16 (b)), semnalele de imagistică ponderate prin difuzie (DWI) crescute și coeficientul de difuzie aparent crescut (ADC). Afectarea cognitivă în SM benignă s-a dovedit a fi asociată cu gradul de afectare a corpului calos.
6.2. Boala Marchiafava-Bignami
Boala Marchiafava-Bignami se caracterizează prin demielinizare calozală și necroză cu atrofie ulterioară. Este asociat clasic cu alcoolismul cronic, dar a fost descris și la pacienții cu malignitate și deficiențe nutriționale. Leziunile sunt hiperintense T2- și FLAIR, care reflectă edem și leziuni ale mielinei. Necroza în stadiul cronic este reflectată de hipotensiunea T1, dar și leziunile pot regresa.
7. Infecție și inflamație
7.1. Meningita streptococică
Afectarea cerebrovasculară este frecventă în meningita streptococică de grup B, în special la nou-născuți, dar și la copiii mai mari. Există două modele principale de infarct cerebral: accident vascular cerebral perforator profund către ganglionii bazali, talamus și substanță albă periventriculară și infarcturi corticale focale. În arhiva noastră există un caz de boală cu unicul accent în spleniul calosal (Figura 17). În acest caz, spre deosebire de prognosticul general slab cu dizabilități severe sau deces, rezultatul a fost bun.
7.2. Boala Lyme
Boala Lyme, cauzată de Borrelia burgdorferi, aparține bolilor infecțioase care sunt confundate cel mai frecvent cu SM. Focalele FLAIR și T2-hiperintense pot fi văzute în aceeași localizare care este tipică pentru SM, inclusiv corpul calos (Figura 18). RMN-ul singur este adesea înșelător și prezența anti-B. anticorpii burgdorferi din plasmă sau lichidul cefalorahidian este o indicație pentru tratamentul antimicrobian.
7.3. Panencefalita sclerozantă subacută (SSPE)
SSPE este o boală progresivă considerată a fi cauzată de virusul rujeolic persistent. În contextul tipic, leziunile din substanța albă sunt bilaterale, asimetrice și T2-hiperintense și implică lobii parietali și temporali în stadiul acut. Pe măsură ce boala progresează, leziunile devin mai proeminente și pot fi implicate substanța albă periventriculară, corpul calos și ganglionii bazali (Figura 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Leziuni de origine vasculară
8.1. Ischemic
Corpul calos are un aport bogat de sânge din artera comunicantă anterioară (prin arterele calosale subcalosale și mediale care livrează sângele către partea anterioară a corpului calos), artera pericalosală care alimentează corpul și artera pericalozală posterioară, ramură a arterei cerebrale posterioare, care alimentează spleniul. Prin urmare, infarctele calosale izolate sunt mai puțin frecvente. Dacă sunt prezente, acestea afectează spleniul calosal mai des decât corpul și genu (Figura 20). Însoțesc mai degrabă infarctele teritoriale mai mari (Figurile 21 (a) și 21 (b)).
8.2. Malformațiile vasculare
Malformațiile arterio-venoase ale corpului calos reprezintă 9-11% din toate AVM cerebrale. Ele sunt adesea asimptomatice și diagnosticate la pacienții cu hemoragii intracraniene, cel mai frecvent intraventriculare. Modelul RMN este tipic cu goluri de flux în corpul calos.
9. Tumori
9.1. Glioblastomul multiforme
Glioblastomul multiforme (GBM) (OMS gradul IV) este cea mai frecventă și mai agresivă tumoră primară malignă a creierului. GBM calosal, pe lângă corpul calos, afectează și ambele emisfere cerebrale, având ca rezultat aspectul tipic de „gliom de fluture”, cu intensificarea intensă a contrastului intens în corpul calos.
9.2. Gliomatoza cerebrală
Gliomatoza cerebrală, clasa III a OMS, nu formează o tumoare solidă, ci se infiltrează difuz în țesutul cerebral. Arhitectura creierului este păstrată, dar porțiunile afectate ale creierului sunt umflate. Se observă pierderea distincției între substanța gri și cea albă. De obicei se constată o invazie bilaterală răspândită cu implicarea corpului calos (Figurile 22 (a) și 22 (b)). În 80% din cazuri este afectat calosal genu, în 60% corp și în 40% spleniu. sunt hiperintense T2; pe imaginile ponderate T1 afișează intensitatea semnalului izointens sau – mai rar – hipointens. Efectul masei și îmbunătățirea contrastului sunt minime.
9.3. Oligoastrocitom
Oligoastrocitom (gliom mixt) ) apare în două tipuri principale: bine diferențiat oligodendrogliom (OMS gradul II) și varianta sa anaplastică (OMS gradul III). Cele mai frecvente locații sunt lobii frontali și aceste tumori pot implica corpul calos și se pot extinde prin el până la emisfera contralaterală producând un model de „gliom fluture” (Figurile 23 (a) și 23 (b)). Intensitatea semnalului poate fi mixtă din cauza la elemente chistice și calcificări; intensificarea contrastului „asemănătoare punctelor” este adesea observată, deși multe tumori nu cresc.
9.4. Limfom
Limfomul primar al SNC reprezintă aproximativ 16% din tumorile cerebrale primare. Cele mai multe dintre ele sunt non-Hodgkin și reprezintă tipul de celule B. Acestea sunt cel mai adesea isointense-hypointense pe imaginile ponderate T1, hypointense pe imaginile ponderate T2 și se îmbunătățesc omogen cu medii de contrast pe bază de gadolinium. În prezentarea clasică, tumorile implică corpul calos într-un model de fluture (Figura 24). La pacienții cu imunodeficiență, limfomul este mai adesea multifocal, neregulat și eterogen în ceea ce privește intensitatea semnalului și intensificarea inelului.
9.5. Metastazele
Corpus calos poate fi, de asemenea, afectat de metastaze, deși este raportat că este rar. Implicarea calosală este mai frecventă în caz de infiltrare de o leziune din structurile adiacente. În materialul nostru există un caz de metastaze ale cancerului pulmonar direct în corpul calos (Figura 25).
10. Leziuni traumatice și iatrogene
Termenul „leziune axonală difuză” (DAI) se referă la leziuni traumatice extinse în tractele de substanță albă. Acest tip de leziune este rezultatul forțelor de forfecare traumatice care apar atunci când capul este accelerat rapid. , decelerate sau rotite. Accidentele cu autovehiculele sunt cea mai frecventă cauză a DAI, dar poate fi și un rezultat al abuzului asupra copiilor, de exemplu, în sindromul bebelușului scuturat. Corpul calos aparține părților cele mai frecvent rănite ale substanței albe. Spleniul iar suprafața inferioară a corpului posterior sunt implicate în principal datorită vecinătății falxului cerebral. Leziunile sunt de obicei mici (1-15 mm) și invizibile la CT.RMN este o metodă de alegere în diagnosticul lor. Acestea sunt T2-hiperintense, dar în primul rând prezintă restricții de difuzie cu valori reduse ale ADC (Figura 26). Leziunile cronice sunt văzute ca cicatrici posttraumatice la supraviețuitori (Figura 27).
După leziuni hemoragice, depozitele de hemosiderină pot fi observate în corpul calos (Figura 28). Poate fi, de asemenea, rupt, ca în Figura 29.
Corpul calos poate fi rănit ca urmare a procedurilor de manevră la pacienții cu hidrocefalie (Figurile 30 și 31).
Sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară (PRES) este o boală toxico-metabolică caracterizată prin cefalee, confuzie, convulsii și pierderea vizuală. Apare la pacienții cu hipertensiune arterială malignă, eclampsie, hipercalcemie, care primesc unele medicamente, de exemplu, ciclosporină, după transplantul de organe. De aceea starea poate fi considerată ca fiind iatrogenă. Umflarea creierului este observată la RMN în principal în părțile posterioare ale creierului, inclusiv spleniul corpului calos. Simptomele tind să se rezolve după o perioadă de timp (Figura 32).
11. Alte / Diverse
Spațiile perivascular Virchow-Robin pot fi văzute în corpul calos ca o constatare incidentală (Figura 33). Spațiile Virchow-Robin anormal dilatate din calos sunt observate la pacienții cu mucopolizaharidoză.
Atrofia calosală este asociată cu îmbătrânirea (Figura 34).
În boala Alzheimer (AD), atrofia calozală reflectă pierderea neuronilor piramidali neocorticali care proiectează intracortical și este mai severă decât la subiecții sănătoși. Cea mai semnificativă atrofie în AD se remarcă în spleniul calosal. Atrofia calosală se corelează cu progresia severității demenței la pacienții cu AD. encefalopatie arteriosclerotică subcorticală și radioterapie. Din experiența noastră, această constatare a fost prezentă și la pacienții mai tineri cu hipertensiune arterială necontrolată și leziuni ischemice în altă localizare, nu numai subcorticală (Figura 35), în scleroza multiplă, PRES și – tranzitoriu – la pacienții cu hidrocefalie. Acesta din urmă a regresat după normalizarea lățimii ventriculare (Figurile 36 (a) și 36 (b)).
Leziunea splenială tranzitorie este un termen atribuit ovoidului sau se concentrează în partea centrală a splenului calosal care a fost descris în cazurile de epilepsie și encefalită. Aceste leziuni prezintă restricție de difuzie și regresează în timp, fiind considerate edem intracelular (intramelinic). În materialul nostru a existat un caz de astfel de leziune tranzitorie la un băiat sănătos din punct de vedere neurologic menționat la RMN din cauza „problemelor școlare” (Figurile 37 (a) și 37 (b)).
12.Concluzii
Fiind cea mai mare comisură cerebrală, corpul calos este legat de funcțiile cognitive, abilitățile sociale, rezolvarea problemelor și atenția. Datorită naturii sale multiplanare și a rezonanței magnetice cu rezoluție tisulară ridicată, imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă de alegere în evaluarea corpului calos și a leziunilor sale congenitale și patologice dobândite. Este un instrument perfect de diagnosticare chiar de la începutul vieții, adică din perioada prenatală. Vizualizarea implicării calosale ajută la stabilirea diagnosticului în anumite entități ale bolii.