Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurologia)
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A síndrome do tremor idiopático da cabeça (IHTS; também conhecida como síndrome do tremor episódico da cabeça ou tremores idiopáticos da cabeça) é uma condição benigna de causa desconhecida, resultando em tremores focais da cabeça . Ter conhecimento do IHTS e ser capaz de identificar prováveis pacientes afetados é importante para permitir uma discussão apropriada com o proprietário sobre a natureza da doença e do prognóstico.
A condição só foi relatada em cães, embora existam raros relatos anedóticos de gatos com história clínica e sinais clínicos consistentes com IHTS. IHTS é classicamente relatado em Bulldogs e Doberman Pinschers, que compreendem 37% e 8% dos cães afetados, respectivamente. Qualquer raça pode ser afetada, incluindo cães de raça mista. A maioria dos cães afetados (88%) tem seu primeiro episódio de tremor na cabeça antes dos 4 anos de idade, embora a idade relatada de início varie de 3 meses a 12 anos. Buldogues têm uma idade média de início mais jovem aos 2 anos em comparação com outras raças em quase 3 anos.
O sinal clínico clássico de IHTS é um tremor focal da cabeça em um cão normal e alerta. Os tremores começam mais comumente quando os cães estão acordados ou cochilando / descansando. O tremor de cabeça ocorre mais comumente em um movimento vertical “sim” (Vídeo 1: angell.org/VerticalIHTS) ou, mais comumente, em um movimento horizontal “não” (Vídeo 2: angell.org/HorizontalIHTS), embora até 15 % dos casos têm um componente rotativo. A frequência e amplitude do tremor podem variar em um cão individual de um episódio para outro ou mesmo dentro de um único episódio, embora a direção permaneça consistente em um único episódio.
Na maioria dos cães, cada tremor o episódio dura menos de 5 minutos, embora até 15% tenham episódios com duração de até uma hora. Existem alguns relatos de cães com tremores contínuos na cabeça que duram mais de 12 horas. A maioria dos cães terá episódios com frequência (variando de algumas vezes por semana a muitas vezes por dia), embora possam ser tão raros quanto um episódio a cada 3-4 meses ou menos. Uma característica marcante da IHTS e uma característica importante ao considerar os diferenciais é que os animais afetados permanecem alertas, móveis e responsivos durante os episódios (embora uma pequena proporção de cães seja relatada como agitada, nervosa ou letárgica durante os episódios). Nenhum sinal autonômico (por exemplo, hipersalivação, micção, defecação) é observado durante os episódios.
Uma das características clínicas mais exclusivas do IHTS é que a maioria dos cães (até 87%) pode ser “distraída” de um episódio. Chamar o nome deles, fornecer uma guloseima ou brinquedo ou chamar a atenção para outro lugar resultará em pelo menos uma interrupção temporária do tremor na cabeça.
O principal diferencial para IHTS é a atividade de ataque focal. ausência de sinais autonômicos, capacidade de parar o tremor fornecendo uma distração e a falta de resposta a medicamentos antiepilépticos convencionais são contra a atividade convulsiva. Os tremores têm muitas causas possíveis, incluindo toxinas (piretrinas, toxicidade do metronidazol, micotoxinas) e distúrbios do movimento ( síndrome do tremor essencial, distonia cervical, discinesia paroxística); no entanto, os tremores associados a essas condições não são episódicos nem a cabeça é uma área comumente afetada, especialmente de forma isolada. Um diferencial adicional inclui tremor de intenção causado por doença cerebelar subjacente; no entanto, neste caso, o tremor da cabeça é provocado por um movimento orientado para o objetivo, mas não ocorre em repouso ou em uma posição neutra da cabeça, o que é contraditório ao que é visto com o IHTS.
Infelizmente, não há nenhum específico teste para diagnosticar IHTS. É tipicamente um diagnóstico clínico feito pela presença de tremor cefálico focal clássico e ausência de outros sintomas neurológicos. O exame neurológico em animais afetados é normal. Avaliações diagnósticas completas realizadas em pacientes afetados, incluindo avaliação laboratorial (hematologia, bioquímica, urinálise, análise da função hepática, teste de hormônio da tireoide), ressonância magnética cervical e cerebral, análise do líquido cefalorraquidiano, triagem neurometabólica da urina e do sangue, teste de PCR para o vírus da cinomose canina, e a avaliação eletrodiagnóstica estava normal.
A única característica do IHTS que é indiscutivelmente a mais útil ao tentar fazer esse diagnóstico é a capacidade de distrair os pacientes de um episódio. Normalmente, antes de recomendar qualquer outro teste de diagnóstico, especialmente imagens avançadas, o dono é instruído a tentar distrair seu animal de estimação de um episódio quando um ocorrer. Se houver uma resposta repetível (em apoio a uma história clínica consistente e achados de exames), isso geralmente é suficiente para fazer um diagnóstico clínico confiável.
Uma teoria proposta para a causa da IHTS é que ela envolve anormalidades nos mecanismos de reflexo de estiramento nos músculos do pescoço, resultando em contração e relaxamento alternados dos músculos do pescoço, produzindo assim um tremor. Essa teoria é baseada na ausência de anormalidades observadas em imagens avançadas, análise de LCR ou análise post-mortem em pacientes afetados, bem como na frequência com que uma mudança na posição da cabeça / pescoço leva à descontinuação pelo menos momentânea do tremor. Curiosamente, a análise do pedigree de um grupo de cães Doberman Pinscher afetados e não afetados mostrou que todos os cães afetados na população podiam ser rastreados até um único pai, sugerindo uma origem genética de IHTS nesta raça.
Vários tratamentos. foram tentados para IHTS incluindo medicamentos anticonvulsivantes (fenobarbital, brometo de potássio / sódio, diazepam), clonazepam, carbonato de cálcio, corticosteroides e suplementos (óleo de peixe, suplementos). Não há evidências de que qualquer um dos tratamentos supostamente usados leve a uma melhora significativa nos sinais clínicos.
Felizmente, os cães com IHTS são saudáveis e não se espera que desenvolvam quaisquer outros problemas neurológicos ou de saúde diretamente relacionados para IHTS. Dois terços dos cães experimentarão uma melhora espontânea na gravidade ou frequência dos episódios ou resolução completa dos episódios ao longo do tempo. Dos cães afetados relatados, nenhum morreu ou foi sacrificado como resultado de IHTS.
Em resumo, IHTS é uma condição benigna que resulta em tremores focais na cabeça dos cães. Os cães afetados geralmente não respondem ao tratamento, nem o tratamento é indicado. A condição não progride para incluir outros déficits neurológicos e frequentemente regredirá espontaneamente com o tempo. Esta é uma condição importante a ter em conta, uma vez que frequentemente se presume que estes doentes têm crises focais que implicam uma recomendação de investigação diagnóstica, recomendação de tratamento e prognóstico muito diferentes.