Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii (ang. odpowiedź na ostre zmiany ciśnienia krwi. Hiperperfuzja prowadząca do przerwania bariery krew-mózg powoduje obrzęk naczynioruchowy, zwykle bez zawału, najczęściej w okolicy ciemieniowo-potylicznej.
Na tej stronie:
Terminologia
Termin zespół tylnej odwracalnej encefalopatii może być mylący, ponieważ zespół ten może obejmować tylną część mózgu lub wykraczać poza nią. Co więcej, chociaż większość przypadków wiąże się z ustąpieniem zmian wraz z leczeniem przyczyny wywołującej i wyzdrowieniem klinicznym, u niektórych pacjentów może dojść do trwałego uszkodzenia mózgu i pozostawienia resztkowych defektów neurologicznych.
Nie należy go mylić z przewlekła encefalopatia nadciśnieniowa, znana również jako mikroangiopatia nadciśnieniowa, która powoduje mikrokrwotoki w zwojach podstawy mózgu, moście i móżdżku.
Obraz kliniczny
Pacjenci mogą prezentować:
- ból głowy
- drgawki
- encefalopatia
- i / lub zaburzenia widzenia
Patologia
Różne sytuacje kliniczne mogą wywołać zespół. Mechanizm nie jest dobrze poznany, ale uważa się, że jest związany ze zmienioną integralnością bariery krew-mózg. Zaproponowano dwie główne teorie:
- wysokie ciśnienie krwi: prowadzi do utraty samoregulacji, hiperperfuzji z uszkodzeniem śródbłonka i obrzęku naczyniopochodnego
-
dysfunkcja śródbłonka: prowadzi do skurczu naczyń i hipoperfuzji powodującej niedokrwienie mózgu i późniejszy obrzęk naczynioruchowy
Nadciśnienie nie występuje lub nie osiąga górnej granicy samoregulacji (150-160 mmHg) w 25 % pacjentek.
Etiologia
- ciężkie nadciśnienie tętnicze
- poporodowe
- rzucawka / stan przedrzucawkowy
- ostre zapalenie kłębuszków nerkowych
- zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
- małopłytkowa plamica zakrzepowa (TTP)
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
- toksyczność leku
- cisplatyna
- cyklofosfamid 10
- interferon
- erytropoetyna
- takrolimus
- cyklosporyna
- azatiopryna
- L-asparaginaza
- filgrastim15
- szpik kostny lub trzpień c przeszczepienie ell
- przeszczep narządu miąższowego
- posocznica
- hiperamonemia
- sierpowata choroba sierpowata 11
- wszczepienie zastawki komorowo-otrzewnowej / overshunting 12
Wygląd mikroskopowy
- w ostrym przebiegu PRES: obrzęk naczynioruchowy, bez zapalenia, niedokrwienia lub uszkodzenia neuronów 3
-
w późnym przebiegu PRES: demielinizacja i bladość mieliny wraz z objawami niedokrwienia, anoksycznego uszkodzenia neuronów, martwicy laminarnej lub starszego krwotoku w istocie białej i korze 3
Cechy radiologiczne
Najczęściej występuje obrzęk naczynioruchowy w okolicach potylicznych i ciemieniowych (~ 95% przypadków), prawdopodobnie związany z zaopatrzeniem w tętnicę mózgową tylną. Obrzęk jest zwykle symetryczny. Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii, mimo że jest określany jako tylny, można znaleźć w dystrybucji innej niż tylna, głównie w obszarach zlewni, w tym w obszarach czołowych, dolnych skroniowych, móżdżku i pnia mózgu. 2. Dotyczy to zarówno lokalizacji korowej, jak i podkorowej.
Istnieją trzy główne wzorce obrazowania:
- holohemisferyczny w strefach zlewni
- górna bruzda czołowa
- dominacja ciemieniowo-potyliczna
Inne rzadkie wzorce zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii u < 5% to: czysto jednostronne lub „centralne” (pnia mózgu lub jądra podstawne bez istoty białej kory lub podkorowej ).
Zawały miąższowe i krwotoki są związane z zespołem tylnej odwracalnej encefalopatii odpowiednio w 10-25% i 15% przypadków.
Obecność wzmocnienia kontrastu, niezależnie od wzoru lub jak bardzo, nie zapowiada wyniku klinicznego.
CT
Afec zaznaczone powyżej obszary są hipoatenuowane.
Angiografia (DSA)
Istnieją oznaki skurczu naczyń lub zapalenia tętnic 3:
- rozlane zwężenie naczyń
- ogniskowe zwężenie naczyń
- rozszerzenie naczyń krwionośnych
- wygląd struny koralików
MRI
Charakterystyka sygnału dotkniętych obszarów zwykle odzwierciedla obrzęk naczynioruchowy, z pewnymi wyjątkami:
- T1: hipointensywne obszary dotknięte chorobą
- T1 C + (Gd): niejednolite zmienne wzmocnienie. Można go zobaczyć u ~ 35% pacjentów, niezależnie od tego, czy jest to wzór oponowo-oponowy, czy korowy.
- T2: hiperintensywne w dotkniętych obszarach
- DWI: zwykle normalne, czasami hiperintensywne z powodu obrzęku (prześwit T2) lub prawdziwie ograniczonej dyfuzji
- ADC: zwykle zwiększony sygnał z powodu zwiększonej dyfuzji, ale ograniczona dyfuzja występuje w jednej czwartej przypadków 5
- GRE / SWI: może wykazywać krwotoki w 9-50% 5
MRA może wykazywać wzorce waskulopatii z nieregularnością naczyń zgodną z ogniskowym zwężeniem / rozszerzeniem naczyń i rozproszonym zwężeniem naczyń 3. MRV zwykle jest normalne w zespole tylnej odwracalnej encefalopatii 3.
Historia i etymologia
Tylna odwracalna Zespół encefalopatii został po raz pierwszy opisany jako odrębna jednostka w 1996 roku przez amerykańską neurolog Judy Hinchey i wsp. 13. Chociaż inni opisywali wcześniej podobne odwracalne wyniki CT i MRI w nadciśnieniu w latach osiemdziesiątych XX wieku 14.
Diagnostyka różnicowa
Ogólne kwestie dotyczące różnicowania w obrazowaniu obejmują:
- postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)
- zajęcie okołokomorowe i podkorowe, z oszczędzeniem kory
- niewielki lub żaden efekt masy lub wzmocnienie
- ciężkie hipoglikemia
- zawał krążenia tylnego
- zajęcie potylicy i móżdżku
- ostry zawał wykazuje ograniczoną dyfuzję; PRES zazwyczaj nie ogranicza
- gliomatosis cerebri
- bardziej asymetryczny
- zakrzepica zatoki strzałkowej
- encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna
- zespół SMART