Fakty na temat ubytku przegrody międzykomorowej (AVSD)

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej (wymawiane EY-tree-oh-ven-TRIC-u-lar SEP-tal DEE-fekt) lub AVSD to serce wada wpływająca na zastawki między górną i dolną komorą serca oraz ściany między komorami.

Co to jest ubytek przegrody międzykomorowej?

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej (AVSD) to wada serca w których znajdują się otwory między komorami po prawej i lewej stronie serca, a zastawki kontrolujące przepływ krwi między tymi komorami mogą nie być prawidłowo uformowane. Ten stan jest również nazywany ubytkiem kanału przedsionkowo-komorowego (kanał AV) lub ubytkiem poduszki wsierdzia. W AVSD krew płynie tam, gdzie normalnie nie powinna płynąć. Krew może również zawierać mniejszą niż normalnie ilość tlenu, a dodatkowa krew może przepływać do płuc. Ta dodatkowa krew wpompowana do płuc zmusza serce i płuca do ciężkiej pracy i może prowadzić do zastoinowej niewydolności serca.

Istnieją dwa ogólne typy AVSD, które mogą wystąpić, w zależności od tego, które struktury nie są prawidłowo uformowane :

1. Kompletna AVSD
   Pełna AVSD występuje, gdy w środku serca znajduje się duża dziura, która umożliwia przepływ krwi między wszystkimi czterema komorami serca. Otwór ten występuje w miejscu, w którym przegrody (ściany) oddzielające dwie górne komory (przedsionki) i dwie dolne komory (komory) zwykle spotykają się. Istnieje również jedna wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa w środku serca zamiast dwóch oddzielnych zastawek – zastawka trójdzielna po prawej stronie serca i zastawka mitralna po lewej stronie serca. Ta powszechna zastawka często ma listki (klapki), które mogą nie być prawidłowo uformowane lub nie zamykają się szczelnie. Całkowite AVSD pojawia się w czasie ciąży, gdy zastawka wspólna nie rozdziela się na dwie odrębne zastawki (trójdzielną i mitralną) i gdy przegrody (ściany), które dzielą górną i dolną komorę serca, nie rosną do końca, aby spotkać się w środek serca.
2. Częściowe lub niepełne AVSD
   Częściowe lub niekompletne AVSD występuje, gdy serce ma niektóre, ale nie wszystkie wady pełnego AVSD. Zwykle w ścianie przedsionka lub w ścianie komory w pobliżu środka serca znajduje się otwór. Częściowa AVSD zwykle ma zastawki mitralne i trójdzielne, ale jedna z zastawek (zwykle mitralna) może nie zamknąć się całkowicie, umożliwiając przepływ krwi do tyłu z lewej komory do lewego przedsionka.

Dowiedz się więcej o działaniu serca ”

Występowanie

Centers for Disease Control and Prevention (CDC) szacuje, że około 2118 dzieci (1 na 1859 dzieci) rodzi się z AVSD każdego roku w Stanach Zjednoczonych.1

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny wrodzonych wad serca, takich jak AVSD, u większości dzieci są nieznane. Niektóre dzieci mają wady serca z powodu zmian w genów lub chromosomów. W szczególności AVSD występuje często u dzieci z zespołem Downa, chorobą genetyczną, która obejmuje dodatkowy chromosom 21 (zwany również trisomią 21). Uważa się, że wrodzone wady serca są również spowodowane połączeniem genów i innymi czynnikami ryzyka czynniki, takie jak rzeczy, z którymi matka styka się w jej otoczeniu, co je lub pije, lub pewne w lekach, których używa podczas ciąży.

Przeczytaj więcej o pracy CDC nad przyczynami i czynnikami ryzyka ”

Diagnoza

AVSD można zdiagnozować w czasie ciąży lub wkrótce po rodzi się dziecko.

W czasie ciąży

W czasie ciąży przeprowadza się testy przesiewowe (zwane także testami prenatalnymi) w celu wykrycia wad wrodzonych i innych schorzeń. AVSD można zdiagnozować w czasie ciąży za pomocą badania ultrasonograficznego (które tworzy obrazy dziecka za pomocą fal dźwiękowych), ale to, czy wada może być widoczna w badaniu ultrasonograficznym, zależy od wielkości lub typu (częściowego lub całkowitego) AVSD. W przypadku podejrzenia AVSD lekarz może zażądać echokardiogramu płodu w celu potwierdzenia diagnozy. Echokardiogram płodu to badanie ultrasonograficzne serca dziecka, które pokazuje więcej szczegółów niż rutynowe badanie USG w okresie prenatalnym. Echokardiogram płodu może wykazywać problemy ze strukturą serca i jego pracą.

Po narodzinach dziecka

Podczas fizycznego badania niemowlęcia pełny AVSD można podejrzewać. Używając stetoskopu, lekarz często słyszy szmery serca (nienormalny dźwięk „świszczący” spowodowany przepływem krwi przez nieprawidłowy otwór). Jednak nie wszystkie szmery serca są obecne przy urodzeniu. Niemowlęta z pełnym AVSD zwykle wykazują oznaki problemy w ciągu pierwszych kilku tygodni po porodzie.Gdy objawy się pojawią, mogą obejmować

• Problemy z oddychaniem
• Bicie serca
• Słaby puls
• Popielaty lub niebieskawy kolor skóry
• Słabe karmienie, powolny przyrost masy ciała
• Łatwe męczenie
• Obrzęk nóg lub brzucha

W przypadku częściowych AVSD, jeśli otwory między komorami serca nie są duże, objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą nie wystąpić w okresie noworodkowym lub niemowlęcym. W takich przypadkach osoby z częściowym AVSD mogą nie być diagnozowane przez lata.

Objawy, które mogą wskazywać, że całkowite AVSD dziecka lub częściowe AVSD pogarszają się, obejmują

• Arytmia nieprawidłowy rytm serca. Arytmia może powodować zbyt szybkie, zbyt wolne lub nierówne bicie serca. Kiedy serce nie bije prawidłowo, nie może pompować krwi skutecznie.
• Zastoinowa niewydolność serca, kiedy serce nie może pompować wystarczającej ilości krwi i tlenu, aby zaspokoić potrzeby organizmu.
• Nadciśnienie płucne, rodzaj wysokiego ciśnienia krwi, który wpływa na tętnice w płucach i po prawej stronie serca.

Pracownik służby zdrowia może zażądać jednego lub więcej badań w celu potwierdzenia rozpoznania AVSD. Najczęstszym testem jest echokardiogram. Jest to USG serca, które może wykazywać problemy ze strukturą serca, takie jak dziury między komorami prawej i lewej strony serca oraz nieregularny przepływ krwi. Do postawienia diagnozy można również wykorzystać elektrokardiogram (EKG), który mierzy aktywność elektryczną serca, prześwietlenia klatki piersiowej i inne testy medyczne. Ponieważ wiele dzieci z zespołem Downa ma AVSD, wszystkie niemowlęta z zespołem Downa powinny mieć badanie echokardiograficzne w celu wykrycia AVSD lub innych wad serca.

Leczenie

Wszystkie AVSD, zarówno częściowe, jak i kompletne typy, zwykle wymagają operacji. Podczas zabiegu wszelkie otwory w komorach zamykane są plastrami. Jeśli zastawka mitralna nie zamyka się całkowicie, jest naprawiana lub wymieniana. W przypadku pełnego AVSD, wspólna zastawka jest podzielona na dwie odrębne zastawki – jedną po prawej stronie i jedną po lewej stronie.

Wiek, w którym wykonywany jest zabieg, zależy od stanu zdrowia dziecka i jego konkretnej budowy AVSD. Jeśli to możliwe, operację należy przeprowadzić przed trwałym uszkodzeniem płuc spowodowanym pompowaniem zbyt dużej ilości krwi do płuc. W leczeniu zastoinowej niewydolności serca można stosować leki, ale jest to środek krótkotrwały, dopóki niemowlę nie będzie wystarczająco silne do operacji.

Niemowlęta poddane zabiegom chirurgicznym z powodu AVSD nie są wyleczone; mogą mieć komplikacje na całe życie. Najczęstszym z tych powikłań jest nieszczelna zastawka mitralna. Dzieje się tak, gdy zastawka mitralna nie zamyka się całkowicie, dzięki czemu krew przepływa wstecz przez zastawkę. Nieszczelna zastawka mitralna może spowodować, że serce będzie ciężej pracować, aby dostarczyć wystarczającą ilość krwi do reszty ciała; nieszczelna zastawka mitralna może wymagać naprawy chirurgicznej. Dziecko lub osoba dorosła z AVSD będzie potrzebować regularnych wizyt kontrolnych u kardiologa (kardiologa), aby monitorować jego postępy, unikać powikłań i sprawdzać inne schorzenia, które mogą się rozwinąć wraz z wiekiem dziecka. Przy odpowiednim leczeniu większość dzieci z AVSD dorasta do zdrowego i produktywnego życia.

Materiały źródłowe