Zespół HELLP: rozpoznanie i leczenie okołoporodowe

Postępowanie

Po ustaleniu rozpoznania zespołu HELLP najlepszymi markerami do obserwacji są poziom dehydrogenazy mleczanowej u matki i płytki krwi u matki 14 Nieprawidłowości laboratoryjne zwykle pogarszają się po porodzie i osiągają szczyt po 24 do 48 godzinach po porodzie.14 Maksymalne stężenie dehydrogenazy mleczanowej sygnalizuje początek powrotu do zdrowia i późniejszą normalizację liczby płytek krwi.14 Nadir liczby płytek krwi jest w pewnym stopniu predykcyjny dla powikłań krwotocznych. Częstość powikłań krwotocznych jest większa, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 40000 na mm3 (40 × 109 na l) 15 .Jednakże badania obrazowe wątroby i biopsja wątroby wykazały, że nieprawidłowości laboratoryjne nie korelują z ciężkością zespołu HELLP16,17 Dlatego pacjenci z zespołem HELLP, którzy skarżą się na silny ból w prawym górnym kwadrancie, ból szyi lub barku, powinni być poddani badaniu obrazowemu wątroby niezależnie od ciężkości nieprawidłowości laboratoryjnych, w celu oceny krwiaka podtorebkowego lub pęknięcia 17

Szybkie rozpoznanie zespołu HELLP i terminowe rozpoczęcie terapii są niezbędne dla zapewnienia najlepszych wyników dla matki i płodu. Kiedy zespół został po raz pierwszy opisany, zalecono szybkie porody.1 Najnowsze badania sugerują, że zachorowalność i śmiertelność nie zwiększają się, gdy pacjentki z HELLP są leczone zachowawczo.18 Podejście do leczenia powinno opierać się na szacowanym wieku ciążowym i stanie matki oraz fetus (Rysunek 1) .19

Pacjenci z zespołem HELLP mogą się kwalifikować w leczeniu zachowawczym, jeśli nadciśnienie tętnicze jest kontrolowane na poziomie poniżej 160/110 mm Hg, skąpomocz reaguje na gospodarkę płynami, a podwyższone wartości czynności wątroby nie są związane z bólem w prawym górnym kwadrancie lub w nadbrzuszu. W jednym badaniu20 stwierdzono, że ciąża wydłużała się średnio o 15 dni, gdy leczenie zachowawcze (tj. Odpoczynek w łóżku, płyny i ścisła obserwacja) było stosowane u pacjentek, które były w ciąży poniżej 32 tygodni. Zachorowalność matek nie wzrosła. W przypadku niemowląt wydłużenie ciąży przełożyło się na krótszy czas spędzony na oddziale intensywnej terapii noworodków, zmniejszenie częstości występowania martwiczego zapalenia jelit i okrężnicy oraz zmniejszenie częstości występowania zespołu niewydolności oddechowej.20 Kobiety leczone zachowawczo powinny być leczone w ośrodku opieki trzeciorzędowej z intensywnym oddziałem noworodków. Oddział opieki i perinatolog dostępny na konsultację.

W przeszłości poród u pacjentów z zespołem HELLP był rutynowo wykonywany przez cięcie cesarskie. Pacjentki z ciężkim zespołem HELLP, nałożonym DIC lub w ciąży poniżej 32 tygodni powinny być rodzone przez cięcie cesarskie. Próba porodu jest odpowiednia u pacjentek z łagodnym do umiarkowanego zespołem HELLP, które są stabilne, mają zdrową szyjkę macicy i są w 32. tygodniu ciąży lub powyżej.2

Pacjenci z zespołem HELLP powinni być rutynowo leczeni kortykosteroidami . Wykazano, że przedporodowe podawanie deksametazonu (Decadron) w dużej dawce 10 mg dożylnie co 12 godzin znacznie poprawia nieprawidłowości laboratoryjne związane z zespołem HELLP. 21 Pacjenci leczeni deksametazonem wykazują dłuższy czas do porodu; ułatwia to przeniesienie matki do ośrodka opieki trzeciorzędowej i osiągnięcie dojrzałości płuc płodu po urodzeniu.

Sterydy podawane przed porodem nie zapobiegają typowemu pogorszeniu nieprawidłowości laboratoryjnych po porodzie. Jednak nieprawidłowości laboratoryjne ustępują szybciej u pacjentek, które nadal otrzymują steroidy po porodzie.10 Leczenie kortykosteroidami należy rozpocząć u pacjentek z zespołem HELLP, u których liczba płytek krwi jest mniejsza niż 100 000 na mm3 (100 x 109 na l) i należy ją kontynuować do zaburzenia czynności wątroby ustępują, a liczba płytek krwi przekracza 100 000 na mm3 (100 × 109 na l).

Pacjenci z zespołem HELLP powinni być profilaktycznie leczeni siarczanem magnezu, aby zapobiec napadom, niezależnie od tego, czy występuje nadciśnienie tętnicze, czy też nie.Na początku podaje się bolus 4 do 6 g siarczanu magnezu w postaci 20-procentowego roztworu. Po tej dawce podaje się wlew podtrzymujący 2 g na godzinę. Wlew należy dostosować do ilości wydalanego moczu i poziomu magnezu. Należy obserwować pacjentów pod kątem oznak i objawów toksyczności magnezu. Jeśli wystąpi toksyczność, należy podać dożylnie 10 do 20 ml 10% glukonianu wapnia.

Leczenie hipotensyjne należy rozpocząć, jeśli ciśnienie krwi stale przekracza 160/110 mm Hg pomimo stosowania siarczanu magnezu. Zmniejsza to ryzyko krwotoku mózgowego u matki, przederwania łożyska i drgawek. Celem jest utrzymanie rozkurczowego ciśnienia tętniczego w przedziale od 90 do 100 mm Hg. Najczęściej stosowanym lekiem przeciwnadciśnieniowym była hydralazyna (aprezolina), którą podaje się dożylnie w małych, zwiększających się dawkach od 2,5 do 5 mg (z 5 mg jako dawka początkowa) co 15 do 20 minut, aż do osiągnięcia pożądanego ciśnienia krwi. Z powodzeniem stosowano również labetolol (normodyne) i nifedypinę (Procardia).

Ze względu na zgłaszane nasilenie działania należy zachować ostrożność podczas jednoczesnego podawania nifedypiny i siarczanu magnezu.22 Diuretyki mogą osłabiać perfuzję łożyska i dlatego nie są stosowane do kontroli ciśnienia tętniczego u pacjentów z zespołem HELLP. Przełom nadciśnieniowy można leczyć ciągłym wlewem nitrogliceryny lub nitroprusydku sodu (Nipride).

Od 38 do 93 procent pacjentów z zespołem HELLP otrzymuje jakąś formę produktu krwi.15 Pacjenci z większą liczbą płytek krwi niż 40000 na mm3 (40 × 109 na L) jest mało prawdopodobne, aby krwawili. Tacy pacjenci nie wymagają transfuzji, chyba że liczba płytek krwi spadnie poniżej 20 000 na mm3 (20 × 109 na l). Pacjentom poddanym cięciu cesarskiemu należy dokonać transfuzji, jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50000 na mm3 (50 × 109 na l). Profilaktyczna transfuzja płytek krwi przy porodzie nie zmniejsza częstości występowania krwotoku poporodowego ani nie przyspiesza normalizacji liczby płytek krwi.15 Pacjentom z DIC należy podawać świeżo mrożone osocze i koncentrat krwinek czerwonych.

Nieprawidłowości laboratoryjne w badaniu HELLP zespół zwykle pogarsza się po porodzie, a następnie zaczyna ustępować w ciągu trzech do czterech dni po porodzie.14 Plazmafereza była skuteczna u pacjentów z ciężkimi nieprawidłowościami laboratoryjnymi (tj. wymagali powtórnych transfuzji, aby utrzymać hematokryt po 72 godzinach po porodzie. U tych pacjentów plazmafereza spowodowała wzrost liczby płytek krwi i zmniejszenie poziomu dehydrogenazy mleczanowej.23–25

ROZWAŻANIA ZNIECZULAJĄCE

Uśmierzanie bólu za pomocą narkotyków dożylnych i znieczulenia miejscowego jest akceptowalny, ale z pewnością nie jest optymalny do kontroli bólu. Znieczulenie zewnątrzoponowe jest kontrowersyjne, ale jest techniką z wyboru, gdy można ją bezpiecznie wykonać.26 Wprowadzenie cewnika zewnątrzoponowego jest ogólnie bezpieczne u pacjentów z liczbą płytek krwi większą niż 100 000 na mm3 (100 x 109 na l), normalnych badaniach krzepnięcia i normalny czas krwawienia26. Znieczulenie ogólne można zastosować, gdy znieczulenie przewodowe jest uważane za niebezpieczne.

POWIKŁANIA

Współczynnik śmiertelności wśród kobiet z zespołem HELLP wynosi około 1,1 procent. 5 Od 1 do U 25 procent kobiet dotkniętych chorobą występują poważne powikłania, takie jak DIC, przedwczesne przerwanie łożyska, zespół niewydolności oddechowej dorosłych, niewydolność wątroby i nerek, obrzęk płuc, krwiak podtorebkowy i pęknięcie wątroby. Znaczący odsetek pacjentów otrzymuje produkty krwiopochodne.5

Współczynnik zachorowalności i śmiertelności niemowląt waha się od 10 do 60 procent, w zależności od ciężkości choroby matki.3 Niemowlęta dotknięte zespołem HELLP są bardziej narażone na rozwój wewnątrzmaciczny zespół opóźnień i zaburzeń oddechowych27