Discussie
HELLP is een multisysteemziekte, die resulteert in gegeneraliseerde vasospasmen, vorming van microthrombi en stollingsstoornissen. Het syndroom lijkt de laatste manifestatie te zijn van een belediging die leidt tot microvasculaire endotheelschade en intravasculaire bloedplaatjesaggregatie (4).
Tot 30% van alle patiënten die het HELLP-syndroom ontwikkelen, zullen dit syndroom ontwikkelen na de partus. binnen 48 uur. Onverwachtheid, plotselingheid en snel verloop van dit syndroom zijn essentieel. De gebruikelijke korte observatieperiode na een ongecompliceerde bevalling en een rustige medische geschiedenis draagt bij aan het risico op het missen van een levensbedreigende complicatie. Het eerste, vaak het enige maar altijd het belangrijkste symptoom van dit syndroom is epigastrische pijn, waarvan wordt aangenomen dat deze wordt veroorzaakt door het uitrekken van het Glisson-kapsel als gevolg van sinusoïdale obstructie van de bloedstroom. Een dergelijk niet-specifiek abdominaal symptoom kan echter leiden tot tot diagnostische vertraging (5).
Het HELLP-syndroom treedt meestal op bij pre-eclampsie. In 20% van de gevallen is er echter geen bewijs van pre-eclampsie vóór of tijdens de bevalling, zoals bij deze zwangerschap werd regelmatig gecontroleerd. De patiënt had slechts één geïsoleerde episode van hypertensie en alle laboratoriumbevindingen waren normaal. Met betrekking tot de forensische aspecten van een tijdige diagnose had een afwezigheid van duidelijke tekenen van pre-eclampsie een significante invloed op de clinici die de ontwikkeling van het HELLP-syndroom (6,7).
Klinisch duidelijke DIC als een secundair pathofysiologisch fenomeen van het primaire proces wordt gezien bij 4% -38% van de patiënten, wat wijst op een belangrijke rol van coagulopathie in de etiologie van HIJ LLP-syndroom. De ontwikkeling van een decompensatie van de stolling hangt samen met het optreden van ernstige maternale complicaties zoals nierfalen (8). Acuut nierfalen (ARF) dat HELLP compliceert, is ongebruikelijk, maar een levensbedreigende complicatie. Het komt voor in slechts 2% – 3% van de gevallen van het HELLP-syndroom, maar het kan de oorzaak zijn van moedersterfte in 56% – 61% van alle gevallen. In de meeste gevallen wordt ARF veroorzaakt door acute tubulaire necrose met een gunstig nierresultaat, maar het kan ook worden veroorzaakt door corticale necrose die leidt tot onomkeerbare nierbeschadiging, zoals in dit geval (9,10). Hoewel ernstige maternale complicaties als een vervolg op het HELLP-syndroom in de postpartumperiode zeldzame gebeurtenissen zijn, werd in deze studie het maternale beloop gecompliceerd door verslechtering van DIC met daaropvolgend meervoudig orgaanfalen en overlijden. Het feit dat de ontwikkeling van complicaties gewoonlijk niet kan worden voorspeld, is van bijzonder forensisch belang bij het overwegen van tijdige medische interventies.
De overheersende morfologische postmortale bevindingen in het geval van moedersterfte door het HELLP-syndroom waren petechiale bloedingen en de huid, slijmvliezen en sereuze vachten van interne organen die kunnen worden toegeschreven aan DIC en een bijna identiek kenmerk van histopathologische veranderingen in de lever en de nieren. Deze histopathologische veranderingen zijn ook in de literatuur terug te vinden als kenmerk van het HELLP-syndroom (11,12).
Bij het onderzoeken van sterfgevallen tijdens de zwangerschap of postpartum dient de forensisch patholoog het HELLP-syndroom met fatale afloop te nemen als mogelijke differentiële diagnose in overweging genomen. Een definitieve postmortale diagnose van het HELLP-syndroom moet gebaseerd zijn op laboratoriumcriteria en karakteristieke histopathologische veranderingen. De histopathologische veranderingen in lever en nieren kunnen als kenmerkend voor de ziekte worden beschouwd, en hun aanwezigheid kan de forensisch patholoog in staat stellen de definitieve post-mortem diagnose van het HELLP-syndroom vast te stellen.