Fakty na temat zespołu hipoplastycznego lewego serca

Zespół hipoplastyczny (wymawiane hi-puh-PLAS-tik) lewego serca lub HLHS to wada wrodzona, która wpływa na prawidłowy przepływ krwi przez serce.

Co to jest zespół niedorozwoju lewego serca?

Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS) to wada wrodzona, która wpływa na prawidłowy przepływ krwi przez serce. Gdy dziecko rozwija się w czasie ciąży, lewa strona serca nie tworzy się prawidłowo. Zespół niedorozwoju lewego serca jest jednym z rodzajów wrodzonych wad serca. Wrodzony oznacza obecny przy urodzeniu. Ponieważ dziecko z tą wadą wymaga operacji lub innych procedur wkrótce po urodzeniu, HLHS jest uważane za krytyczną wrodzoną wadę serca (CCHD).

Zespół hipoplastyczny lewego serca wpływa na wiele struktur po lewej stronie serca które nie rozwijają się w pełni, na przykład:

• Lewa komora jest słabo rozwinięta i za mała.
• Zastawki mitralne nie są uformowane lub są bardzo małe.
• Zastawka aortalna nie jest uformowana lub jest bardzo mała.
• Wstępująca część aorty jest słabo rozwinięta lub jest zbyt mała.
• Często dzieci z hipoplastycznym zespołem lewego serca również mieć ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, czyli dziurę między lewą i prawą górną komorą (przedsionkami) serca.

U dziecka bez wrodzonej wady serca prawa strona serca pompuje ubogą w tlen krew z serca do płuc. Lewa strona serca pompuje bogatą w tlen krew do reszty ciała. Kiedy dziecko rośnie w łonie matki w czasie ciąży, pomiędzy lewą i prawą stroną serca znajdują się dwa małe otwory: przetrwały przewód tętniczy i przetrwały otwór owalny. Zwykle te otwory zamykają się kilka dni po urodzeniu.

U niemowląt z zespołem niedorozwoju lewego serca lewa strona serca nie może prawidłowo pompować bogatej w tlen krwi do organizmu. W ciągu pierwszych kilku dni życia dziecka z zespołem niedorozwoju lewego serca, bogata w tlen krew omija źle funkcjonującą lewą stronę serca przez przetrwały przewód tętniczy i przetrwały otwór owalny. Następnie prawa strona serca pompuje krew zarówno do płuc, jak i do reszty ciała. Jednak u dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca, gdy te otwory się zamykają, bogatej w tlen krwi trudno jest dostać się do reszty ciała.

Dowiedz się więcej o pracy serca ”

Występowanie

Centers for Disease Control and Prevention (CDC) szacuje, że każdego roku w Stanach Zjednoczonych rodzi się około 1025 dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca.1 Innymi słowy, około 1 na każde 3841 dzieci urodzonych w Stanach Zjednoczonych każdego roku rodzi się z zespołem hipoplastycznego lewego serca.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny wady serca, takie jak zespół hipoplastycznego lewego serca u większości dzieci, są nieznane. Niektóre dzieci mają wady serca z powodu zmian w genach lub chromosomach. Uważa się, że te wady serca są również spowodowane kombinacją genów i innych czynników ryzyka, takich jak jak rzeczy, z którymi matka styka się w środowisku lub co matka je lub pije, lub leki, których używa matka.

Przeczytaj więcej o pracy CDC nad przyczynami i czynnikami ryzyka ”

Diagnoza

Hipoplastyczny zespół lewego serca można zdiagnozować podczas ciąży lub wkrótce po urodzeniu dziecka.

Podczas ciąży

W czasie ciąży przeprowadza się testy przesiewowe (również zwane testami prenatalnymi) w celu sprawdzenia wad wrodzonych i innych schorzeń. Zespół hipoplastyczny lewego serca można zdiagnozować w czasie ciąży za pomocą USG (które tworzy obrazy ciała). Niektóre wyniki badania ultrasonograficznego mogą sprawić, że lekarz podejrzewa, że dziecko może mieć zespół hipoplastyczny lewego serca. Jeśli tak, pracownik służby zdrowia może zażądać echokardiogramu płodu, USG serca dziecka, aby potwierdzić diagnozę. Badanie to może wykazać problemy ze strukturą serca i sposobem pracy serca z tą wadą.

Po urodzeniu dziecka

Niemowlęta z zespołem niedorozwoju lewego serca mogą nie mieć problemów przez kilka pierwszych dni życia, podczas gdy przetrwały przewód tętniczy i przetrwały otwór owalny (normalne otwory w sercu) są otwarte, ale po zamknięciu tych otworów szybko pojawiają się objawy, w tym:

• Problemy z oddychaniem,
• Bicie serca,
• Słabe tętno lub
• popielaty lub niebieskawy kolor skóry.

Podczas badania przedmiotowego lekarz może zobaczyć te objawy lub usłyszeć szmery serca (nieprawidłowy świszczący dźwięk spowodowany krew nie przepływa prawidłowo). Jeśli słychać szmer lub inne oznaki, pracownik służby zdrowia może zażądać jednego lub więcej testów w celu postawienia diagnozy, z których najczęstszym jest echokardiogram. Echokardiografia jest również przydatna, aby pomóc lekarzowi monitorować stan zdrowia dziecka na przestrzeni czasu.

HLHS to wada, którą można również wykryć za pomocą przesiewowych pulsoksymetrii noworodków. Pulsoksymetria to prosty test przy łóżku pacjenta, służący do określenia ilości tlenu we krwi dziecka. Niski poziom tlenu we krwi może być oznaką CCHD. Badanie przesiewowe noworodków z wykorzystaniem pulsoksymetrii może zidentyfikować niektóre niemowlęta z CCHD, takie jak HLHS, zanim pokażą jakiekolwiek objawy.

Leczenie

Leczenie niektórych problemów zdrowotnych związanych z zespołem hipoplastycznego lewego serca może obejmować :

Leki

Niektóre niemowlęta i dzieci będą potrzebować leków wzmacniających mięsień sercowy, obniżających ciśnienie krwi i pomagających organizmowi pozbyć się nadmiaru płynów.

Odżywianie

Niektóre dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca męczą się podczas karmienia i nie jedzą wystarczająco dużo, aby przybrać na wadze. Aby zapewnić dziecku zdrowy przyrost masy ciała, można przepisać specjalną wysokokaloryczną formułę. Niektóre dzieci są bardzo zmęczone podczas karmienia i może być konieczne karmienie przez zgłębnik.

Zabieg chirurgiczny

Wkrótce po narodzinach dziecka z zespołem hipoplastycznego lewego serca wykonano wiele operacji w jednym szczególna kolejność jest potrzebna, aby zwiększyć dopływ krwi do organizmu i ominąć źle funkcjonującą lewą stronę serca. Prawa komora staje się główną komorą tłoczenia ciała. Te operacje nie leczą zespołu hipoplastycznego lewego serca, ale pomagają przywrócić czynność serca. Czasami podaje się leki pomagające leczyć objawy wady przed lub po operacji. Chirurgia zespołu hipoplastycznego lewego serca jest zwykle wykonywana w trzech oddzielnych etapach:

1. Procedura Norwooda
   Ta operacja jest zwykle wykonywana w ciągu pierwszych 2 tygodni życia dziecka. Chirurdzy tworzą „nową” aortę i łączą ją z prawą komorą. Umieszczają także rurkę z aorty lub prawej komory do naczyń zaopatrujących płuca (tętnice płucne). W ten sposób prawa komora może pompować krew zarówno do płuca i reszta ciała. To może być bardzo trudna operacja. Po tej procedurze skóra niemowlęcia nadal może wyglądać niebieskawo, ponieważ w sercu wciąż miesza się krew bogata i uboga w tlen.
2. Bi -kierunkowa operacja przecieku Glenna
   Zwykle wykonuje się ją u niemowlęcia w wieku od 4 do 6 miesięcy. Ta procedura tworzy bezpośrednie połączenie między tętnicą płucną a naczyniem (żyłą główną górną) odprowadzającym ubogą w tlen krew z górnej części ciała do serca. Zmniejsza to pracę prawej komory, pozwalając krwi powracającej z ciała na przepływ bezpośrednio do płuc.
3. Procedura Fontana
   Ta procedura jest zwykle wykonywana czasami w okresie, gdy niemowlę ma od 18 miesięcy do 3 lat s pełnoletni. Lekarze łączą tętnicę płucną i naczynie (żyłę główną dolną), kierując ubogą w tlen krew z dolnej części ciała do serca, pozwalając reszcie krwi wracającej z organizmu do płuc. Po zakończeniu tej procedury krew bogata w tlen i uboga w tlen nie będą już mieszać się w sercu, a skóra niemowlęcia nie będzie już niebieskawa.

Niemowlęta poddane tym operacjom nie są wyleczone

Niemowlęta z zespołem hipoplastycznego lewego serca mogą mieć komplikacje trwające całe życie. Będą potrzebować regularnych wizyt kontrolnych u kardiologa (kardiologa), aby monitorować ich postępy. Jeśli wada zespołu hipoplastycznego lewego serca jest bardzo złożona lub serce słabnie po operacjach, może być potrzebny przeszczep serca. Niemowlęta, które otrzymają przeszczep serca, będą musiały przyjmować leki przez resztę życia, aby zapobiec odrzuceniu nowego serca przez organizm.