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O que é sarcoidose?

Sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica. Isso significa que há coleções dispersas de células inflamatórias mistas (granulomas) que afetam muitas partes diferentes do corpo. Caracteristicamente, são granulomas epitelioides não caseosos (uma descrição patológica que distingue granulomas sarcóides dos granulomas caseosos ou parecidos com queijo vistos na tuberculose).

A sarcoidose geralmente começa nos pulmões ou nódulos linfáticos no tórax. Acredita-se que a inflamação dos alvéolos (pequenos espaços de ar em forma de saco nos pulmões, onde o dióxido de carbono e o oxigênio são trocados) seja o início do processo da doença nos pulmões. Isso pode desaparecer por conta própria ou levar à formação de granuloma e fibrose (cicatrizes). Mais de 90% dos pacientes têm algum tipo de problema pulmonar. Antes considerada uma doença rara, a sarcoidose é agora a mais comum das doenças fibróticas pulmonares.

Outros órgãos comumente afetados (ou seja, fora dos pulmões) incluem o seguinte:

• Pele 20 –35%
• Olho 20–30%
• Fígado 30–40%
• Coração 5–25%
• Sistema nervoso 1– 5%
• Musculoesquelético 2–38%.

Quem corre risco de sarcoidose?

A sarcoidose ocorre em todo o mundo, afetando pessoas de todas as raças, idade e sexo.

• O risco parece ser maior se você for descendente de afro-americanos, escandinavos, alemães, irlandeses ou porto-riquenhos.
• Afeta principalmente pessoas entre 20-40 anos de idade.
• O risco é duas vezes maior em mulheres negras do que em homens negros.

O que causa a sarcoidose?

Não se sabe muito sobre a sarcoidose e, até o momento, não há causa ou causas conhecidas. Acredita-se que seja um distúrbio do sistema imunológico em que há um mau funcionamento dos mecanismos de defesa natural do corpo. Ainda é preciso responder se essa resposta imunológica anormal é a causa da sarcoidose ou um efeito da doença. >

Pesquisas contínuas são necessárias para responder às perguntas restantes, como:

• A sarcoidose é desencadeada por uma resposta de hipersensibilidade a um ou mais agentes (bactérias, vírus, fungos, toxinas químicas)?
• Em que órgão do corpo a sarcoidose realmente começa?
• A hereditariedade, o ambiente e o estilo de vida desempenham um papel na forma como a doença se apresenta e progride?
• Como a sarcoidose pode ser evitada?

Quais são os sinais e sintomas da sarcoidose?

A sarcoidose pode não resultar em sintomas e a doença pode ir e vir sem que o paciente ou o médico percebam Os sintomas podem aparecer de repente e, em seguida, resolver espontaneamente com a mesma rapidez. Às vezes, no entanto, podem continuar ao longo da vida.

Os sintomas podem estar relacionados ao órgão específico afetado ou podem ser sintomas gerais não específicos, incluindo:

• perda de peso
• perda de apetite
• fadiga
• febre
• calafrios e suores noturnos.

A sarcoidose pode envolver um ou vários sistemas orgânicos.

Sintomas e sinais de envolvimento de órgãos específicos
Órgão
Pulmões	Os sintomas respiratórios incluem tosse (seca ou com catarro) e falta de ar Ocasionalmente, dor no peito e uma sensação de aperto no peito Em alguns pacientes, envolvimento do trato respiratório superior produz rouquidão, obstrução nasal e sinusite recorrente ou persistente
Pele (sarcoidose cutânea)	Cerca de 1/3 dos pacientes com sarcoidose cutânea não têm envolvimento de outros órgãos As lesões podem ser inespecíficas (semelhantes a várias outras doenças da pele) ou específicas As lesões não específicas incluem : eritema nodoso: sensível, protuberâncias de 1-2 cm principalmente nas canelas; frequentemente acompanhada por artrite nos tornozelos, cotovelos, punhos e mãos (síndrome de Löfgren) eczema numular eritema multiforme calcinose cutânea (deposição de sais de cálcio dentro a pele) prurido (coceira) Lesões específicas mostram granulomas na histologia (exame microscópico de uma biópsia de pele) e incluem: lúpus pérnio: grandes nódulos infiltrados vermelho-azulados e púrpura escuro e lesões semelhantes a placas no nariz, bochechas, orelhas, dedos das mãos e dos pés (não frieiras) placas cutâneas: vermelho-púrpura ou marrom, espessadas , lesões cutâneas circulares erupções maculopapulares nódulos subcutâneos (doença de Darier-Roussy) infiltração (espessamento) de cicatrizes antigas (sarcoidose cicatricial)
Olhos	Olhos vermelhos ou lacrimejantes Qualquer parte do olho pode estar envolvida: uveíte granulomatosa: mais comum, resulta em visão turva, olhos lacrimejantes e fotofobia (não gosto de luz) nódulos da íris retinocoroidite conjuntivite envolvimento da glândula lacrimal nervos ópticos proptose (globo ocular protuberante) Raramente, podem ocorrer catarata, glaucoma e cegueira
Fígado	Até 1/3 tem hepatomegalia (fígado aumentado) ou alterações nos níveis de enzimas hepáticas Doença hepática resultando em sintomas graves é raro Pode resultar em febre, mal-estar e fadiga
Coração	A sarcoidose do músculo cardíaco (miocárdio) é muito mais comum nos japoneses do que em outras raças e é a principal causa de morte por sarcoidose no Japão. Dor no peito, palpitações e raramente morte súbita Sintomas e sinais associados a insuficiência cardíaca congestiva, pericardite ou disfunção do músculo papilar (doença cardíaca valvular). Estes incluem falta de ar, inchaço do tornozelo, batimento cardíaco irregular e dor no peito.
Sistema nervoso	Granulomas podem aparecer no cérebro, medula espinhal e nervos faciais e ópticos Pode resultar em dor de cabeça, confusão e mal-estar Paralisia facial
Musculoesquelético	Pode ocorrer artrite (inflamação das articulações), periartrite (inflamação dos tecidos circundantes) ou artralgia (articulações doloridas) A artrite é mais comumente aguda (de repente), resultando em inchaço na parte inferior das pernas e sensibilidade nos tornozelos, joelhos e dedos A artrite sarcóide crônica (de longo prazo) é rara
Metabolismo do cálcio	Níveis elevados de cálcio sérico em 2-63% dos pacientes com sarcoidose devido a superprodução de vitamina D por granulomas sarcóides. Pode não exigir tratamento. Pedras nos rins (nefrolitíase) podem resultar de metabolismo anormal do cálcio

Sarcoidose

Como a sarcoidose é diagnosticada?

Não há um único ou específico teste diagnóstico para sarcoidose. Os seguintes testes podem ser realizados quando há suspeita de sarcoidose.

Teste
Raio-x de tórax	Alterações na aparência dos pulmões, coração e nódulos linfáticos podem ser a primeira indicação de sarcoidose
Função pulmonar	Testes para ver como os pulmões estão realizando seu trabalho de troca de CO2 e O2 com o sangue Granulomas e fibrose do tecido pulmonar reduzem a capacidade pulmonar e perturbam o fluxo normal de gases
Sangue	A anemia leve ocorre devido ao envolvimento granulomatoso da medula óssea ou estado de doença crônica Aumento nos níveis de cálcio sérico e testes de função hepática anormais frequentemente acompanham a sarcoidose
Biópsia	O exame microscópico de amostras de tecido pulmonar ou outro tecido de órgãos envolvidos pode mostrar onde os granulomas se formaram no corpo e confirmar a diagnóstico. Podem ser necessárias várias biópsias. Características patológicas específicas da sarcoidose estão freqüentemente presentes em amostras de biópsia de pele da doença.
Exame oftalmológico com lâmpada de fenda	Examina o interior do olho Usado para detectar danos silenciosos, como uveíte assintomática
Outros testes	tomografia computadorizada, ecocardiografia, varredura de gálio ECG teste de Kveim: uma injeção de baço sarcóide, biopsiada para determinar se granulomas se formaram (este teste não está mais disponível na Nova Zelândia) Testes de função hepática e renal excreção urinária de cálcio de 24 horas Enzima conversora de angiotensina Teste de TB: negativo na sarcoidose

Esses testes não serão usados apenas para ajudar a confirmar o diagnóstico, mas também podem ajudar o médico a monitorar o progresso da doença ao longo do tempo e determinar se a condição está melhorando ou deteriorando.

Qual é o tratamento para a sarcoidose?

Para a maioria dos pacientes com sarcoidose, nenhum tratamento é necessário. Os sintomas geralmente não são incapacitantes e tendem a desaparecer espontaneamente. Em casos leves a moderados, como a doença pode se resolver espontaneamente, um período de observação de 3 meses é recomendado antes de iniciar qualquer tratamento. Quando o tratamento é necessário, o objetivo é manter os pulmões e outros órgãos afetados funcionando e aliviar os sintomas.

Na maioria dos pacientes, o tratamento inicial é com corticosteróides; estes são usados para tratar inflamação e formação de granuloma. Prednisona é o corticosteroide prescrito com mais frequência. Isso pode precisar ser continuado por vários anos, pois a doença muitas vezes pode recidivar quando o tratamento é interrompido.

Se a prednisona não melhorar os sintomas, outros agentes imunomodificadores, como metotrexato, azatioprina, hidroxicloroquina ou tetraciclinas podem ser usados .

Lesões oculares e cutâneas podem ser tratadas com corticosteróides tópicos (colírios, cremes ou injeções). A cirurgia a laser tem sido usada no tratamento de placas cutâneas desfigurantes e lúpus pérnio.

O sucesso em casos individuais foi relatado com alopurinol, isotretinoína, leflunomida, pentoxifilina, infliximabe, talidomida e inibidores da JAK quinase (por exemplo, tofacitinibe).

Freqüentemente, é difícil saber quando iniciar o tratamento, quais medicamentos e doses prescrever e por quanto tempo o tratamento, já que a doença geralmente pode se resolver sem qualquer tratamento. A decisão depende dos sistemas de órgãos envolvidos e até que ponto a inflamação ou formação de granuloma progrediu.

O monitoramento da doença é essencial, pois o tratamento pode ser modificado de acordo.

Qual a gravidade da sarcoidose e qual é o prognóstico?

Em geral, a sarcoidose aparece brevemente e se resolve sem recidiva na maioria dos casos. 20-30% dos pacientes ficam com algum dano pulmonar permanente e 10-15% desenvolvem sarcoidose crônica que pode durar muitos anos.

Em 5-10% dos casos, a doença pode se tornar fatal se ambos granulomas ou fibrose afetam gravemente órgãos vitais como pulmões, coração, sistema nervoso, fígado ou rins. A doença pulmonar em estágio terminal pode precisar de transplante de pulmão.

A sarcoidose cutânea geralmente tem um curso prolongado. Pápulas e nódulos tendem a se resolver em meses ou anos, enquanto as placas podem ser mais resistentes. O lúpus pérnio está frequentemente presente em pacientes com sarcoidose fibrótica crônica e está associado ao envolvimento do trato respiratório superior, fibrose pulmonar avançada, cistos ósseos e doença ocular.

Com diagnóstico correto e tratamento adequado, a maioria dos pacientes com sarcoidose continue levando uma vida normal.