Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES), ook bekend als acute hypertensieve encefalopathie of reversibele posterieure leuko-encefalopathie, is een neurotoxische toestand die optreedt als gevolg van het onvermogen van de posterieure circulatie om zichzelf te autoreguleren in reactie op acute veranderingen in bloeddruk. Hyperperfusie met als gevolg een verstoring van de bloed-hersenbarrière resulteert in vasogeen oedeem, meestal zonder infarct, meestal in de parieto-occipitale gebieden.

Terminologie

De term posterieur reversibel encefalopathiesyndroom kan een verkeerde benaming zijn, aangezien het syndroom betrekking kan hebben op of zich uitstrekt tot voorbij het achterste cerebrum. Bovendien, hoewel de meeste gevallen een oplossing van veranderingen met de behandeling van de versnellende oorzaak en klinisch herstel met zich meebrengen, kunnen sommige patiënten verder gaan met het ontwikkelen van permanent hersenletsel en blijven ze achter met resterende neurologische defecten.

Het moet niet worden verward met chronische hypertensieve encefalopathie, ook bekend als hypertensieve microangiopathie, wat resulteert in microbloeding in de basale ganglia, pons en cerebellum.

Klinische presentatie

Patiënten kunnen zich presenteren met:

• hoofdpijn
• toevallen
• encefalopathie
• en / of visuele stoornis

Pathologie

Verschillende klinische instellingen kunnen het syndroom versnellen. Het mechanisme is niet goed begrepen, maar wordt verondersteld verband te houden met de veranderde integriteit van de bloed-hersenbarrière. Er zijn twee hoofdtheorieën voorgesteld:

• hoge bloeddruk: leidt tot verlies van zelfregulatie, hyperperfusie met endotheelschade en vasogeen oedeem

• endotheliale disfunctie: leidt tot vasoconstrictie en hypoperfusie resulterend in cerebrale ischemie en daaropvolgend vasogeen oedeem

Hypertensie is niet aanwezig of bereikt niet de bovengrenzen van zelfregulatie (150-160 mmHg) in 25 % patiënten.

Etiologie

• ernstige hypertensie
  • postpartum
  • eclampsie / pre-eclampsie
  • acute glomerulonefritis
• hemolytisch-uremisch syndroom (HUS)
• trombocytopenische trombotische purpura (TTP)
• systemische lupus erythematosus (SLE)
• geneesmiddeltoxiciteit
  • cisplatine
  • cyclofosfamide 10
  • interferon
  • erytropoëtine
  • tacrolimus
  • cyclosporine
  • azathioprine
  • L-asparaginase
  • filgrastim15
• beenmerg of stam c eltransplantatie
• transplantatie van solide organen
• sepsis
• hyperammoniëmie
• sikkelcelziekte 11
• ventriculoperitoneale shuntinsertie / overshunting 12

Microscopisch uiterlijk

• tijdens het acute beloop van PRES: vasogeen oedeem, zonder ontsteking, ischemie of neuronale schade 3

• tijdens het late verloop van PRES: demyelinisatie en myeline bleekheid samen met bewijs van ischemie, anoxische neuronale schade, laminaire necrose of oudere bloeding in de witte stof en cortex 3

Radiografische kenmerken

Meestal is er vasogeen oedeem in de occipitale en pariëtale gebieden (~ 95% van de gevallen), mogelijk gerelateerd aan de toevoer van de a. cerebralis posterior. Het oedeem is meestal symmetrisch. Ondanks dat het posterieur wordt genoemd, kan posterieur reversibel encefalopathiesyndroom worden gevonden in een niet-posterieure distributie, voornamelijk in stroomgebieden, inclusief binnen de frontale, inferieure temporale, cerebellaire en hersenstamregios 2. Zowel corticale als subcorticale locaties worden beïnvloed.

Er zijn drie belangrijke beeldvormingspatronen:

1. holohemisferisch in stroomgebiedzones
2. superieure frontale sulcus
3. parieto-occipitale dominantie

Andere ongebruikelijke patronen van posterieur reversibel encefalopathiesyndroom bij < 5% zijn onder meer: puur eenzijdig of “centraal” (hersenstam of basale ganglia zonder corticale of subcorticale witte stof betrokkenheid).

Parenchymale infarcten en bloeding worden geassocieerd met posterieur reversibel encefalopathiesyndroom in respectievelijk 10-25% en 15% van de gevallen.

De aanwezigheid van contrastverbetering, ongeacht het patroon of hoe gretig, voorspelt niet het klinische resultaat.

CT

De affec ted-regios, zoals hierboven beschreven, zijn hypo-verzwakt.

Angiografie (DSA)

Er zijn tekenen van vasospasme of arteritis 3:

• diffuse vasoconstrictie
• focale vasoconstrictie
• vasodilatatie
• uiterlijk van kralensnoer

MRI

Signaalkenmerken van de getroffen gebieden weerspiegelen meestal vasogeen oedeem, met enkele uitzonderingen:

• T1: hypo-intens in getroffen gebieden
• T1 C + (Gd): fragmentarische variabele verbetering. Het is te zien bij ~ 35% van de patiënten, of het nu gaat om leptomeningeale of corticale patronen.
• T2: hyperintens in getroffen regios
• DWI: meestal normaal, soms hyperintens vanwege oedeem (T2 doorschijnen) of echt beperkte diffusie
• ADC: meestal verhoogd signaal door verhoogde diffusie, maar beperkte diffusie is aanwezig in een kwart van de gevallen 5
• GRE / SWI: kan bloedingen vertonen bij 9-50% 5

MRA kan patronen van vasculopathie vertonen met vaatonregelmatigheid consistent met focale vasoconstricties / vasodilatatie en diffuse vasoconstrictie 3. MRV is normaal bij posterieur reversibel encefalopathiesyndroom 3.

Geschiedenis en etymologie

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom werd in 1996 voor het eerst beschreven als een aparte entiteit door een Amerikaanse neuroloog Judy Hinchey et al. 13. Hoewel anderen eerder soortgelijke omkeerbare CT- en MRI-bevindingen bij hypertensie hadden beschreven in de jaren 80 14.

Differentiële diagnose

Algemene overwegingen voor differentiële beeldvorming omvatten:

• progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)
  • periventriculaire en subcorticale betrokkenheid, waarbij de cortex wordt gespaard
  • weinig of geen massa-effect of versterking
• ernstig hypoglykemie
• posterieur circulatie-infarct
  • occipitale en cerebellaire betrokkenheid
  • acuut infarct toont beperkte diffusie; PRES beperkt doorgaans niet
• gliomatosis cerebri
  • meer asymmetrisch
• sagittale sinustrombose
• hypoxisch-ischemische encefalopathie
• SMART-syndroom