Síndrome CREST (calcinose e esclerodactilia)
Raios-X mostrando calcinose em mulher com síndrome CREST.
Raio-X de calcificações sutis na síndrome CREST.
CalcinoseEditar
CREST causa espessamento e endurecimento da pele com deposição de nódulos calcários (“calcinose”).
Raynaud “s fenômenoEdit
Raynaud” s O fenômeno é freqüentemente a primeira manifestação de CREST / lcSSc, precedendo outros sintomas por anos. O estresse e a temperatura fria induzem uma vasoconstrição exagerada das pequenas artérias, arteríolas e vasos termorreguladores da pele dos dedos. Clinicamente, isso se manifesta como uma transição branco-azul-vermelho na cor da pele. Subjacente a esta transição estão palidez e cianose dos dedos, seguidos por uma hiperemia reativa à medida que eles reaquecem. Quando extremo e frequente, esse fenômeno pode levar a ulcerações digitais, gangrena ou amputação. A ulceração pode predispor a infecções crônicas do local envolvido.
Dismotilidade esofágicaEditar
Apresenta-se como uma sensação de alimentos presos (disfagia) no esôfago médio ou inferior, dor torácica atípica ou tosse. As pessoas freqüentemente afirmam que devem beber líquidos para engolir alimentos sólidos. Este problema de motilidade resulta da atrofia do músculo liso da parede do trato gastrointestinal. Esta alteração pode ocorrer com ou sem evidência patológica de fibrose tecidual significativa.
SclerodactylyEdit
Embora seja a manifestação mais facilmente reconhecível, não é proeminente em todos os pacientes. O espessamento geralmente envolve apenas a pele dos dedos distais às articulações metacarpofalângicas no CREST. No início do curso da doença, a pele pode parecer edemaciada e inflamada. Eventualmente, os fibroblastos dérmicos superproduzem a matriz extracelular, levando ao aumento da deposição de colágeno no tecido da pele. A reticulação do colágeno causa então um endurecimento progressivo da pele. Úlceras isquêmicas digitais comumente se formam nos dedos distais em 30-50% dos pacientes.
TelangiectasiasEdit
As telangiectasias marcadas (capilares dilatados) ocorrem na pele do rosto, na superfície palmar de as mãos e as membranas mucosas. As telangiectasias tendem a ser mais numerosas em pessoas com outras doenças vasculares relacionadas à esclerodermia (ou seja, hipertensão arterial pulmonar). O número de telangiectasias e os locais envolvidos tendem a aumentar com o tempo.
OtherEdit
Outros sintomas da síndrome CREST podem ser exaustão, fraqueza, dificuldade em respirar, dor nas mãos e nos pés, tonturas e feridas que cicatrizam mal.
Pacientes com lcSSc comumente induzem hipertensão da artéria pulmonar, que pode resultar em cor pulmonale (insuficiência cardíaca devido ao aumento da pressão da artéria pulmonar).