Co to jest?
zapalenie wielochrzęstne jest rzadką chorobą, w której dochodzi do zapalenia chrząstki w wielu obszarach ciała. Choroba najczęściej atakuje uszy, nos i drogi oddechowe płuc.
Przyczyna nie jest znana i najczęściej występuje u osób po pięćdziesiątce lub sześćdziesiątce. Jedna z teorii głosi, że zapalenie wielochrzęstne może być chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy atakuje organizm, a nie obcych najeźdźców, takich jak wirusy. W zapaleniu wielu chrząstek możliwe jest, że zdarzenie wyzwalające, na przykład infekcja, wyzwala reakcję układu odpornościowego, która wyzwala atak na chrząstkę organizmu.
Niektórzy ludzie mogą mieć cechy genetyczne to czyni ich bardziej na to podatnymi. Wydaje się, że choroba nie występuje w rodzinach. Czasami pojawia się u osób z innymi chorobami, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych) i toczeń rumieniowaty układowy (SLE lub toczeń).
Objawy
choroba ogólnoustrojowa (obejmująca całe ciało). Typowe objawy to:
- Zmęczenie lub złe samopoczucie
- Gorączka
- Czerwone, opuchnięte, bolesne (stan zapalny) uszu, utrata słuchu, zawroty głowy
- Uszy, które są „wiotkie”, to znaczy są bardziej miękkie niż normalnie, wiotkie lub opadające
- Zapalenie grzbietu nosa, przekrwienie błony śluzowej nosa
- Zapalenie stawów
- Duszność, kaszel, stridor (wysoki dźwięk podczas oddychania)
- Rzadziej: zapalenie oka, nieszczelne zastawki serca, choroba nerek, problemy neurologiczne, wysypka
Diagnoza
Rozpoznanie może być opóźnione, ponieważ wczesne objawy mogą być podobne do objawów innych schorzeń, które są znacznie częstsze niż zapalenie wielochrzęstne. W celu potwierdzenia diagnozy może być wymagana biopsja obszaru objętego stanem zapalnym. Podczas biopsji mały kawałek tkanki jest usuwany i badany pod mikroskopem. Biopsja jest również pomocna w wykluczeniu innych przyczyn objawów, takich jak infekcja, zwłaszcza gruźlica, kiła, trąd i choroba grzybicza. Czasami biopsja nie jest rozstrzygająca lub lekarz jest wystarczająco pewien diagnozy, że biopsja nie musi być wykonywana.
Żaden pojedynczy test krwi nie da ostatecznej diagnozy, w tym testy na obecność przeciwciał na chrząstkę . W celu określenia zakresu choroby można przeprowadzić badania obrazowe, w tym tomografię komputerową (TK) płuc i inne testy, zwłaszcza testy czynnościowe płuc.
Kryteria diagnozy zostały opracowane przez ekspertów w sprawie choroby w celu ujednolicenia definicji choroby. U pacjentów można zdiagnozować zapalenie wielochrzęstne, gdy obecne są zgodne objawy (patrz poniżej), a biopsja potwierdza diagnozę. Jeśli jednak biopsja nie zostanie wykonana, diagnoza jest nadal prawdopodobna, gdy osoba ma co najmniej trzy z następujących:
- Zapalenie chrząstki w obu uszach (z wyłączeniem miękkiego płatka dolnego)
- Zapalenie stawów wielostawowych, chociaż zdjęcia rentgenowskie zwykle nie wykazują uszkodzeń stawów
- Zapalenie chrząstki nad grzbietem nosa
- Zapalenie oka
- Zapalenie chrząstki w tchawicy lub gardle
- Pewien rodzaj utraty słuchu (zwany neurosensoryczną utratą słuchu), dzwonienie w uszach (szum w uszach) i / lub uczucie wirowania (zawroty głowy )
Oczekiwany czas trwania
Zapalenie polichondrii jest chorobą przewlekłą (długotrwałą), chociaż często leki mogą zmniejszać nasilenie objawów. Czasami choroba przechodzi w spontaniczną remisję, co oznacza, że ustępuje tymczasowo, niezależnie od tego, czy dana osoba jest leczona, czy nie. W większości przypadków remisja jest wynikiem przyjmowania skutecznych leków.
Zapobieganie
Ponieważ przyczyna jest nieznana, nie ma sposobu, aby zapobiec zapaleniu wielochrzęstów. Powikłaniom można zapobiec, zapewniając odpowiednią pomoc lekarską. Na przykład, jeśli występuje ciężkie zapalenie tchawicy (tchawicy), można włożyć stent do tchawicy, małą rurkę, która utrzymuje drożność dróg oddechowych, dopóki leki nie będą w stanie kontrolować choroby.
Leczenie
Ponieważ choroba jest tak rzadka, trudno jest przeprowadzić badania mające na celu określenie najlepszego leczenia. W rezultacie nie ma wyraźnej idealnej terapii tej choroby. Leczenie zależy od tego, które części ciała są dotknięte chorobą i jak ciężko.
W przypadku mniej poważnych chorób, takich jak zapalenie stawów lub wysypka, odpowiednie mogą być niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), leki przeciwbólowe, dapson lub kortykosteroidy. W przypadku cięższych chorób przepisywane są leki immunosupresyjne, często w połączeniu z NLPZ i / lub steroidami. Leki immunosupresyjne obejmują metotreksat (Folex, Rheumatrex), leflunomid (Arava), azatioprynę (Imuran), mykofenolan mofetylu (Cellcept), cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) i cyklosporynę (Neoral, Sandimmune).
Niedawno opublikowano raporty opisujące poprawę stanu ciężkiego zapalenia wielochrzęstnego po leczeniu innymi lekami immunosupresyjnymi, w tym infliksymabem (Remicade), adalimumabem (Humira), etanerceptem (Enbrel), anakinrą (Kineret), abataceptem (Orencia) i tocilizumab (Actemra). Jednak rola tych środków w leczeniu zapalenia wielochrzęstnego pozostaje niepewna.
W niektórych przypadkach należy rozważyć również operację tchawicy lub stentowanie i leczenie wszelkich towarzyszących infekcji. Operacja polegająca na naprawie zranionej części tchawicy to poważna operacja. Coraz częściej jednak lekarze stosują procedurę zwaną bronchoskopią, w której za pomocą elastycznej rurki patrzą w dół gardła i do tchawicy i wkładają małą plastikową rurkę zwaną stentem, aby utrzymać drożność dróg oddechowych.
Kiedy dana osoba ma również infekcję, taką jak zapalenie płuc lub zapalenie oskrzeli, antybiotykoterapia może uratować życie.
Kiedy zadzwonić do specjalisty
Jeśli masz objawy zapalenia wielochrzęstnego mają trudności z oddychaniem, skontaktuj się z lekarzem.
Rokowanie
Perspektywy dla osób z zapaleniem wielochrzęstnym są bardzo zróżnicowane. Osoby z aktywną chorobą dróg oddechowych mogą umrzeć przedwcześnie. Jednak łagodniejsze choroby lub choroby, które szybko reagują na leczenie, mogą mieć doskonałe rokowanie.
Najnowsze badania sugerują, że chociaż wielu pacjentów ma pewne upośledzenia, takie jak utrata słuchu, problemy ze wzrokiem lub problemy z oddychaniem, choroba w wielu pacjentów jest przewlekła, ale tolerowana.
Dodatkowe informacje
National Organization for Rare Disorders (NORD)
American College of Rheumatology
Zastrzeżenie:
Jako usługa dla naszych czytelników, Harvard Health Publishing zapewnia dostęp do naszej biblioteki zarchiwizowanych treści. Zwróć uwagę na datę ostatniej recenzji lub aktualizacji wszystkich artykułów. Żadna zawartość tej witryny, niezależnie od daty, nie powinna być nigdy wykorzystywana jako substytut bezpośredniej porady medycznej od lekarza lub innego wykwalifikowanego klinicysty.