Polychondritis

Wat is het?

Polychondritis, ook wel relapsing genoemd polychondritis, is een zeldzame ziekte waarbij kraakbeen in veel delen van het lichaam ontstoken raakt. De ziekte treft meestal de oren, neus en de luchtwegen van de longen.

De oorzaak is niet bekend en komt het vaakst voor bij mensen van in de vijftig of zestig. Een theorie is dat polychondritis een auto-immuunziekte kan zijn, waarbij het immuunsysteem het lichaam aanvalt in plaats van vreemde indringers zoals virussen. Bij polychondritis is het mogelijk dat een uitlokkende gebeurtenis, misschien een infectie, een reactie veroorzaakt door het immuunsysteem, dat een aanval op het kraakbeen van het lichaam ontketent.

Sommige mensen hebben misschien een genetische aanleg dat maakt ze hier meer vatbaar voor. De ziekte lijkt niet in gezinnen voor te komen. Het komt soms voor bij mensen met een andere ziekte, zoals reumatoïde artritis, vasculitis (ontsteking van bloedvaten) en systemische lupus erythematosus (SLE of lupus).

Symptomen

Polychondritis is een systemische (lichaamsbrede) ziekte. Veel voorkomende symptomen zijn:

• Vermoeidheid of malaise
• Koorts
• Rode, gezwollen, pijnlijke (ontstoken) oren, gehoorverlies, duizeligheid
• Oren die “slap” zijn, dat wil zeggen, ze zijn zachter dan normaal, slap of hangend
• Ontsteking over de brug van de neus, verstopte neus
• Artritis
• Kortademigheid, hoesten, stridor (hoog geluid tijdens ademhaling)
• Zelden: oogontsteking, lekkende hartkleppen, nierziekte, neurologische problemen, huiduitslag

Diagnose

De diagnose kan worden uitgesteld, aangezien vroege symptomen vergelijkbaar kunnen zijn met symptomen van andere aandoeningen die veel vaker voorkomen dan polychondritis. Een biopsie van een ontstoken gebied kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen. Bij een biopsie wordt een klein stukje weefsel verwijderd en onder een microscoop onderzocht. De biopsie is ook nuttig om andere oorzaken van symptomen, zoals infectie, uit te sluiten, met name tuberculose, syfilis, lepra en schimmelziekte. Soms is de biopsie niet sluitend, of is de arts zeker genoeg van de diagnose dat een biopsie niet hoeft te worden gedaan.

Geen enkele bloedtest zal een definitieve diagnose geven, inclusief testen op antistoffen tegen kraakbeen . Beeldvormingsonderzoeken, waaronder een computertomografie (CT) -scan van de longen en andere tests, vooral longfunctietests, kunnen worden uitgevoerd om de omvang van de ziekte te helpen bepalen.

Criteria voor diagnose zijn ontwikkeld door experts over de ziekte om de definitie van de ziekte te standaardiseren. Bij patiënten kan polychondritis worden vastgesteld wanneer compatibele symptomen aanwezig zijn (zie hieronder) en een biopsie de diagnose ondersteunt. Als er echter geen biopsie wordt verkregen, is de diagnose nog steeds waarschijnlijk wanneer een persoon ten minste drie van de volgende symptomen heeft:

• Ontsteking van het kraakbeen in beide oren (exclusief de zachte onderste oorlel)
• Artritis van meerdere gewrichten, hoewel röntgenfotos meestal geen gewrichtsschade vertonen
• Ontsteking van het kraakbeen over de brug van de neus
• Oogontsteking
• Ontsteking van het kraakbeen in de luchtpijp of keel
• Een bepaald type gehoorverlies (neurosensorisch gehoorverlies genoemd), oorsuizen (tinnitus) en / of een draaierig gevoel (vertigo )

Verwachte duur

Polychondritis is een chronische (langdurige) ziekte, hoewel medicatie vaak de ernst van de symptomen kan verminderen. Soms gaat de ziekte spontaan in remissie, wat betekent dat het tijdelijk verdwijnt, ongeacht of de persoon wordt behandeld of niet. In de meeste gevallen is remissie het resultaat van het ontvangen van effectieve medicatie.

Preventie

Omdat de oorzaak onbekend is, is er geen manier om polychondritis te voorkomen. Complicaties kunnen worden voorkomen met de juiste medische zorg. Als er bijvoorbeeld sprake is van een ernstige ontsteking van de luchtpijp (luchtpijp), kan een tracheale stent, een buisje dat de luchtweg open houdt, worden ingebracht totdat de medicatie de ziekte onder controle kan houden.

Behandeling

Omdat de ziekte zo zeldzaam is, zijn onderzoeken om de beste behandeling te bepalen moeilijk uit te voeren. Als gevolg hiervan is er geen duidelijke ideale therapie voor deze ziekte. De behandeling hangt af van welke delen van het lichaam zijn aangetast en hoe ernstig.

Voor minder ernstige ziekten, zoals artritis of huiduitslag, kunnen niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAIDs), analgetica, dapson of corticosteroïden geschikt zijn. Voor ernstigere ziekten worden immunosuppressieve medicatie voorgeschreven, vaak in combinatie met NSAIDs en / of steroïden. Immunosuppressieve medicatie omvat methotrexaat (Folex, Rheumatrex), leflunomide (Arava), azathioprine (Imuran), mycofenolaatmofetil (Cellcept), cyclofosfamide (Cytoxan, Neosar) en cyclosporine (Neoral, Sandimmune).

Onlangs zijn er rapporten gepubliceerd met details over verbetering van ernstige polychondritis na behandeling met andere immunosuppressieve medicatie, waaronder infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), anakinra (Kineret), abatacept (Orencia) en tocilizumab (Actemra). De rol van deze middelen bij de behandeling van polychondritis blijft echter onzeker.

Tracheale chirurgie of stentplaatsing en behandeling van een eventuele bijbehorende infectie zijn ook opties die in sommige gevallen moeten worden overwogen. Een operatie om een gewond deel van de luchtpijp te herstellen is een grote operatie. Artsen gebruiken echter steeds vaker een procedure die bronchoscopie wordt genoemd, waarbij ze een flexibele buis gebruiken om door de keel en in de luchtpijp te kijken, en een kleine plastic buis, een stent genaamd, inbrengen om de luchtweg open te houden.

Als de persoon ook een infectie heeft, zoals longontsteking of bronchitis, kan antibiotische therapie levensreddend zijn.

Wanneer moet u een professional bellen

Als u de symptomen van polychondritis heeft, vooral als u als u moeite heeft met ademhalen, neem dan contact op met uw zorgverlener.

Prognose

De vooruitzichten voor mensen met polychondritis zijn zeer wisselend. Mensen met een actieve ziekte waarbij de luchtwegen betrokken zijn, kunnen voortijdig overlijden. Een mildere ziekte of ziekte die snel op de behandeling reageert, kan echter een uitstekende prognose hebben.

Meest recente onderzoeken suggereren dat, hoewel veel patiënten enige beperkingen hebben, zoals gehoorverlies, visuele problemen of ademhalingsproblemen, de ziekte bij veel patiënten patiënten is chronisch maar draaglijk.

Aanvullende informatie

Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen (NORD)

American College of Rheumatology

Disclaimer:
Als service aan onze lezers biedt Harvard Health Publishing toegang tot onze bibliotheek met gearchiveerde inhoud. Let op de datum van de laatste recensie of update van alle artikelen. Geen enkele inhoud op deze site, ongeacht de datum, mag ooit worden gebruikt als vervanging voor direct medisch advies van uw arts of een andere gekwalificeerde arts.