Síndrome da encefalopatia reversível posterior

A síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES), também conhecida como encefalopatia hipertensiva aguda ou leucoencefalopatia posterior reversível, é um estado neurotóxico que ocorre secundário à incapacidade da circulação posterior de autoregular em resposta a mudanças agudas na pressão arterial. A hiperperfusão com o rompimento resultante da barreira hematoencefálica resulta em edema vasogênico, geralmente sem infarto, mais comumente nas regiões parieto-occipitais.

Terminologia

O termo síndrome da encefalopatia reversível posterior pode ser um nome impróprio, pois a síndrome pode envolver ou se estender além do cérebro posterior. Além disso, embora a maioria dos casos envolva uma resolução de alterações com o tratamento da causa precipitante e recuperação clínica, alguns pacientes podem progredir para desenvolver lesão cerebral permanente e ficar com defeitos neurológicos residuais.

Não deve ser confundido com encefalopatia hipertensiva crônica, também conhecida como microangiopatia hipertensiva, que resulta em microhemorragias nos gânglios basais, ponte e cerebelo.

Apresentação clínica

Os pacientes podem apresentar:

• dor de cabeça
• convulsões
• encefalopatia
• e / ou distúrbio visual

Patologia

Vários ambientes clínicos podem precipitar a síndrome. O mecanismo não é bem compreendido, mas acredita-se que esteja relacionado à integridade alterada da barreira hematoencefálica. Duas teorias principais foram propostas:

• hipertensão: leva à perda de auto-regulação, hiperperfusão com dano endotelial e edema vasogênico

• disfunção endotelial: leva à vasoconstrição e hipoperfusão resultando em isquemia cerebral e subsequente edema vasogênico

A hipertensão não está presente ou não atinge os limites superiores de autorregulação (150-160 mmHg) em 25 % das pacientes.

Etiologia

• hipertensão grave
  • pós-parto
  • eclâmpsia / pré-eclâmpsia
  • glomerulonefrite aguda
• síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
• púrpura trombocitopênica trombótica (TTP)
• lúpus eritematoso sistêmico (LES)
• toxicidade de drogas
  • cisplatina
  • ciclofosfamida 10
  • interferon
  • eritropoietina
  • tacrolimus
  • ciclosporina
  • azatioprina
  • L-asparaginase
  • filgrastim15
• medula óssea ou radical c transplante de ell
• transplante de órgão sólido
• sepse
• hiperamonemia
• doença falciforme 11
• inserção de derivação ventriculoperitoneal / overshunting 12

Aparência microscópica

• durante o curso agudo da PRES: edema vasogênico, sem inflamação, isquemia ou dano neuronal 3

• durante o curso tardio da PRES: desmielinização e palidez de mielina junto com evidências de isquemia, dano neuronal anóxico, necrose laminar ou hemorragia mais antiga na substância branca e córtex 3

Características radiográficas

Mais comumente, há edema vasogênico nas regiões occipital e parietal (~ 95% dos casos), talvez relacionado ao suprimento da artéria cerebral posterior. O edema geralmente é simétrico. Apesar de ser denominada posterior, a síndrome da encefalopatia reversível posterior pode ser encontrada em uma distribuição não posterior, principalmente em áreas de bacias hidrográficas, incluindo nas regiões frontal, temporal inferior, cerebelar e tronco cerebral 2. Ambas as localizações cortical e subcortical são afetadas.

Existem três padrões de imagem principais:

1. holo-hemisférico nas zonas da bacia hidrográfica
2. sulco frontal superior
3. dominância parieto-occipital

Outros padrões incomuns de síndrome de encefalopatia reversível posterior em < 5% incluem: puramente unilateral ou “central” (tronco cerebral ou gânglios basais sem substância branca cortical ou subcortical envolvimento).

Infartos parenquimatosos e hemorragia estão associados à síndrome da encefalopatia reversível posterior em, respectivamente, 10-25% e 15% dos casos.

A presença de realce pelo contraste, independentemente do padrão ou quão ávido, não pressagia o resultado clínico.

CT

O problema regiões ted, conforme descrito acima, são hipoatenuantes.

Angiografia (DSA)

Há sinais de vasoespasmo ou arterite 3:

• vasoconstrição difusa
• vasoconstrição focal
• vasodilatação
• aparência de cordão de contas

ressonância magnética

Características do sinal das áreas afetadas geralmente refletem edema vasogênico, com algumas exceções:

• T1: hipointenso nas regiões afetadas
• T1 C + (Gd): realce variável irregular. Pode ser observado em ~ 35% dos pacientes, seja com padrão leptomeníngeo ou cortical.
• T2: hiperintenso nas regiões afetadas
• DWI: geralmente normal, às vezes hiperintenso devido a edema (T2 brilho) ou difusão restrita verdadeira
• ADC: geralmente aumento do sinal devido ao aumento da difusão, mas a difusão restrita está presente em um quarto dos casos 5
• GRE / SWI: pode mostrar hemorragias em 9-50% 5

MRA pode mostrar padrões de vasculopatia com irregularidade vascular consistente com vasoconstrições focais / vasodilatação e vasoconstrição difusa 3. MRV tende a ser normal na síndrome de encefalopatia reversível posterior 3.

História e etimologia

Reversível posterior A síndrome de encefalopatia foi descrita pela primeira vez como uma entidade distinta em 1996 por uma neurologista americana Judy Hinchey et al 13. Embora outros já tivessem descrito achados semelhantes de TC e RM reversíveis em hipertensão na década de 1980 14.

Diagnóstico diferencial

As considerações gerais sobre o diferencial de imagens incluem:

• leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML)
  • envolvimento periventricular e subcortical, poupando o córtex
  • pouco ou nenhum efeito de massa ou realce
• grave hipoglicemia
• infarto da circulação posterior
  • envolvimento occipital e cerebelar
  • infarto agudo demonstra difusão restrita; PRES normalmente não restringe
• gliomatose cerebri
  • mais assimétrica
• trombose do seio sagital
• encefalopatia hipóxico-isquêmica
• síndrome SMART