DIPG: Brilhando uma luz sobre o câncer infantil mais mortal

Quinta-feira, 26 de setembro, é a primeira infância Dia de conscientização do câncer cerebral. Este ano, destacamos o Glioma Pontino Intrínseco Difuso (DIPG), o mais devastador de todos os cânceres infantis.

A cada ano, 20 crianças são diagnosticadas com essa forma incurável de câncer cerebral. Não existem tratamentos eficazes para DIPG e as estratégias terapêuticas atuais são essencialmente paliativas. A taxa média de sobrevivência desde o diagnóstico é de cerca de nove a 12 meses.

A pesquisa médica é a única maneira de ajudar a acabar com esta doença cruel. Nossa equipe de tumor cerebral está liderando o caminho para encontrar respostas e finalmente dar esperança a muitas famílias.

O que é DIPG?

Glioma difuso intrínseco pontino (DIPG) é o máximo agressivo de todos os cânceres infantis. A cada ano, na Austrália, em média, 20 crianças são diagnosticadas com DIPG, um câncer no cérebro que geralmente ocorre entre as idades de 4 a 11 anos.

Difuso significa que o tumor não está bem contido – ele cresce para outro tecido, de modo que as células cancerosas se misturem às células saudáveis. É por isso que é impossível remover cirurgicamente os tumores DIPG sem danificar o tecido saudável.

Pontine indica que o tumor é encontrado em uma parte do tronco cerebral chamada ponte. A ponte é responsável por várias funções corporais importantes, como respiração, sono, controle da bexiga e equilíbrio. Como essas funções são vitais para a sobrevivência, a pressão do tumor em crescimento é muito perigosa.

Glioma é um termo geral para tumores originados de células gliais. As células gliais são encontradas em todo o cérebro. Eles constituem a matéria branca do cérebro que envolve e sustenta os neurônios (neurônios são células que carregam mensagens no cérebro). Os gliomas podem se formar em diferentes áreas do cérebro. DIPG ocorre em células gliais na ponte.

Quase todas as crianças apresentam uma breve história de sintomas e apresentam rápida progressão do tumor. Devido à sua localização no tronco cerebral, os tumores não podem ser removidos cirurgicamente. Nem respondem à quimioterapia. A radioterapia apenas retarda seu crescimento temporariamente. Uma nova maneira de lidar com esses tumores mortais é urgentemente necessária.

Primeiro banco de tumores da Austrália

Historicamente, o desafio em encontrar novos medicamentos para tratar DIPG tem sido a falta de amostras de tumor – a aprovação ética não poderia ser obtida para biópsias porque era muito perigoso, e os comitês de ética não aprovariam amostras de autópsia. Em 2011, nosso grupo de pesquisa, liderado pelo Professor Associado David Ziegler, estabeleceu o primeiro banco de tumor para DIPG na Austrália. Isso significou que, pela primeira vez, poderíamos cultivar DIPG nos laboratórios e testar o câncer contra vários medicamentos.

Quando Amity faleceu do DIPG com apenas cinco anos de idade, sua família decidiu fazer algo pela ciência, eles doaram seu tumor para nosso banco de tumor. Leia a história de Amity.

Nossa pesquisa

Usando o banco de tumores, 3500 medicamentos foram testados em nosso Drug Discovery Center usando robôs de ponta e exames de alto rendimento para ver quais drogas matam as células DIPG.

Fomos capazes de identificar cinco drogas que parecem ser altamente eficazes em matar células DIPG e as testamos em nossos modelos de laboratório de doença. A partir dessa pesquisa, o primeiro ensaio clínico foi lançado, enquanto outros dois estão em desenvolvimento.

“Desde o estabelecimento o banco de tumor, fomos capazes de desenvolver esse câncer muito agressivo em nossos laboratórios para nos permitir rastrear centenas de medicamentos para encontrar aqueles que são eficazes em matar as células cancerosas. Estamos ansiosos para identificar cinco medicamentos que se mostram promissores em nosso laboratório. modelos e acaba de lançar o primeiro ensaio clínico australiano. ”
– A / Prof David Ziegler

O futuro

Esses resultados são extremamente promissores e sugerem fortemente que um a combinação dessas drogas tem o potencial de melhorar significativamente a sobrevida em crianças com DIPG.

É por isso que começamos a pesquisa sobre a primeira abordagem de “Terapia Total” para tratar DIPG.

Em agosto lançamos o Projeto Levis, que fará com que nossa equipe conduza uma série de experimentos de laboratório para descobrir a combinação mais eficaz ações desses medicamentos contra DIPG e, em seguida, trabalhe com nossos colegas clínicos para levar esses medicamentos para ensaios clínicos em crianças. Ao descobrir quais combinações de drogas funcionam melhor, em quais doses e em que momento, um protocolo clínico abrangente pode ser desenvolvido para uso em crianças com diagnóstico de DIPG.

A cada dia, nossa pesquisa está chegando perto de encontre respostas para esta doença devastadora.

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