Fatos sobre a síndrome do coração esquerdo hipoplásico

Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (pronuncia-se hi-puh-PLAS-tik) ou SHCE é um defeito de nascença que afeta o fluxo normal de sangue pelo coração.

O que é a síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE) é um defeito de nascença que afeta o fluxo normal de sangue pelo coração. À medida que o bebê se desenvolve durante a gravidez, o lado esquerdo do coração não se forma corretamente. A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é um tipo de defeito cardíaco congênito. Congênito significa presente no nascimento. Como um bebê com esse defeito precisa de cirurgia ou outros procedimentos logo após o nascimento, a SHCE é considerada uma cardiopatia congênita crítica (CCHD).

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico afeta várias estruturas no lado esquerdo do coração que não se desenvolvem totalmente, por exemplo:

• O ventrículo esquerdo está subdesenvolvido e muito pequeno.
• As válvulas mitrais não estão formadas ou são muito pequenas.
• A válvula aórtica não está formada ou é muito pequena.
• A porção ascendente da aorta é subdesenvolvida ou é muito pequena.
• Freqüentemente, bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico também tem um defeito do septo atrial, que é um orifício entre as câmaras superiores esquerda e direita (átrios) do coração.

Em um bebê sem defeito cardíaco congênito, o lado direito do coração bombeia sangue pobre em oxigênio do coração para os pulmões. O lado esquerdo do coração bombeia sangue rico em oxigênio para o resto do corpo. Quando um bebê está crescendo no útero da mãe durante a gravidez, há duas pequenas aberturas entre os lados esquerdo e direito do coração: o canal arterial patente e o forame oval patente. Normalmente, essas aberturas se fecham alguns dias após o nascimento.

Em bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o lado esquerdo do coração não consegue bombear sangue rico em oxigênio para o corpo de maneira adequada. Durante os primeiros dias de vida de um bebê com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o sangue rico em oxigênio desvia do lado esquerdo do coração, que funciona mal, através do canal arterial patente e do forame oval patente. O lado direito do coração bombeia sangue para os pulmões e para o resto do corpo. No entanto, entre os bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, quando essas aberturas se fecham, fica difícil para o sangue rico em oxigênio chegar ao resto do corpo.

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Ocorrência

Os Centros para Controle e Prevenção de Doenças (CDC) estimam que a cada ano cerca de 1.025 bebês nascem nos Estados Unidos com síndrome do coração esquerdo hipoplásico.1 Em outras palavras, cerca de 1 em cada cada 3.841 bebês nascidos nos Estados Unidos a cada ano nasce com síndrome do coração esquerdo hipoplásico.

Causas e fatores de risco

As causas de defeitos cardíacos, como síndrome do coração esquerdo hipoplásico, entre a maioria dos bebês são desconhecidos. Alguns bebês têm defeitos cardíacos devido a alterações em seus genes ou cromossomos. Acredita-se que esses tipos de defeitos cardíacos também sejam causados por uma combinação de genes e outros fatores de risco, como como coisas com as quais a mãe entra em contato no ambiente ou o que a mãe come ou bebe ou os medicamentos que ela usa.

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Diagnóstico

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico pode ser diagnosticada durante a gravidez ou logo após o nascimento do bebê.

Durante a gravidez

Durante a gravidez, existem testes de triagem (também chamados testes pré-natais) para verificar se há defeitos de nascença e outras condições. A síndrome do coração esquerdo hipoplásico pode ser diagnosticada durante a gravidez com um ultrassom (que cria imagens do corpo). Alguns achados do ultrassom podem fazer o profissional de saúde suspeitar que um bebê pode ter síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Nesse caso, o médico pode solicitar um ecocardiograma fetal, uma ultrassonografia do coração do bebê, para confirmar o diagnóstico. Esse teste pode mostrar problemas com a estrutura do coração e como o coração está trabalhando com esse defeito.

Após o nascimento do bebê

Os bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico podem não ter problemas nos primeiros dias de vida, enquanto o canal arterial patente e o forame oval patente (as aberturas normais no coração) estão abertas, mas rapidamente desenvolvem sinais depois que essas aberturas são fechadas, incluindo:

• problemas respiratórios,
• coração batendo forte,
• fraco pulso ou
• pele acinzentada ou azulada.

Durante um exame físico, o médico pode ver esses sinais ou ouvir um sopro cardíaco (um som sibilante anormal causado pelo sangue não fluir corretamente). Se um sopro for ouvido ou outros sinais estiverem presentes, o médico pode solicitar um ou mais exames para fazer o diagnóstico, sendo o mais comum um ecocardiograma. A ecocardiografia também é útil para ajudar o profissional de saúde a acompanhar a saúde da criança ao longo do tempo.

O HLHS é um defeito que também pode ser detectado com a triagem de oximetria de pulso neonatal. A oximetria de pulso é um teste simples de cabeceira para determinar a quantidade de oxigênio no sangue de um bebê. Níveis baixos de oxigênio no sangue podem ser um sinal de CCHD. A triagem neonatal usando oximetria de pulso pode identificar alguns bebês com CCHD, como HLHS, antes que mostrem quaisquer sintomas.

Tratamentos

Os tratamentos para alguns problemas de saúde associados à síndrome do coração esquerdo hipoplásico podem incluir :

Remédios

Alguns bebês e crianças precisarão de remédios para ajudar a fortalecer o músculo cardíaco, reduzir a pressão arterial e ajudar o corpo a se livrar dos fluidos extras.

Nutrição

Alguns bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico ficam cansados durante a alimentação e não comem o suficiente para ganhar peso. Para garantir que os bebês tenham um ganho de peso saudável, uma fórmula especial com alto teor calórico pode ser prescrita. Alguns bebês ficam extremamente cansados durante a alimentação e podem precisar ser alimentados por um tubo de alimentação.

Cirurgia

Logo após o nascimento de um bebê com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, várias cirurgias são feitas em um ordem particular são necessárias para aumentar o fluxo sanguíneo para o corpo e contornar o lado esquerdo do coração que funciona mal. O ventrículo direito se torna a principal câmara de bombeamento do corpo. Essas cirurgias não curam a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, mas ajudam a restaurar a função cardíaca. Às vezes, medicamentos são administrados para ajudar a tratar os sintomas do defeito antes ou depois da cirurgia. A cirurgia para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico geralmente é feita em três fases distintas:

1. Procedimento de Norwood
   Esta cirurgia geralmente é feita nas primeiras 2 semanas de vida do bebê. Os cirurgiões criam uma “nova” aorta e a conectam ao ventrículo direito. Eles também colocam um tubo da aorta ou do ventrículo direito para os vasos que irrigam os pulmões (artérias pulmonares). Assim, o ventrículo direito pode bombear sangue para ambos os pulmões e o resto do corpo. Esta pode ser uma cirurgia muito desafiadora. Após este procedimento, a pele de um bebê ainda pode parecer azulada porque sangue rico em oxigênio e sangue pobre em oxigênio ainda se misturam no coração.
2. Bi Procedimento de Shunt de Glenn direcional
   Geralmente é realizado quando uma criança tem 4 a 6 meses de idade. Este procedimento cria uma conexão direta entre a artéria pulmonar e o vaso (a veia cava superior) que retorna sangue pobre em oxigênio da parte superior parte do corpo para o coração. Isso reduz o trabalho que o ventrículo direito tem que fazer, permitindo que o sangue que retorna do corpo flua diretamente para os pulmões.
3. Procedimento de Fontan
   Este procedimento geralmente é feito em algum momento durante o período em que uma criança tem 18 meses a 3 anos s de idade. Os médicos conectam a artéria pulmonar e o vaso (a veia cava inferior), devolvendo o sangue pobre em oxigênio da parte inferior do corpo para o coração, permitindo que o resto do sangue que retorna do corpo vá para os pulmões. Assim que este procedimento for concluído, o sangue rico em oxigênio e pobre em oxigênio não se misturam mais no coração e a pele do bebê não fica mais azulada.

Os bebês que passam por essas cirurgias não são curados / h5>

Bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico podem ter complicações ao longo da vida. Eles precisarão de consultas regulares de acompanhamento com um cardiologista (cardiologista) para monitorar seu progresso. Se o defeito da síndrome do coração esquerdo hipoplásico for muito complexo ou o coração ficar fraco após as cirurgias, pode ser necessário um transplante cardíaco. Os bebês que recebem um transplante de coração precisarão tomar remédios pelo resto de suas vidas para evitar que seu corpo rejeite o novo coração.