Alternatieve namen voor empty sella-syndroom
ESS
Wat is het lege sella-syndroom?
De hypofyse zit in de sella turcica, een benige kom aan de basis van de hersenen, die hem beschermt. Bij MRI-scans (Magnetic Resonance Imaging) van normale hersenen zou de hypofyse normaal gesproken de sella turcica bijna vullen.
Het lege sella-syndroom is een aandoening waarbij de hypofyse afgeplat of gekrompen lijkt in de sella turcica. een MRI-scan. De hypofyse blijft normaal functioneren, maar kan in een minderheid van de gevallen onderactief worden (hypopituïtarisme).
Wat veroorzaakt het lege-sella-syndroom?
Het lege-sella-syndroom kan te wijten zijn aan het primaire of secundaire oorzaken. Primair lege sella-syndroom komt voor bij mensen met een zwakte in het membraan (diafragma sellae) dat normaal gesproken de hypofyse bedekt. Cerebrospinale vloeistof is de vloeistof die door de hersenen stroomt. Als gevolg van het verzwakte membraan kan deze vloeistof in de sella turcica lekken en druk uitoefenen op de klier. Dit kan leiden tot een afvlakking van de hypofyse of tot uitzetting van de sella turcica, waardoor het lijkt alsof de sella leeg is.
Bij het secundaire lege sella-syndroom wordt de fossa van de hypofyse leeg omdat de hypofyse is verdwenen. verwijderd door een operatie of gekrompen door bestraling of hypofyse-apoplexie.
Wat zijn de tekenen en symptomen van het lege-sella-syndroom?
De meeste mensen met het lege-sella-syndroom hebben geen symptomen en het is vaak alleen gedetecteerd wanneer hersenscans om andere redenen worden uitgevoerd. Een minderheid van de mensen kan last krijgen van hoofdpijn of een verstoord zicht. Een tekort aan de productie van een of meer hypofysehormonen (hypopituïtarisme) komt voor bij minder dan 10% van de mensen met het primaire lege-sella-syndroom, maar komt vaker voor bij mensen met het secundaire lege-sella-syndroom. Zie het artikel over hypopituïtarisme voor meer informatie.
Hoe vaak komt het lege-sella-syndroom voor?
Het is moeilijk in te schatten hoe vaak het lege-sella-syndroom voorkomt. Bewijs van beeldvormingstechnieken van de hersenen suggereert dat een zekere mate van primaire lege sella gebruikelijk is bij de normale bevolking en vaker wordt gezien bij vrouwen dan bij mannen. Hypofysehormoondeficiëntie (hypopituïtarisme) komt echter alleen voor bij een kleine minderheid van dergelijke personen.
Het secundaire lege sella-syndroom treft alleen mensen die al een behandeling voor een hypofyse-aandoening hebben gehad. Het treft beide geslachten in gelijke mate.
Is het lege sella-syndroom erfelijk?
Het lege-sella-syndroom wordt niet geërfd.
Hoe wordt het lege-sella-syndroom gediagnosticeerd?
Het lege sella-syndroom wordt gediagnosticeerd op computertomografie (CT) of MRI-scans van het hypofyse-gebied of de hersenen. Het wordt vaak toevallig vastgesteld bij het uitvoeren van onderzoeken om andere redenen. De patiënt wordt poliklinisch onderzocht. Er worden ook bloedonderzoeken uitgevoerd om er zeker van te zijn dat de hypofyse goed functioneert en om te controleren op hormonale tekorten.
Hoe wordt het lege-sella-syndroom behandeld?
Patiënten met het lege-sella-syndroom die hebben geen symptomen, en zonder hormonale disfunctie, vereisen geen specifieke behandeling. Als de patiënt een tekort heeft aan een of meer hormonen, kan een hormoonvervangende behandeling nodig zijn (zie het artikel over hypopituïtarisme).
Zijn er bijwerkingen aan de behandeling?
Normaal hypofyse-hormoonvervangende behandeling gaat gewoonlijk niet gepaard met bijwerkingen (zie het artikel over hypopituïtarisme).
Wat zijn de implicaties op langere termijn van het lege sella-syndroom?
Personen met normale hypofysefunctie vereist incidentele langdurige follow-up. Patiënten die een hypofyse-hormoonvervangende behandeling nodig hebben, hebben dezelfde behandeling nodig als andere patiënten met hypopituïtarisme.
Zijn er patiëntenondersteuningsgroepen voor mensen met het lege-sella-syndroom?
Hypofyse Foundation kan mogelijk advies geven en ondersteuning aan patiënten en hun families die te maken hebben met het lege sella-syndroom.