Colangite esclerosante primária

A colangite esclerosante primária é uma condição que afeta os dutos biliares. Esses dutos transportam a bile (um fluido que ajuda a digerir gorduras) do fígado, onde a bile é produzida, para a vesícula biliar , onde é armazenada, e para o intestino delgado , onde ajuda na digestão. A colangite esclerosante primária ocorre por causa da inflamação nos dutos biliares (colangite) que leva à formação de cicatrizes (esclerose) e estreitamento dos dutos. Como resultado, a bile não pode ser liberada na vesícula biliar e no intestino delgado e se acumula no fígado .

A colangite esclerosante primária geralmente é diagnosticada por volta da idade 40, e por razões desconhecidas, afeta homens duas vezes mais que mulheres. Muitas pessoas não apresentam sinais ou sintomas da doença quando são diagnosticadas, mas exames de sangue de rotina revelam problemas de fígado. Quando aparentes, os primeiros sinais e sintomas de colangite esclerosante primária incluem cansaço extremo (fadiga), desconforto abdominal e coceira intensa (prurido). À medida que a condição piora, os indivíduos afetados podem desenvolver amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos (icterícia) e aumento do baço (esplenomegalia). Eventualmente, o acúmulo de bile danifica as células do fígado, causando doença hepática crônica (cirrose) e insuficiência hepática. Sem a bile disponível para digeri-los, as gorduras passam pelo corpo. Como resultado, pode ocorrer perda de peso e falta de vitaminas que são absorvidas e armazenadas nas gorduras (vitaminas solúveis em gordura). Uma vitamina solúvel em gordura chamada vitamina D ajuda a absorver o cálcio e o endurecimento dos ossos, e a falta dessa vitamina pode causar afinamento dos ossos (osteoporose ) em pessoas com colangite esclerosante primária.

A colangite esclerosante primária é frequentemente associada a outra condição chamada doença inflamatória intestinal, que é caracterizada pela inflamação dos intestinos que causa feridas abertas (úlceras) nos intestinos e dor abdominal. No entanto, a razão para este link não é clara. Aproximadamente 70 por cento das pessoas com colangite esclerosante primária têm doença inflamatória intestinal, mais comumente uma forma da doença conhecida como colite ulcerosa. Além disso, as pessoas com colangite esclerosante primária têm maior probabilidade de apresentar um distúrbio autoimune, como diabetes tipo 1, doença celíaca ou tireóide, do que pessoas sem a doença. As doenças autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico funciona mal e ataca os tecidos e órgãos do corpo. Pessoas com colangite esclerosante primária também têm um risco aumentado de desenvolver câncer, particularmente câncer dos dutos biliares (colangiocarcinoma).