Resumo
O objetivo desta revisão é ilustrar o amplo espectro de lesões no corpo caloso, ambas congênitas e adquiridos: anormalidades do desenvolvimento, facomatoses, distúrbios neurometabólicos, doenças desmielinizantes, infecção e inflamação, lesões vasculares, neoplasias, lesões traumáticas e iatrogênicas e outros. Os casos incluem fetos, crianças e adultos com uma rica iconografia do próprio arquivo dos autores.
1. Introdução
O corpo caloso é uma das três comissuras inter-hemisféricas (comissura anterior, comissura hipocampal e corpo caloso) e a maior delas – consiste em aproximadamente 190.000.000 axônios. Seu papel é a conexão e coordenação inter-hemisférica. Um bom exemplo desse papel é uma síndrome da mão alienígena (SHA): a lesão calosa anterior (em caso de acidente vascular cerebral, trauma e tumor) leva a conflito intermanual com movimentos involuntários da mão não dominante. O tipo caloso de AHS pode ser melhor explicado pela perda da conexão inter-hemisférica, revelada durante atividades que requerem o controle do hemisfério dominante. Outro exemplo é o papel do corpo caloso na disseminação inter-hemisférica da atividade epiléptica e a eficácia da calosotomia do corpo em casos de epilepsia intratável clinicamente. Os pacientes submetidos à calosotomia apresentam “síndrome de desconexão” e déficits sociais e emocionais sutis. A transecção da parte anterior do corpo caloso durante procedimentos neurocirúrgicos visando a retirada de tumores do terceiro ventrículo ou ventrículos laterais leva a déficits de memória , a síndrome disexecutiva cognitiva e comportamental, distúrbios na transferência inter-hemisférica de aprendizagem de uma mão para a outra e um aumento nos tempos de reação.
Na direção ântero-posterior, o corpo caloso é dividido em rostro, genu , corpo, istmo e esplênio. As fibras no rostro conectam-se ao córtex fronto-basal, no joelho – córtex pré-frontal e área cingulada anterior, no corpo – córtex pré-central (motor), ínsula e giro cingulado, no istmo – giros pré-centrais e pós-centrais (motor, somatossensorial) e áreas auditivas primárias, e no esplênio – córtex parietal posterior, occipital medial e córtex temporal medial.
De acordo com a notícia ª teoria o corpo caloso em seu desenvolvimento embriológico é fundido em duas partes separadas: a anterior, consistindo do rostro, joelho e corpo e a posterior – esplênio. O lugar da fusão é o istmo. O desenvolvimento caloso é um processo muito rápido e ocorre na 13ª semana de vida gestacional. A partir desse momento, o corpo caloso cresce principalmente na direção anterior, empurrando o esplênio posteriormente. Atinge sua forma final no meio da gestação (semana 20), mas ainda é pequena e cresce, inicialmente por adição de fibras e posteriormente por mielinização. O volume alvo é alcançado na idade de 6–9 anos.
A mielinização do cérebro progride do centro para a periferia, de baixo para cima e de trás para frente. Em recém-nascidos, o corpo caloso ainda não está mielinizado. No 6º mês após o nascimento, quando o cerebelo e o joelho da cápsula interna completaram o processo de mielinização, o corpo caloso está parcialmente mielinizado (esplênio), embora ainda não tenha atingido seu volume alvo. O genu caloso é mielinizado um pouco depois do esplênio – por volta do 8º mês. Só por volta do primeiro ano de vida o corpo caloso exibe a intensidade de sinal típica: hiperintenso em imagens ponderadas em T1 e hipointenso em imagens ponderadas em T2.
Existem alguns artigos que ilustram a patologia calosa em a literatura . Continuando nosso trabalho do passado, apresentamos uma revisão mais detalhada das mudanças calosas congênitas e adquiridas em fetos, crianças e adultos com uma rica iconografia do próprio arquivo.
2. Parâmetros de aquisição das imagens apresentadas
Todas as imagens foram adquiridas com scanners 1.5T. As Figuras 9, 12, 21, 24 e 25 foram obtidas com Philips Gyroscan ACS-NT nos anos de 1999–2006. As Figuras 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 e 34 (em pacientes adultos) foram adquiridas com um scanner GE Signa HDxt nos anos de 2008-2013 e as demais figuras (em crianças) foram adquiridas com outro Scanner GE Signa HDxt nos anos 2004–2013.
3. Anormalidades de desenvolvimento
3.1. Agenesia e hipoplasia
O desenvolvimento incompleto ou anormal leva à patologia mais comum, que afeta os órgãos em questão: agenesia e hipoplasia.
A aparência característica da agenesia calosa torna esta anomalia fácil e precoce reconhecível na ultrassonografia pré-natal e ressonância magnética: ampla fissura inter-hemisférica (Figura 1 (a)), protuberância para cima do 3º ventrículo, ventrículos laterais paralelos afastados linha média – sinal de carro de corrida (Figura 1 (b)), alargamento dos átrios e chifres occipitais dos ventrículos laterais (colpocefalia) – configuração de “lágrima” em varreduras axiais (Figura 1 (b)), aparência de cabeça de alce ou capacete viking dos chifres frontais (Figura 1 (a)), e os sulcos na face medial dos hemisférios convergindo para o terceiro ventrículo devido à falta de giro cingulado – aparência de raios de sol (Figura 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
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A ressonância magnética permite a visualização dos feixes de Probst – evidência de que as fibras calosas não são realmente agenético, mas heterotópico, parassagitalmente em ambos os lados e dando a aparência vertical lateral da cabeça de alce ou capacete viking nas imagens coronais.
Em contraste com os pacientes após calosotomia, os indivíduos com agenesia calosa mostram apenas evidências fracas de um ” síndrome de desconexão ”, que sugere que a plasticidade cerebral permite a formação de vias alternativas de transferência inter-hemisférica em casos dessa anomalia congênita.
É preciso lembrar que, como as três comissuras inter-hemisféricas se desenvolvem juntas, a agenesia calosa raramente é isolada: é acompanhada por agenesia da comissura hipocampal e em 50% dos casos também por agenesia ou hipoplasia da comissura anterior.
Existem várias formas de agenesia parcial da calosa. Na forma mais frequente, o corpo caloso é simplesmente encurtado (Figura 2).
Menos frequentemente, pode-se observar apenas uma parte rudimentar do corpo caloso (genu ou esplênio – Figura 3) ou duas partes separadas (anterior e posterior) (Figura 4). Vários graus de hipoplasia calosa podem ser vistos (Figura 5).
Defeitos suspeitos do corpo caloso devem ser confirmados por ressonância magnética, porque em 80% dos casos eles coexistem com outras patologias do SNC. O cisto inter-hemisférico é um deles. Pode ser comunicante (abaulamento para cima da tela coróide ventricular ou um único cisto) ou não comunicante, esta última resultante de displasia meníngea da linha média. Os cistos não comunicantes são geralmente multiloculares e associados a malformações do desenvolvimento cortical (Figura 6). O lipoma meníngeo inter-hemisférico também é uma forma de displasia meníngea da linha média e pode acompanhar anomalias calosas congênitas (Figura 7), embora o lipoma tubulonodular dorsal também possa ser encontrado em pessoas com corpo caloso normal. A agenesia calosa pode estar associada à agenesia septal (Figura 8). Anormalidades calosas são encontradas em um grande número de outras malformações cerebrais, por exemplo, malformação de Chiari II, holoprosencefalia (Figura 3), síndrome de Dandy-Walker (Figura 5), síndrome PHACE (anomalias da fossa posterior, hemangioma, lesões arteriais, anormalidades cardíacas / coarctação da aorta, anormalidades oculares) e microcefalia. Por exemplo, os autores descobriram o aumento da frequência de anomalias calosas em casos da síndrome de ruptura de Nijmegen em que a microcefalia é uma marca registrada da doença.
Anomalias calosas isoladas são freqüentemente assintomáticas e podem permanecer não detectadas, a menos que testes neuropsicológicos altamente especializados sejam realizados.
O subdesenvolvimento do corpo caloso pode ser causado por outras anomalias congênitas que não permitem seu desenvolvimento normal. Em nosso material há um caso de malformação de veia de Galeno diagnosticada na 23ª semana de gestação, que resultou em hipoplasia calosa (Figura 9).
3.2. Faquomatoses
As faquomatoses pertencem a doenças congênitas nas quais são observadas anomalias calosas. A neurofibromatose tipo 1 ou doença de von Recklinghausen é a mais frequente, com incidência estimada de 1: 3000. Os objetos brilhantes da neurofibromatose (UNO), denominados objetos brilhantes anteriormente não identificados (UBO), são hiperintensos em T2 e aparecem com mais frequência nos gânglios da base , tronco cerebral e fossa posterior. Também são encontrados no corpo caloso, principalmente no esplênio (Figuras 10 (a) e 10 (b)). UNO são raros antes dos 4 anos; eles aumentam em número e volume até a idade de 10–12 anos e tendem a se resolver depois disso, de modo que depois dos 20 anos quase nunca são vistos. Normalmente, eles não sofrem transformação maligna, mas podem, portanto, estudos de ressonância magnética de acompanhamento são muito importantes em pacientes com NF1. Além disso, foi demonstrado que as crianças NF 1 têm um corpo caloso significativamente maior, enquanto seu QI é significativamente menor do que nos indivíduos controle. O aumento do corpo rostral, corpo médio anterior e posterior do corpo caloso nesses pacientes parece estar correlacionado a deficiências nas habilidades acadêmicas ou visuoespaciais e coordenação motora, mas pode facilitar a atenção.
Maior incidência de agenesia / disgenesia calosa é descrito em outras síndromes neurocutâneas, entre elas a síndrome de Sturge-Weber, complexo de esclerose tuberosa e síndrome de Bloch-Sulzberger (Figura 11).
4. Doenças neurometabólicas inatas
4.1. Adrenoleucodistrofia ligada ao X (X-ALD)
X-ALD é um distúrbio inato de oxidação beta de ácidos graxos peroxissômicos que resulta no acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa nos tecidos. Afeta principalmente a mielina no sistema nervoso central, o córtex adrenal e as células de Leydig nos testículos. Na forma mais típica, que corresponde a aproximadamente 80% dos casos, a desmielinização envolve o esplênio caloso e se espalha simetricamente nos lobos occipital e parietal (Figura 12) e depois para a frente. Em cerca de 20% dos pacientes, a doença começa no joelho caloso e nos lobos frontais e se espalha para trás. O aumento de contraste da zona de desmielinização ativa é geralmente observado, o que é incomum em doenças neurometabólicas e, portanto, característico desta doença.
5. Outros
A parte anterior do corpo caloso está envolvida na doença de Alexander. A desmielinização calosa é observada em muitas doenças neurometabólicas, por exemplo, na leucodistrofia globóide (doença de Krabbe) (Figura 13), leucodistrofia metacromática, leucoencefalopatia com desaparecimento da substância branca (Figura 14) e doenças mitocondriais (Figura 15). A falta de mielinização do corpo caloso é um elemento da doença de Pelizaeus-Merzbacher.
No curso de doenças neurometabólicas, também é observada agenesia calosa, entre outras na hiperglicinemia não cetótica, doença do cabelo crespo de Menkes, doença de Hurler ou doença da urina de xarope de bordo. Em outras doenças deste grupo, as alterações secundárias ocorrem dentro do corpo caloso. O exemplo é a fenilcetonúria em que a perda de volume e anormalidades de forma são observadas no corpo caloso.
6. Doenças Desmielinizantes Adquiridas
6.1. Esclerose múltipla (MS)
O envolvimento caloso é típico da EM, embora nunca tenha sido incluído nos critérios diagnósticos em evolução desta doença. As localizações típicas das lesões desmielinizantes no curso da EM são periventricular, justacortical, infratentorial ou medula espinhal. Portanto, as lesões calosas devem ser consideradas periventriculares. Na fase aguda da desmielinização, as placas demonstram realce pelo contraste (Figuras 16 (a) e 16 (b)), aumento dos sinais de imagem ponderada por difusão (DWI) e aumento do coeficiente de difusão aparente (ADC). Demonstrou-se que o comprometimento cognitivo na EM benigna está associado à extensão do dano ao corpo caloso.
6.2. Doença de Marchiafava-Bignami
A doença de Marchiafava-Bignami é caracterizada por desmielinização calosa e necrose com atrofia subsequente. É classicamente associada ao alcoolismo crônico, mas também foi descrita em pacientes com malignidade e deficiências nutricionais. As lesões são T2 e FLAIR hiperintensas que refletem edema e dano à mielina. A necrose na fase crônica é refletida por hipointensidade T1, mas as lesões também podem regredir.
7. Infecção e inflamação
7.1. Meningite por estreptococo
O envolvimento cerebrovascular é comum na meningite por estreptococo do grupo B, especialmente em recém-nascidos, mas também em crianças mais velhas. Existem dois padrões principais de infarto cerebral: acidente vascular cerebral perfurante profundo nos gânglios da base, tálamo e substância branca periventricular e infartos corticais focais. Em nosso arquivo há um caso dessa doença com foco único no esplênio caloso (Figura 17). Nesse caso, em contraste com o prognóstico geralmente ruim com deficiência grave ou morte, o resultado foi bom.
7.2. A doença de Lyme
A doença de Lyme, causada por Borrelia burgdorferi, pertence a doenças infecciosas que são mais comumente confundidas com MS. FLAIR e focos hiperintensos em T2 podem ser vistos na mesma localização típica da EM, incluindo o corpo caloso (Figura 18). A ressonância magnética por si só costuma ser enganosa e a presença de anti-B. Os anticorpos burgdorferi no plasma ou líquido cefalorraquidiano são uma indicação para o tratamento antimicrobiano.
7.3. Panencefalite esclerosante subaguda (SSPE)
SSPE é uma doença progressiva considerada causada pelo vírus do sarampo persistente. No cenário típico, as lesões na substância branca são bilaterais, assimétricas e hiperintensas em T2 e envolvem os lobos parietal e temporal no estágio agudo. À medida que a doença progride, as lesões se tornam mais proeminentes e a substância branca periventricular, o corpo caloso e os gânglios da base podem ser envolvidos (Figura 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Lesões de origem vascular
8.1. Isquêmico
O corpo caloso tem um rico suprimento de sangue da artéria comunicante anterior (via artérias subcalosa e calosa medial que levam sangue para a parte anterior do corpo caloso), a artéria pericalosa que supre o corpo, e o artéria pericalosa posterior, um ramo da artéria cerebral posterior, que alimenta o esplênio. Os enfartes calosos isolados são, portanto, incomuns. Se presentes, eles afetam o esplênio caloso com mais freqüência do que o corpo e o joelho (Figura 20). Em vez disso, acompanham infartos territoriais maiores (Figuras 21 (a) e 21 (b)).
8.2. Malformações vasculares
As malformações arteriovenosas do corpo caloso são responsáveis por 9-11% de todas as MAVs cerebrais. Freqüentemente, são assintomáticos e diagnosticados em pacientes com hemorragias intracranianas, mais freqüentemente intraventriculares. O padrão de ressonância magnética é típico com vazios de fluxo no corpo caloso.
9. Tumores
9.1. Glioblastoma multiforme
O glioblastoma multiforme (GBM) (OMS grau IV) é o tumor cerebral primário maligno mais comum e mais agressivo. O GBM caloso, além do corpo caloso, afeta também ambos os hemisférios cerebrais, resultando na aparência típica de “glioma de borboleta” com realce sólido e intenso de contraste no corpo caloso.
9.2. Gliomatose Cerebri
Gliomatose cerebral, grau III da OMS, não forma um tumor sólido, mas se infiltra difusamente no tecido cerebral. A arquitetura do cérebro é preservada, mas as partes afetadas do cérebro estão inchadas. Observa-se perda de distinção entre a substância cinzenta e a branca. Geralmente é encontrada invasão generalizada bilateral com envolvimento do corpo caloso (Figuras 22 (a) e 22 (b)). Em 80% dos casos o joelho caloso é afetado, em 60% o corpo e em 40% o esplênio. As lesões são T2-hiperintensos; em imagens ponderadas T1, eles exibem intensidade de sinal isointensa ou, mais rara, hipointensa. O efeito de massa e o aumento de contraste são mínimos.
9.3. Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma (glioma misto ) ocorre em dois tipos principais: bem diferenciados oligodendroglioma (OMS grau II) e sua variante anaplásica (OMS grau III). As localizações mais frequentes são os lobos frontais e esses tumores podem envolver o corpo caloso e se estender através dele até o hemisfério contralateral, produzindo um padrão de “glioma em borboleta” (Figuras 23 (a) e 23 (b)). A intensidade do sinal pode ser mista devido para elementos císticos e calcificações; realce de contraste “semelhante a ponto” é freqüentemente visto, embora muitos tumores não realçam.
9.4. Linfoma
O linfoma primário do SNC é responsável por aproximadamente 16% dos tumores cerebrais primários. A maioria deles são não Hodgkin e representam o tipo de célula B. Eles são mais frequentemente isointensos-hipointensos em imagens ponderadas em T1, hipointensos em imagens ponderadas em T2 e realçam homogeneamente com meios de contraste à base de gadolínio. Na apresentação clássica, os tumores envolvem o corpo caloso em padrão de borboleta (Figura 24). Em pacientes com imunodeficiência, o linfoma é mais frequentemente multifocal, irregular e heterogêneo em termos de intensidade de sinal e aumento do anel.
9.5. Metástases
O corpo caloso também pode ser afetado por metástases, embora seja relatado como raro. O envolvimento caloso é mais frequente em caso de infiltração por lesão de estruturas adjacentes. Em nosso material há um caso de metástases de câncer de pulmão diretamente para o corpo caloso (Figura 25).
10. Lesões traumáticas e iatrogênicas
O termo “lesão axonal difusa” (DAI) se refere a lesões traumáticas extensas nos tratos de substância branca. Esse tipo de lesão é o resultado de forças de cisalhamento traumáticas que ocorrem quando a cabeça é rapidamente acelerada , desacelerado ou girado. Acidentes com veículos motorizados são a causa mais frequente de DAI, mas também podem ser resultado de abuso infantil, por exemplo, na síndrome do bebê sacudido. O corpo caloso pertence às partes mais frequentemente lesadas da substância branca. O esplênio e a superfície inferior do corpo posterior estão envolvidos principalmente devido à vizinhança da foice do cérebro. As lesões são tipicamente pequenas (1–15 mm) e invisíveis na TC.A ressonância magnética é o método de escolha em seu diagnóstico. Eles são T2-hiperintensos, mas antes de tudo mostram restrição à difusão com valores de ADC reduzidos (Figura 26). Lesões crônicas são vistas como cicatrizes pós-traumáticas nos sobreviventes (Figura 27).
Após lesão hemorrágica, depósitos de hemossiderina podem ser vistos no corpo caloso (Figura 28). Também pode ser rasgado, como na Figura 29.
O corpo caloso pode ser lesado como resultado de procedimentos de shunt em pacientes com hidrocefalia (Figuras 30 e 31).
A síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES) é uma doença tóxica metabólica caracterizada por dor de cabeça, confusão, convulsões e perda visual. Ocorre em pacientes com hipertensão maligna, eclâmpsia, hipercalcemia, recebendo alguns medicamentos, por exemplo, ciclosporina, após transplante de órgãos. É por isso que a condição pode ser considerada iatrogênica. O inchaço do cérebro é observado na ressonância magnética, principalmente nas partes posteriores do cérebro, incluindo o esplênio do corpo caloso. Os sintomas tendem a se resolver após um período de tempo (Figura 32).
11. Outros / Diversos
Os espaços Virchow-Robin perivasculares podem ser vistos no corpo caloso como um achado incidental (Figura 33). Espaços de Virchow-Robin anormalmente dilatados dentro do caloso são observados em pacientes com mucopolissacaridose.
A atrofia calosa está associada ao envelhecimento (Figura 34).
Na doença de Alzheimer (DA) a atrofia calosa reflete a perda de neurônios piramidais neocorticais de projeção intracortical e é mais grave do que em indivíduos saudáveis. A atrofia mais significativa na DA é observada no esplênio caloso. A atrofia calosa se correlaciona com a progressão da gravidade da demência em pacientes com DA.
A hiperintensidade linear T2 e FLAIR da parte ventral do corpo caloso é um achado frequente que reflete gliose e é atribuída na literatura à idade avançada. encefalopatia arteriosclerótica subcortical e radioterapia. Em nossa experiência, esse achado também estava presente em pacientes mais jovens com hipertensão não controlada e lesões isquêmicas em outra localização, não apenas subcortical (Figura 35), na esclerose múltipla, PRES e, transitoriamente, em pacientes com hidrocefalia. Este último regrediu após a normalização da largura ventricular (Figuras 36 (a) e 36 (b)).
Lesão esplenial transitória é um termo atribuído ao ovóide ou redondo foco na parte central do esplênio caloso que foi descrito em casos de epilepsia e encefalite. Essas lesões apresentam restrição à difusão e regredem com o tempo; são consideradas edema intracelular (intramielínico). Em nosso material, houve um caso de tal lesão transitória em um menino neurologicamente saudável encaminhado para ressonância magnética devido a “problemas escolares” (Figuras 37 (a) e 37 (b)).
12.Conclusões
Sendo a maior comissura do cérebro, o corpo caloso está relacionado às funções cognitivas, habilidades sociais, resolução de problemas e atenção. Graças à sua natureza multiplanar e alta resolução do tecido, a ressonância magnética é um método de escolha na avaliação do corpo caloso e suas lesões patológicas congênitas e adquiridas. É uma ferramenta de diagnóstico perfeita desde o início da vida, ou seja, desde o pré-natal. A visualização do envolvimento caloso ajuda a estabelecer o diagnóstico em certas entidades patológicas.