Dyskusja
HELLP jest chorobą wieloukładową, powodującą uogólniony skurcz naczyń, tworzenie się mikrozakrzepów i wady krzepnięcia. Zespół wydaje się być ostatecznym objawem urazu, który prowadzi do uszkodzenia śródbłonka mikronaczyniowego i wewnątrznaczyniowej agregacji płytek krwi (4).
Do 30% wszystkich pacjentów, u których rozwinie się zespół HELLP, rozwinie ten zespół po porodzie, zazwyczaj w ciągu 48 godzin. Niezbędna jest nieoczekiwanie, nagłość i piorunujący przebieg tego zespołu. Zwykły krótki okres obserwacji po nieskomplikowanym porodzie i bez powikłań w wywiadzie przyczynia się do ryzyka przeoczenia powikłań zagrażających życiu. Pierwszym, często jedynym, ale zawsze najważniejszym objawem tego zespołu jest ból w nadbrzuszu, który przypuszczalnie jest spowodowany rozciągnięciem torebki Glissona z powodu sinusoidalnej niedrożności przepływu krwi. Taki niespecyficzny objaw brzuszny może jednak prowadzić do opóźnienia diagnostyki (5).
Zespół HELLP zwykle występuje w przypadku stanu przedrzucawkowego. Jednak w 20% przypadków może nie występować stan przedrzucawkowy przed lub w trakcie porodu, jak w tej ciąży, która Pacjent miał tylko jeden izolowany epizod nadciśnienia tętniczego i wszystkie wyniki badań laboratoryjnych były w normie. W odniesieniu do sądowych aspektów szybkiej diagnozy brak oczywistych objawów stanu przedrzucawkowego znacząco wpłynął na lekarzy, którzy nie mogli przewidzieć rozwój zespołu HELLP (6,7).
Klinicznie jawny DIC jako wtórne zjawisko patofizjologiczne w stosunku do procesu pierwotnego występuje u 4–38% pacjentów, co sugeruje ważną rolę koagulopatii w etiologii HE Zespół LLP. Rozwój dekompensacji krzepnięcia koreluje z pojawieniem się ciężkich powikłań u matki, takich jak niewydolność nerek (8). Ostra niewydolność nerek (ARF) komplikująca HELLP jest niezwykłym, ale zagrażającym życiu powikłaniem. Występuje tylko w 2–3% przypadków zespołu HELLP, ale może być przyczyną śmierci matek w 56–61% wszystkich przypadków. W większości przypadków przyczyną ARF jest ostra martwica kanalików nerkowych z korzystnym wynikiem, ale może być również spowodowana martwicą korową, która prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia nerek, jak w tym przypadku (9,10). Chociaż donoszono, że ciężkie powikłania u matki jako następstwo zespołu HELLP w okresie poporodowym są rzadkimi przypadkami, w tym badaniu przebieg matki był skomplikowany przez pogorszenie DIC z następującą niewydolnością wielonarządową i zgonem. Fakt, że zwykle nie można przewidzieć rozwoju powikłań, ma szczególne znaczenie dla medycyny sądowej przy rozważaniu terminowych interwencji lekarskich.
Dominującymi morfologicznymi wynikami sekcji zwłok w przypadku śmierci matki z powodu zespołu HELLP były krwotoki wybroczynowe i wylew skóry, powierzchni śluzowych i surowiczej powłoki narządów wewnętrznych, które można przypisać DIC oraz prawie identyczną cechę zmian histopatologicznych w wątrobie i nerkach. Te zmiany histopatologiczne można również znaleźć w literaturze jako charakterystyczne dla zespołu HELLP (11,12).
Podczas badania zgonów, które miały miejsce w czasie ciąży lub po porodzie, patolog sądowy powinien przyjąć zespół HELLP zakończony zgonem. jako potencjalną diagnostykę różnicową. Ostateczna pośmiertna diagnoza zespołu HELLP musi być oparta na kryteriach laboratoryjnych i charakterystycznych zmianach histopatologicznych. Zmiany histopatologiczne w wątrobie i nerkach można uznać za charakterystyczne dla choroby, a ich obecność może pozwolić patologowi sądowemu na ustalenie ostatecznej sekcji zwłok na zespół HELLP.