Wprowadzenie
Woda jest wszechobecna w naszym codziennym życiu i ogólnie uważana za nieszkodliwą, jednak dla niektórych pacjentów woda jest źródłem wielkich dyskomfort. Pokrzywka wodna (AU), forma pokrzywki fizycznej, która występuje przy skórnym narażeniu na wodę, w tym pot i łzy, została po raz pierwszy opisana w literaturze w 1964 roku przez Shelley i Rawnsley.1 Najnowsze wytyczne Światowej Organizacji Alergii dotyczące pokrzywki klasyfikują obecnie AU jako indukowalny typ pokrzywki przewlekłej, podczas gdy ten stan i inne pokrzywki fizyczne były wcześniej zgrupowane ze względu na ich indukowalny charakter przez określone bodźce fizyczne.2 W tym przeglądzie będziemy używać obu terminów, pokrzywka indukowana i pokrzywka fizyczna, synonimicznie do opisu AU. Chociaż AU występuje bardzo rzadko, z około 50 przypadkami opisanymi w literaturze w momencie pisania tego przeglądu, powoduje on znaczną chorobowość u chorych pacjentów.
Wśród nielicznych przypadków opisanych w literaturze wydaje się większa częstość występowania wśród kobiet z początkiem choroby zwykle występującym w okresie dojrzewania lub po nim. Istnieją jednak doniesienia o chorobach rozpoczynających się w dzieciństwie.3 Chociaż większość przypadków wydaje się mieć charakter sporadyczny, odnotowano kilka przypadków choroby rodzinnej.4–6 Jedna kohorta rodzinna prezentowana jest ze współistniejącym zespołem Bernarda-Souliera u chorych pacjentów. , zwiększając możliwość powiązanego locus genetycznego dla AU; jednak do tej pory nie zidentyfikowano żadnego specyficznego genu ani locus dla AU. 7 Rzadko opisywano również AU w związku z chorobami ogólnoustrojowymi, w tym zakażeniem wirusem HIV i utajonym rakiem brodawkowatym tarczycy.8,9
Mechanizm AU jest słabo poznany. W latach sześćdziesiątych Shelley i Rawnsley jako pierwsi zaproponowali mechanizm; postawili hipotezę, że woda reaguje z łojem lub gruczołami łojowymi, tworząc toksyczną substancję, która stymuluje degranulację komórek tucznych i późniejsze uwalnianie histaminy, prowadząc do rozwoju zmian pokrzywkowych.1 W 1981 roku Tkach postawił hipotezę, że mechanizm AU ma związek zmiany ciśnienia osmotycznego otaczającego mieszki włosowe, prowadzące do zwiększonej biernej dyfuzji wody.10 Ta nagła zmiana ciśnienia powoduje pośrednią prowokację pokrzywki. Niedawno Gallo i wsp. Opisali przypadki zlokalizowanej AU po depilacji, które wydają się potwierdzać hipotezę Tkach.11,12 Inny proponowany mechanizm polega na istnieniu w naskórku rozpuszczalnych w wodzie antygenów, które rozpuszczają się i dyfundują przez skórę właściwą, co prowadzi do uwolnienia histaminy. .13 Nowsze badania przeprowadzone przez Luong i Nguyen w 1998 roku sugerują jednak mechanizm, który może być całkowicie niezależny od uwalniania histaminy; opisali kilku pacjentów z AU, którzy nie wykazywali wzrostu poziomu histaminy po ekspozycji na wodę, co było wystarczające do wywołania pokrzywki.3 W zależności od czułości zastosowanego testu, wzrost poziomu histaminy w osoczu mógł nie zostać wystarczająco wykryty u tych pacjentów. pacjentów. Niezależnie od tego, wciąż można sobie wyobrazić mechanizm niezależny od histaminy w oparciu o obserwację, że wstępne traktowanie skopolaminą (antagonistą acetylocholiny) przed kontaktem z wodą może hamować tworzenie się bąbli bąblowych.14 Brak wyraźnej patogenezy AU przyczynił się do trudności w proponowaniu opartych na dowodach leczenia chorych.
Obraz kliniczny
W ciągu 20-30 minut po kontakcie ze skórą u pacjentów z AU wystąpią charakterystyczne bąble mieszkowo-centryczne 1–3 mm i otaczające 1–3 cm rumieniowe zaostrzenia wodą.1 Pacjenci mogą również odczuwać objawy towarzyszące, w tym świąd, pieczenie i nieprzyjemne kłucie.1 Zmiany pokrzywkowe ustępują zazwyczaj w ciągu 30–60 minut od ustania kontaktu wody ze skórą. Uszkodzenia najczęściej pojawiają się na tułowiu i ramionach, zwykle z oszczędzeniem dłoni i podeszew. Obszary dotknięte chorobą są ogólnie odporne na wielokrotne stymulacje przez kilka godzin. Rzadko u pacjentów mogą wystąpić objawy ogólnoustrojowe, takie jak świszczący oddech lub duszność.3,8
Istnieją również rzadkie objawy kliniczne AU. Chociaż uważa się, że pokrzywka występuje w odpowiedzi na jakąkolwiek postać wody w AU, istnieją doniesienia o pacjentach, u których wystąpiły reakcje zależne od zasolenia wody. Na przykład pacjent zareagował na wodę z kranu, śnieg i pot, ale nadal mógł pływać w oceanie bez pokrzywki.11,15 U pacjentów, u których doszło do zmniejszenia grubości warstwy rogowej naskórka po depilacji lub ekspozycji skóry na rozpuszczalniki organiczne, nadmierna reakcja pokrzywki na wodę.3,10 Dodatkowo, u pacjentów z AU z towarzyszącą chorobą ogólnoustrojową, odpowiedź pokrzywkowa wydaje się być często bardziej dramatyczna, obejmując raczej duże obrzękłe blaszki niż klasyczne, punktowe bąble okołomieszkowe.8,9
Wyzwania diagnostyczne
Diagnoza AU jest w dużej mierze oparta na historii nawracającej pokrzywki po ekspozycji na wodę połączonej z testem prowokacji. Test można przeprowadzić na różne sposoby; jednak standardowa metoda polega na naniesieniu wody o temperaturze pokojowej na ściereczkę i przyklejeniu tej wilgotnej ściereczki do skóry pacjenta na 20 minut, przy czym reakcja pokrzywkowa wskazuje na pozytywny wynik testu.2 Temperatura wody naniesionej na skórę pacjenta jest ważna, znaczna ekspozycja na ciepło lub zimno może potencjalnie wywołać inne fizyczne pokrzywki, dając wynik fałszywie dodatni. Badanie fizykalne powinno również skupić się na badaniu dermatografizmu i poszukiwaniu wszelkich objawów ogólnoustrojowych, takich jak świszczący oddech. W ocenie laboratoryjnej poziom immunoglobuliny E w surowicy powinien być prawidłowy, co może pomóc w odróżnieniu AU od reakcji alergicznej, w której pośredniczy immunoglobulina E. Gdy u pacjentów występuje obrzęk naczynioruchowy wraz z pokrzywką, pomocne może być zbadanie etiologii obrzęku naczynioruchowego poprzez sprawdzenie poziomu inhibitora C1-esterazy. Dziedziczny i nabyty obrzęk naczynioruchowy występuje tylko z obrzękiem naczynioruchowym, a poziom funkcjonalnego inhibitora C1-esterazy powinien być prawidłowy. Należy zauważyć, że poziom histaminy w surowicy może, ale nie musi, być podwyższony po ekspozycji na wodę.3 Wreszcie, histopatologia AU jest zgodna z niespecyficzną pokrzywką; dlatego nie odgrywa roli w ustalaniu diagnozy.
Głównym wyzwaniem w diagnozowaniu AU jest odróżnienie tego schorzenia od innych typów pokrzywki fizycznej (np. pokrzywka cholinergiczna, pokrzywka cieplna, pokrzywka z zimna, ciśnienie pokrzywka i pokrzywka wysiłkowa). Pacjenci powinni zostać poddani prowokacyjnym testom pod kątem tych specyficznych typów. Zmiany w pokrzywce cholinergicznej wyglądają bardzo podobnie do zmian w AU, ale powstają w odpowiedzi na bodźce cholinergiczne (tj. Wzrost wewnętrznej temperatury ciała), takie jak ćwiczenia, pocenie się, stresujące emocje lub jedzenie pikantnych potraw. Dlatego też wynik testu na pokrzywkę cholinergiczną jest ujemny w odpowiedzi na prowokację wodą o temperaturze pokojowej.2 Jednak możliwe jest, choć rzadkie, jednoczesne występowanie u pacjentów pokrzywki fizycznej, która może dodatkowo komplikować proces diagnostyczny.16,17 Na przykład Bayle i wsp. opisali przypadek kobiety z AU, dermatografizmem i pokrzywką cholinergiczną, u której pokrzywka cholinergiczna odpowiedziała na doustną cetyryzynę, ale bez ustąpienia AU.16 Ponieważ ekspozycja na wodę może wywołać AU, pokrzywkę cholinergiczną, zimną i cieplną, dlatego jest to ważne aby rozróżnić te warunki za pomocą dokładnej oceny i odpowiednich testów (Tabela 1).
  |
Tabela 1 Diagnostyka różnicowa pokrzywki wodnistej
Uwaga: Zaadaptowano z Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Dysocjacja między historią a wyzwaniem u pacjentów z pokrzywką fizyczną. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786–790. Copyright 2014, za zgodą Elsevier.18
Skrót: UV, ultrafiolet. |
Tworząc diagnostykę różnicową, należy również wziąć pod uwagę kliniczne podtypy AU. Świąd wodny to stan, w którym u pacjenta wystąpi świąd bez żadnych zmian skórnych po ekspozycji na wodę.19 W przeciwieństwie do AU, świąd wodny jest związany z czerwienicą prawdziwą i nie reaguje na konwencjonalne terapie AU. AU zależne od soli to stan o specyficznym zasoleniu wody. W związku z tym u pacjentów rozwinie się pokrzywka w odpowiedzi na wodę morską (i 3,5% roztwór NaCl, który jest izoosmolarny w stosunku do wody morskiej), ale nie w przypadku wody z kranu lub roztworu hiperosmolarnego i niejonowego, takiego jak 20% glukoza.12 Kilka raportów opisuje wersję zlokalizowaną zależnych od soli AU u młodych kobiet.11,12,15 Na koniec ważne jest, aby zapytać pacjentów o historię rodzinną, ponieważ istnieje doniesienie o kohorcie rodzinnych AU.
Wyzwania w zarządzaniu
Ponieważ woda jest czynnikiem sprawczym AU, proste unikanie szkodliwej substancji jest dla pacjentów zadaniem niepraktycznym, czasami niemożliwym. Przez lata stosowano wiele terapii w przypadku AU o różnym stopniu skuteczności. Tutaj omówimy obecne opcje leczenia (Tabela 2).
 |
Tabela 2 Opcje terapeutyczne w pokrzywce wodnistej
Uwaga: na podstawie McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Dorastający chłopiec z pokrzywką wodną: Przegląd aktualnych metod leczenia pokrzywki wodnistej. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116–117. Copyright 2011 Wiley Periodicals, Inc.22
Skróty: AU, pokrzywka wodna; HIV, ludzki wirus niedoboru odporności, UV, ultrafiolet. |
Objawy pokrzywki, takie jak tworzenie się bąbli i świąd, uważa się, że przynajmniej częściowo pośredniczy w nim wpływ histaminy na receptor H1. Dlatego terapia pierwszego rzutu w przypadku AU na ogół obejmuje doustne leki przeciwhistaminowe H1. Leki przeciwhistaminowe pierwszej generacji H1 mają znaczące skutki uboczne uspokajające i antycholinergiczne; te działania niepożądane mogą trwać znacznie dłużej niż terapeutyczne działanie przeciwświądowe, które utrzymuje się tylko około 4–6 godzin.2 Z tego powodu preferowane są nowsze leki przeciwhistaminowe drugiej generacji z mniejszą depresją ośrodkowego układu nerwowego, ale o dłuższym czasie działania. Chociaż istnieją badania wykazujące większą skuteczność leków przeciwhistaminowych H1 drugiej generacji w porównaniu z lekami przeciwhistaminowymi H1 pierwszej generacji u pacjentów z przewlekłą pokrzywką samoistną, do tej pory nie przeprowadzono porównywalnych badań obejmujących pacjentów z AU. W najlepszym przypadku, niepotwierdzone doniesienia pokazują, że wielu pacjentów z AU nie osiąga kontroli objawów przy zastosowaniu samych doustnych leków przeciwhistaminowych.1,3–5,20
Jeszcze mniej danych przemawia za stosowaniem leków przeciwhistaminowych H2 w leczeniu AU . Uważa się, że receptory H2 nie biorą udziału w patogenezie pokrzywki. Jednak w jednym badaniu leki przeciwhistaminowe H2 w połączeniu z lekami przeciwhistaminowymi H1 wykazały pewien wpływ na dalsze zmniejszanie odpowiedzi bąblowej u pacjentów z dermatografizmem, aczkolwiek bez żadnego dodatkowego złagodzenia objawów.21 Dlatego też można rozważyć dodanie leków przeciwhistaminowych H2 do leków przeciwhistaminowych H1 Przypadki AU oporne na leki przeciwhistaminowe H1. Co więcej, leki antycholinergiczne, takie jak skopolamina, mogą być również rozważane jako terapia uzupełniająca z lekami przeciwhistaminowymi H1 w celu zmniejszenia odpowiedzi pokrzywkowej w niektórych przypadkach.14
Terapie z miejscowymi barierami przyniosły obiecujące wyniki z lepszymi profilami bezpieczeństwa w porównaniu z terapie doustne. Wykazano, że stosowanie emulsji typu olej w wodzie i kremów zawierających wazelinę przed kąpielą lub innym narażeniem na wodę skutecznie zmniejsza lub całkowicie eliminuje pokrzywkę u niektórych pacjentów.16,22 Należy najpierw wypróbować tę opcję, zwłaszcza u dzieci. , aby zapobiec potencjalnym skutkom ubocznym stosowania leków przeciwhistaminowych.
Gdy terapie doustne i miejscowe są nieodpowiednie, może odegrać rolę fototerapia, w tym promieniowanie ultrafioletowe Psoralens A i promieniowanie ultrafioletowe B, które według doniesień ustępują objawy AU w kilku przypadkach.23,24 Promieniowanie ultrafioletowe Psoralens A zastosowano również w połączeniu z leczeniem przeciwhistaminowym z dobrą odpowiedzią.25 Proponowane mechanizmy fototerapii w leczeniu AU obejmują ewentualne zmniejszenie aktywności mastocytów i reaktywne pogrubienie naskórek, co prowadzi do zmniejszenia penetracji wody.3
Wreszcie istnieją opisy przypadków wspierających stosowanie stanozololu i selektywnego ponownego wychwytu serotoniny inhibitory ake w leczeniu AU. Stanozolol jest sterydem anabolicznym bez znaczących androgennych skutków ubocznych; wykazano, że zwiększa poziom normalnych inhibitorów C1-esterazy w leczeniu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego. U jednego mężczyzny z AU i towarzyszącymi objawami ogólnoustrojowymi, 10 mg stanozololu dziennie skutecznie kontrolowało objawy.8 Innemu pacjentowi z migrenowym bólem głowy po ekspozycji na wodę i pokrzywką udało się uzyskać kontrolę objawów po dodaniu selektywny inhibitor wychwytu zwrotnego serotoniny w jej schemacie leczenia lekami przeciwhistaminowymi i antycholinergicznymi.26 Stwarza to interesującą możliwość udziału serotoniny w patogenezie AU.
Wniosek
Chociaż woda może być pozornie nieszkodliwa Dla większości z nas są pacjenci, którzy cierpią z powodu skutków ubocznych narażenia na działanie wody. Historia kliniczna uli w odpowiedzi na ekspozycję na wodę, a także pozytywny wynik testu prowokacji wodą są kluczem do rozpoznania AU. Ważne jest, aby odróżnić AU od innych pokrzywek fizycznych. Dlatego konieczna jest dokładna ocena, aby wykluczyć inne bodźce fizyczne, które mogą naśladować działanie samej wody. Pacjenci mogą wymagać poddania się innym testom opisanym w Tabeli 1, w zależności od scenariusza klinicznego, aby lekarz mógł postawić diagnozę AU.
Nadal jest miejsce na poprawę zrozumienia mechanizmu AU, który może prowadzić do bardziej opartych na dowodach, skutecznych strategii leczenia pacjentów. W tej chwili jednak podstawą terapii tych pacjentów są niesedujące leki przeciwhistaminowe drugiej generacji H1. Chociaż obecnie dostępnych jest kilka opcji terapeutycznych, w tym inne środki doustne, środki miejscowe i fototerapia, brakuje mocnych dowodów na ich skuteczność. Niektórzy pacjenci mogą być oporni na opisane wcześniej postępowanie medyczne i nadal muszą polegać na zminimalizowaniu narażenia na wodę poprzez ograniczenie czasu kąpieli i unikanie pewnych czynności związanych z wodą.
Kierunki na przyszłość
Rodzinny przypadek AU związany z zespołem Bernarda-Souliera (ze znanym locus genetycznym) stanowi potencjalną drogę do badań powiązań genetycznych, które mogą ujawnić zmiany genomowe związane Ta choroba.7 Z pewnością potrzebne są dalsze badania, aby nakreślić patogenezę AU, co z kolei pomoże nam opracować skuteczne terapie dla AU. Zasadnicze znaczenie dla tych wysiłków będzie badanie na dużą skalę, które jednak było trudne do przeprowadzenia ze względu na ograniczoną liczbę zgłoszonych dotychczas pacjentów z AU. Możliwe, że AU jest niedostatecznie rozpoznawana i zgłaszana w populacji ogólnej. Podnosząc świadomość tego schorzenia wśród pracowników służby zdrowia, może być możliwe zidentyfikowanie większej grupy pacjentów do pomocy w dalszych badaniach.
Ujawnienie
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów w tej pracy.
|
Shelley WB, Rawnsley HM. Pokrzywka wodna: reakcja wrażliwości kontaktowej na wodę. JAMA. 1964; 189: 895–898. |
||
|
Zuberbier T, Aberer W, Asero R i in. Wytyczne EAACI / GA2LEN / EDF / WAO dotyczące definicji, klasyfikacji, diagnostyki i leczenia pokrzywki: wersja z 2013 r. I aktualizacja. Alergia. 2014; 69 (7): 868–887. |
||
|
Luong K, Nguyen L. Pokrzywka wodna: opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Ann Allergy Asthma Immunol. 1998; 80 (6): 483–485. |
||
|
Arıkan-Ayyıldız Z , Işık S, Cağlayan-Sözmen S, Karaman O, Uzuner N. Pokrzywka zimna, cholinergiczna i wodna u dzieci: prezentacja trzech przypadków i przegląd piśmiennictwa. Turk J Pediatr. 2013; 55 (1): 94–98. |
||
|
Kai AC, Flohr C. Pokrzywka wodna u bliźniaków. World Allergy Organ J. 2013; 6 (1): 2. |
||
|
Treudler R, Tebbe B, Steinhoff M, Orfanos CE. Rodzinna pokrzywka wodna związana z rodzinną nietolerancją laktozy. J Am Acad Dermatol. 2002; 47 (4): 611–613. |
||
|
Pitarch G, Torrijos A, Martínez-Menchón T, Sánchez-Carazo JL, Fortea JM. Rodzinna pokrzywka wodnista i zespół Bernarda-Souliera. Dermatologia. 2006; 212 (1): 96–97. |
||
|
Fearfield LA, Gazzard B, Bunkier CB. Pokrzywka wodna i zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności: leczenie stanozololem. Br J Dermatol. 1997; 137: 620–622. |
||
|
Ozkaya E, Elinç-Aslan MS , Yazici S. Pokrzywka wodna i omdlenie związane z utajonym rakiem brodawkowatym tarczycy i poprawą po całkowitej tyreoidektomii. Arch Dermatol. 2011; 147 (12): 1461–1462. |
||
|
Tkach JR. Pokrzywka wodna. Cutis. 1981; 28: 462–463. |
||
|
Gallo R, Campisi C, Agnoletti A, Parodi A. Pokrzywka wodna nawracająca po depilacji i kontakcie z wodą morską. Kontaktowe zapalenie skóry. 2015; 73 (5): 313–324. |
||
|
Gallo R, Gonçalo M, Cinotti E, Parodi A. Zlokalizowana pokrzywka wodna zależna od soli: podtyp pokrzywki wodnej? Clin Exp Dermatol. 2013; 38 (7): 754–757. |
||
|
Czartnetzki BM, Breetholt KH, Traupe H. Dowody, że woda działa jako nośnik antygenu naskórka w pokrzywce wodnistej. J Am Acad Dermatol. 1986; 15: 623–627. |
||
|
Sibbald RG, Black AK, Eady RA, James M, Greaves MW. Pokrzywka wodna: dowody na podłoże cholinergiczne i histaminergiczne. Br J Dermatol. 1981; 105 (3): 297–302. |
||
|
Gallo R, Cacciapuoti M, Cozzani E, Guarrera M. Zlokalizowana pokrzywka wodna zależna od stężenia soli fizjologicznej. Kontaktowe zapalenie skóry. 2001; 44: 110–111. |
||
|
Bayle P, Gadroy A, Messer L, Bazex J. Miejscowa pokrzywka wodna: skuteczność kremu barierowego. Kontaktowe zapalenie skóry. 2003; 49 (3): 160–161. |
||
|
Mathelier-Fusade P , Aissaoui M, Chabane MH, Mounedji N, Leynadier F. Stowarzyszenie zimnej pokrzywki i pokrzywki wodnistej. Alergia. 1997; 52 (6): 678–679. |
||
|
Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Dysocjacja między historią a wyzwaniem u pacjentów z pokrzywką fizyczną. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786–790. |
||
|
Bircher AJ, Meier -Ruge W. Aquagenic świąd. Aktywacja acetylocholinoesterazy wywołana wodą. Arch Dermatol. 1988; 124 (1): 84–89. |
||
|
Staevska M, Gugutkova M, Lazarova C i in. Uspokajająca H1-antyhistamina działająca w nocy zwiększa senność w ciągu dnia, ale nie zwiększa skuteczności leczenia przewlekłej pokrzywki spontanicznej: randomizowane badanie kontrolowane. Br J Dermatol. 2014; 171 (1): 148-154. |
||
|
Sharpe GR, Shuster S.W pokrzywce skórnej antagoniści receptora H2 mają niewielki ale terapeutycznie nieistotny dodatkowy efekt w porównaniu z samymi antagonistami H1. Br J Dermatol. 1993; 129 (5): 575–579. |
||
|
McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Dorastający chłopiec z pokrzywką wodną: przegląd aktualnych metod leczenia pokrzywki wodnistej. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116–117 |
||
|
Parker RK, Crowe MJ , Guin JD. Pokrzywka wodna. Cutis. 1992; 50 (4): 283–284. |
||
|
Juhlin L, Malmros -Enander I. Rodzinna polimorficzna wysypka świetlna z pokrzywką wodnistą: skuteczne leczenie PUVA. Photodermatol. 1986; 3 (6): 346–349. |
||
|
Martínez-Escribano JA , Quecedo E, De la Cuadra J, Frías J, Sánchez-Pedreño P, Aliaga A. Leczenie pokrzywki wodnistej za pomocą PUVA i astemizolu. J Am Acad Dermatol. 1997; 36 (1): 118–119. |
||
|
Baptist AP, Baldwin J L. Pokrzywka wodna z objawami pozaskórnymi. Allergy Asthma Proc. 2005; 26 (3): 217–220. |