Śpiączka obrzęku śluzowatego to nagły przypadek medyczny wymagający natychmiastowej pomocy. Jeśli podejrzewa się rozpoznanie, konieczne jest natychmiastowe postępowanie przed potwierdzeniem diagnozy ze względu na wysoki współczynnik śmiertelności. Pacjenci ze śpiączką z obrzękiem śluzowatym powinni być leczeni na oddziale intensywnej terapii z ciągłym monitorowaniem pracy serca. Wstępne kroki postępowania obejmują poniższe elementy.
Zarządzanie drogami oddechowymi
Utrzymanie odpowiednich dróg oddechowych ma kluczowe znaczenie, ponieważ większość pacjentów ma depresję i niewydolność oddechową. Wentylacja mechaniczna jest zwykle wymagana w ciągu pierwszych 36-48 godzin, ale niektórzy pacjenci wymagają przedłużonego wspomagania oddychania nawet przez 2-3 tygodnie.
Zastąpienie hormonów tarczycy
Idealny sposób terapii i dawki hormonów tarczycy w śpiączce z obrzękiem śluzowatym pozostają kontrowersyjne ze względu na rzadkość tego schorzenia i brak badań klinicznych. Niektórzy klinicyści preferują podawanie lewotyroksyny (T4), podczas gdy inni preferują połączenie T4 i liotyroniny (T3). American Thyroid Association zaleca terapię skojarzoną z T4 i T3.
Ze względu na zmniejszone wchłanianie z przewodu pokarmowego zaleca się dożylną terapię hormonem tarczycy.
Dożylna dawka nasycająca 300-600 mikrogramów lewotyroksyny (T4), a następnie dożylna dawka dobowa 50-100 mikrogramów. Większe dawki T4 prawdopodobnie nie przynoszą korzyści i mogą być niebezpieczne. Dolna granica zakresu dawkowania jest zalecana u starszych pacjentów, z ryzykiem powikłań sercowych, takich jak zawał mięśnia sercowego i zaburzenia rytmu serca, oraz u pacjentów z chorobą wieńcową, ponieważ terapia T4 w pełnej dawce może pogorszyć niedokrwienie mięśnia sercowego poprzez zwiększenie zużycia tlenu przez mięsień sercowy.
Ponieważ szybkość konwersji T4 do aktywnego hormonu T3 może być zmniejszona u tych pacjentów, zaleca się dodanie T3 wraz z T4. T3 ma szybszy początek działania niż T4, ponieważ stwierdzono, że wzrost temperatury ciała i zużycia tlenu jest szybszy podczas terapii T3 w porównaniu z T4. Terapię T3 podaje się w bolusie 5-20 mikrogramów dożylnie i kontynuuje się w dawce 2,5-10 mikrogramów co 8 godzin, w zależności od wieku pacjenta i współistniejących czynników ryzyka sercowego.
Leczenie lewotyroksyną dożylnie u pacjentów z ciężką niedoczynnością tarczycy zwykle prowadzi do poprawy parametrów sercowo-naczyniowych, nerkowych, płucnych i metabolicznych w ciągu tygodnia. Stężenia T4 i T3 w surowicy mogą ulec poprawie lub normalizacji w podobnym przedziale czasowym, z bardziej stopniową poprawą TSH w surowicy. Zatem terapeutyczne punkty końcowe w śpiączce z obrzękiem śluzowatym powinno się poprawić stan psychiczny, poprawioną czynność serca i poprawę czynności płuc.
Pomiar hormonów tarczycy co 1-2 dni. Niepowodzenie obniżenia się TSH lub wzrostu poziomu hormonów tarczycy sugeruje konieczność zwiększenia dawki T4 i / lub dodania T3.
Leczenie zmienia się na doustne raz pacjent może przyjmować leki doustnie.
Literat W przeglądzie Borzì i wsp. stwierdzili, że chociaż u osób starszych, u których niedoczynność tarczycy jest nieleczona lub niedoczynność tarczycy, może rozwinąć się śpiączka, osłabienie, polifarmakologia i wysokie ryzyko wystąpienia objawów nadmiernego leczenia muszą być brane pod uwagę w przypadku stosowania terapii zastępczej u starszych pacjentów . Badacze stwierdzili również, że niedoczynność tarczycy występuje częściej u osób starszych, a proces starzenia wpływa na oś podwzgórze-przysadka-tarczyca i jej hormony.
Terapia glukokortykoidami
U pacjentów z pierwotną niedoczynnością tarczycy może współistnieć pierwotna niedoczynność nadnerczy, podczas gdy u pacjentów z wtórną niedoczynnością tarczycy może wystąpić niedoczynność przysadki i wtórna niedoczynność nadnerczy. Innym uzasadnieniem leczenia kortykosteroidami jest potencjalne ryzyko wywołania ostrej niewydolności kory nadnerczy spowodowanej przyspieszonym metabolizmem kortyzolu, który następuje po terapii T4.
Dawki stresogenne dożylnych glikokortykoidów należy podawać do czasu wykluczenia niedoczynności kory nadnerczy przez losowy poziom kortyzolu w surowicy, który jest pomocny tylko wtedy, gdy jest bardzo niski lub lepiej Test stymulacji ACTH.
Hydrokortyzon w dawce 50-100 mg podaje się co 8 godzin. Alternatywą jest deksametazon w dawce 2-4 mg co 12 godzin. Zaletą deksametazonu jest to, że nie wpływa na stężenie kortyzolu w surowicy i można go zastosować natychmiast, bez wpływu na wyniki testu stymulacji ACTH, który można wykonać w dowolnym momencie. Jeśli wynik testu jest prawidłowy, kortykosteroidy można przerwać bez zmniejszania dawki.
Badanie przeprowadzone przez Ren i wsp. wykazało, że obrzęk śluzowaty przedgoleniowy można skutecznie leczyć wielopunktowymi wstrzyknięciami do zmian chorobowych związku betametazonu. Badacze stwierdzili, że po jednym zabiegu 21,7% pacjentów osiągnęło całkowitą remisję, podczas gdy po dwóch, trzech i czterech zabiegach całkowita remisja nastąpiła odpowiednio u 34,8%, 17,4% i 17,4% pacjentów.
Środki wspomagające
Leczenie hipotermii biernym ogrzewaniem przy użyciu zwykłych koców i ciepłego pomieszczenia. Aktywne rozgrzewanie przy użyciu urządzeń zewnętrznych niesie ryzyko rozszerzenia naczyń i pogorszenia niedociśnienia i należy go unikać. Użycie sondy doodbytniczej pomaga określić rzeczywistą temperaturę ciała i monitorować ogrzewanie.
Leczenie towarzyszącej infekcji. Biorąc pod uwagę ciężkość stanu, zawsze należy wziąć pod uwagę infekcję i rozważyć empiryczne szerokie spektrum antybiotyków, dopóki odpowiednie posiewy nie okażą się negatywne.
Korygować ciężką hiponatremię solą fizjologiczną i wolną wodą ograniczenia.
Wyrównanie hipoglikemii za pomocą dożylnej glukozy.
Niedociśnienie zwykle koryguje się za pomocą terapii hormonalnej tarczycy. Jeśli ciśnienie krwi nadal jest niskie, zaleca się ostrożne dożylne podawanie płynów z roztworem soli fizjologicznej. Oporne niedociśnienie można leczyć środkami wazopresyjnymi, takimi jak dopamina, ale pacjentów należy jak najszybciej odstawić od tego leku ze względu na ryzyko incydentu niedokrwiennego wywołanego przez ciśnienie tętnicze.
Pacjenci, którzy nie śpią, nie są już zależni od respiratora i są stabilni medycznie, mogą zostać przeniesieni z oddziału intensywnej terapii na oddział medyczny.