Síndrome HELLP: reconhecimento e manejo perinatal

Manejo

Uma vez que o diagnóstico de síndrome HELLP tenha sido estabelecido, os melhores marcadores a seguir são o nível materno de lactato desidrogenase e as plaquetas maternas contagem.14 As anormalidades laboratoriais geralmente pioram após o parto e atingem o pico 24 a 48 horas após o parto.14 O nível de lactato desidrogenase de pico sinaliza o início da recuperação e subsequente normalização da contagem de plaquetas.14 O nadir da contagem de plaquetas é um tanto preditivo de complicações hemorrágicas. A incidência de complicações hemorrágicas é maior quando a contagem de plaquetas é inferior a 40.000 por mm3 (40 × 109 por L) .15 No entanto, as imagens hepáticas e a biópsia hepática mostraram que as anormalidades laboratoriais não se correlacionam com a gravidade da síndrome HELLP.16,17 Portanto, pacientes com síndrome HELLP que se queixam de dor severa no quadrante superior direito, dor no pescoço ou no ombro devem ser considerados para exames de imagem hepática, independentemente da gravidade das anormalidades laboratoriais, para avaliação de hematoma subcapsular ou ruptura.17

O reconhecimento imediato da síndrome HELLP e o início oportuno da terapia são vitais para garantir o melhor resultado para a mãe e o feto. Quando a síndrome foi descrita pela primeira vez, o parto imediato foi recomendado.1 Pesquisas recentes sugerem que a morbidade e mortalidade não aumentam quando os pacientes com HELLP são tratados de forma conservadora.18 A abordagem do tratamento deve ser baseada na idade gestacional estimada e na condição da mãe e feto (Figura 1) .19

Pacientes com síndrome HELLP podem ser elegíveis para o manejo conservador, se a hipertensão for controlada a menos de 160/110 mm Hg, a oligúria responde ao manejo de fluidos e os valores elevados da função hepática não estão associados ao quadrante superior direito ou dor epigástrica. Um estudo20 descobriu que a gravidez foi prolongada em média por 15 dias quando o manejo conservador (ou seja, repouso na cama, fluidos e observação atenta) foi usado em pacientes com menos de 32 semanas de gestação. A morbidade materna não aumentou. Para os bebês, o prolongamento da gravidez se traduziu em menos tempo na unidade de terapia intensiva neonatal, diminuição da incidência de enterocolite necrosante e diminuição da incidência de síndrome do desconforto respiratório.20 Mulheres tratadas conservadoramente devem ser tratadas em um centro de cuidados terciários que tenha um intensivo neonatal unidade de cuidados e um perinatologista disponíveis para consulta.

No passado, o parto em pacientes com síndrome HELLP era rotineiramente realizado por cesariana. Pacientes com síndrome HELLP grave, DIC sobreposta ou gestação de menos de 32 semanas devem ter parto cesáreo. Um ensaio de trabalho de parto é apropriado em pacientes com síndrome HELLP leve a moderada que são estáveis, têm colo do útero favorável e estão com 32 semanas de gestação ou mais.2

Pacientes com síndrome HELLP devem ser tratados rotineiramente com corticosteroides . A administração pré-natal de dexametasona (Decadron) em alta dosagem de 10 mg por via intravenosa a cada 12 horas demonstrou melhorar significativamente as anormalidades laboratoriais associadas à síndrome HELLP.21 Pacientes tratados com dexametasona apresentam maior tempo de parto; isso facilita a transferência materna para um centro de atendimento terciário e a maturidade pós-natal dos pulmões fetais.

Os esteróides administrados no pré-natal não evitam o agravamento típico das anormalidades laboratoriais após o parto. No entanto, as anormalidades laboratoriais remitem mais rapidamente em pacientes que continuam a receber esteroides pós-parto.10 A terapia com corticosteroides deve ser instituída em pacientes com síndrome HELLP que têm uma contagem de plaquetas inferior a 100.000 por mm3 (100 × 109 por L) e deve ser continuada até as anormalidades da função hepática estão se resolvendo e a contagem de plaquetas é maior que 100.000 por mm3 (100 × 109 por L).

Pacientes com síndrome HELLP devem ser tratados profilaticamente com sulfato de magnésio para prevenir convulsões, se houver hipertensão ou não.Um bolo de 4 a 6 g de sulfato de magnésio como uma solução a 20 por cento é dado inicialmente. Esta dose é seguida por uma infusão de manutenção de 2 g por hora. A infusão deve ser titulada de acordo com o débito urinário e o nível de magnésio. Os pacientes devem ser observados quanto a sinais e sintomas de toxicidade por magnésio. Se ocorrer toxicidade, 10 a 20 mL de gluconato de cálcio a 10 por cento devem ser administrados por via intravenosa.

A terapia anti-hipertensiva deve ser iniciada se a pressão arterial for consistentemente maior que 160/110 mm Hg, apesar do uso de sulfato de magnésio. Isso reduz o risco de hemorragia cerebral materna, descolamento prematuro da placenta e convulsão. O objetivo é manter a pressão arterial diastólica entre 90 e 100 mm Hg. O agente anti-hipertensivo mais comumente usado tem sido a hidralazina (Apresoline), administrada por via intravenosa em pequenas doses incrementais de 2,5 a 5 mg (com 5 mg como dose inicial) a cada 15 a 20 minutos até que a pressão arterial desejada seja atingida. Labetolol (Normodyne) e nifedipina (Procardia) também têm sido usados com sucesso.

Devido à potencialização relatada do efeito, deve-se tomar cuidado quando a nifedipina e o sulfato de magnésio são administrados simultaneamente.22 Os diuréticos podem comprometer a perfusão placentária e portanto, não são usados para controlar a pressão arterial em pacientes com síndrome HELLP. Uma crise hipertensiva pode ser tratada com uma infusão contínua de nitroglicerina ou nitroprussiato de sódio (Niprida).

Entre 38 e 93 por cento dos pacientes com síndrome HELLP recebem algum tipo de hemoderivado.15 Pacientes com contagem de plaquetas maior de 40.000 por mm3 (40 × 109 por L) são improváveis de sangrar. Esses pacientes não precisam de transfusão, a menos que a contagem de plaquetas caia para menos de 20.000 por mm3 (20 × 109 por L). Pacientes que são submetidas a cesariana devem ser transfundidas se a contagem de plaquetas for inferior a 50.000 por mm3 (50 × 109 por L). A transfusão profilática de plaquetas no parto não reduz a incidência de hemorragia pós-parto nem acelera a normalização da contagem de plaquetas.15 Pacientes com CIVD devem receber plasma fresco congelado e concentrado de hemácias.

As anormalidades laboratoriais no HELLP síndrome geralmente piora após o parto e, em seguida, começa a resolver três a quatro dias após o parto.14 A plasmaférese foi bem-sucedida em pacientes com anormalidades laboratoriais graves (ou seja, uma contagem de plaquetas inferior a 30.000 por mm3 e elevação contínua dos valores da função hepática) necessitaram de transfusões repetidas para manter o hematócrito 72 horas após o parto. Nesses pacientes, a plasmaférese resultou em um aumento na contagem de plaquetas e uma diminuição no nível de lactato desidrogenase.23–25

CONSIDERAÇÕES DE ANESTESIA

Alívio da dor com narcóticos intravenosos e anestesia local é aceitável, mas certamente não é ideal para o controle da dor. A anestesia peridural tem sido controversa, mas é a técnica de escolha quando pode ser realizada com segurança.26 A inserção de um cateter peridural é geralmente segura em pacientes com contagem de plaquetas superior a 100.000 por mm3 (100 × 109 por L), estudos de coagulação normais e um tempo de sangramento normal.26 A anestesia geral pode ser usada quando a anestesia regional é considerada insegura.

COMPLICAÇÕES

A taxa de mortalidade para mulheres com síndrome HELLP é de aproximadamente 1,1 por cento.5 De 1 a 25 por cento das mulheres afetadas desenvolvem complicações graves, como DIC, descolamento prematuro da placenta, síndrome do desconforto respiratório do adulto, insuficiência hepatorrenal, edema pulmonar, hematoma subcapsular e ruptura hepática. Uma porcentagem significativa de pacientes recebe hemoderivados.5

As taxas de morbidade e mortalidade infantil variam de 10 a 60 por cento, dependendo da gravidade da doença materna.3 Crianças afetadas pela síndrome HELLP têm maior probabilidade de apresentar crescimento intrauterino síndrome de retardo e dificuldade respiratória.27