Zespół CREST (wapnica i twardzina)
Zdjęcia rentgenowskie pokazujące wapnicę u kobiety z zespołem CREST.
RTG subtelnych zwapnień w zespole CREST.
CalcinosisEdit
CREST powoduje zgrubienie i napięcie skóry z odkładaniem się zwapnień (zwapnienia).
Zjawisko RaynaudaEdit
Raynaud „s Zjawisko jest często pierwszym objawem CREST / lcSSc, poprzedzającym inne objawy o lata. Stres i niska temperatura wywołują przesadne zwężenie małych tętnic, tętniczek i naczyń termoregulacyjnych skóry palców. Klinicznie objawia się to biało-niebiesko-czerwoną zmianą koloru skóry. U podstaw tego przejścia leży bladość i sinica palców, po których następuje reaktywne przekrwienie, gdy się rozgrzewają. W ekstremalnych i częstych przypadkach zjawisko to może prowadzić do owrzodzeń na opuszkach palców, zgorzeli lub amputacji, a owrzodzenia mogą predysponować do chronicznych infekcji zajętego miejsca.
Zaburzenia motoryki przełyku utknięcie pokarmu (dysfagia) w środkowej lub dolnej części przełyku, nietypowy ból w klatce piersiowej lub kaszel. Ludzie często twierdzą, że muszą pić płyny, aby połykać stały pokarm. Ten problem z ruchliwością wynika z atrofii mięśni gładkich ściany przewodu pokarmowego. Ta zmiana może wystąpić z lub bez patologicznych dowodów znacznego zwłóknienia tkanek.
SclerodactylyEdit
Chociaż jest to najłatwiej rozpoznawalna manifestacja, nie jest widoczna u wszystkich pacjentów. Pogrubienie zwykle obejmuje tylko skórę palców dystalnie do stawów śródręczno-paliczkowych w CREST. We wczesnym stadium choroby na skórze może pojawić się obrzęk i stan zapalny. Ostatecznie fibroblasty skórne wytwarzają w nadmiarze macierz zewnątrzkomórkową, co prowadzi do zwiększonego odkładania się kolagenu tkankowego w skórze. Sieciowanie kolagenu powoduje wówczas stopniowe napinanie skóry. Wrzody niedokrwienne palców często tworzą się na dystalnych palcach u 30-50% pacjentów.
TeleangiektazjeEdit
Znaczne teleangiektazje (rozszerzone naczynka) występują na skórze twarzy, na powierzchni dłoniowej ręce i błony śluzowe. Teleangiektazje są zwykle częstsze u osób z innymi chorobami naczyniowymi związanymi z twardziną (np. Tętniczym nadciśnieniem płucnym). Liczba teleangiektazji i zajętych miejsc ma tendencję do zwiększania się w czasie.
OtherEdit
Inne objawy zespołu CREST to wyczerpanie, osłabienie, trudności w oddychaniu, ból dłoni i stóp, zawroty głowy i trudno gojące się rany.
Pacjenci z lcSSc często wywołują nadciśnienie w tętnicy płucnej, które może skutkować sercem płucnym (niewydolność serca spowodowana zwiększonym ciśnieniem w tętnicy płucnej).