Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurologie)
angell .org / neurology
617-541-5140
Idiopathisch hoofdtrillingsyndroom (IHTS; ook bekend als episodisch hoofdtremorsyndroom of idiopathische hoofdtrillingen) is een goedaardige aandoening met onbekende oorzaak die leidt tot focale hoofdtrillingen . Kennis hebben van IHTS en het kunnen identificeren van waarschijnlijke getroffen patiënten is belangrijk om een gepaste discussie met de eigenaar over de aard van de aandoening en prognose mogelijk te maken.
De aandoening is alleen gemeld bij honden, hoewel er zeldzame anekdotische meldingen zijn van katten met een klinische geschiedenis en klinische symptomen die consistent zijn met IHTS. IHTS wordt klassiek gerapporteerd bij Bulldogs en Doberman Pinschers, die respectievelijk 37% en 8% van de aangetaste honden uitmaken. Elk ras kan worden beïnvloed, inclusief honden van gemengde rassen. De meeste getroffen honden (88%) hebben hun eerste episode van hoofdtremor vóór de leeftijd van 4 jaar, hoewel de gerapporteerde aanvangsleeftijd varieert van 3 maanden tot 12 jaar. Buldoggen hebben een jongere gemiddelde aanvangsleeftijd van 2 jaar vergeleken met andere rassen met bijna 3 jaar.
Het klassieke klinische teken van IHTS is een focale hoofdtremor bij een verder normale en alerte hond. Tremoren beginnen meestal wanneer honden wakker zijn of dommelen / rusten. De hoofdtremor treedt meestal op in een verticale “ja” -beweging (video 1: angell.org/VerticalIHTS) of, vaker, een horizontale “nee” -beweging (video 2: angell.org/HorizontalIHTS), hoewel tot 15 % van de gevallen heeft een rotatiecomponent. De frequentie en amplitude van de tremor kan bij een individuele hond variëren van de ene episode tot de andere of zelfs binnen een enkele episode, hoewel de richting consistent blijft binnen een enkele episode.
Bij de meeste honden wordt elke tremor aflevering duurt minder dan 5 minuten, hoewel tot 15% afleveringen heeft die maximaal een uur duren. Er zijn enkele meldingen van honden met continue hoofdtrillingen die langer dan 12 uur aanhouden. De meeste honden zullen regelmatig afleveringen hebben (variërend van een paar keer per week tot vele keren per dag), hoewel ze zo zeldzaam kunnen zijn als één aflevering om de 3-4 maanden of minder. Een kenmerk van IHTS en een belangrijk kenmerk bij het beschouwen van verschillen is dat de aangetaste dieren alert, mobiel en responsief blijven tijdens de episodes (hoewel gerapporteerd wordt dat een klein deel van de honden geagiteerd, nerveus of lethargisch is tijdens episodes). Er worden geen autonome symptomen (bijv. Hypersalivatie, plassen, ontlasting) opgemerkt tijdens episodes.
Een van de meest unieke klinische kenmerken van IHTS is dat een meerderheid van de honden (tot 87%) kan worden “afgeleid” van een episode. Door hun naam te roepen, een traktatie of speeltje te geven of anderszins hun aandacht ergens anders te vestigen, zal de hoofdtremor op zijn minst tijdelijk worden stopgezet.
Het belangrijkste verschil voor IHTS is focale aanval. afwezigheid van autonome symptomen, het vermogen om de tremor te stoppen door afleiding te bieden en het gebrek aan respons op conventionele anti-epileptische medicatie pleiten tegen de activiteit van aanvallen. Tremoren hebben vele mogelijke oorzaken, waaronder toxines (pyrethrines, metronidazol-toxiciteit, mycotoxines) en bewegingsstoornissen ( essentieel tremor-syndroom, cervicale dystonie, paroxysmale dyskinesie); tremoren die met deze aandoeningen gepaard gaan, zijn echter niet episodisch, noch is het hoofd een vaak aangetast gebied, vooral als het om een isolement gaat. opzettelijke tremor veroorzaakt door een onderliggende cerebellaire aandoening; in dit geval wordt de tremor van het hoofd echter uitgelokt door een doelgerichte beweging, maar treedt deze niet op in rust of in een neutrale positie van het hoofd, wat in tegenspraak is met wat wordt gezien met IHTS.
Helaas is er geen specifieke test om IHTS te diagnosticeren. Het is meestal een klinische diagnose die wordt gesteld door de aanwezigheid van klassieke, focale hoofdtremor en het ontbreken van andere neurologische symptomen. Neurologisch onderzoek bij aangetaste dieren is normaal. Volledige diagnostische evaluaties uitgevoerd bij getroffen patiënten, inclusief laboratoriumevaluatie (hematologie, biochemie, urineonderzoek, leverfunctieanalyse, schildklierhormoontest), cervicale en hersen-MRI, cerebrospinale vloeistofanalyse, neurometabole screening van de urine en bloed, PCR-tests voor hondenziekte, en elektrodiagnostische evaluatie waren normaal.
Het enige kenmerk van IHTS dat misschien wel het nuttigst is bij het stellen van deze diagnose, is het vermogen om patiënten uit een episode te leiden. Voordat andere diagnostische tests worden aanbevolen, met name geavanceerde beeldvorming, wordt de eigenaar meestal geïnstrueerd om te proberen zijn huisdier af te leiden van een episode wanneer die zich voordoet. Als er een herhaalbare respons is (ter ondersteuning van een consistente klinische geschiedenis en onderzoeksresultaten), is dit vaak voldoende om een zelfverzekerde klinische diagnose te stellen.
Een voorgestelde theorie over de oorzaak van IHTS is dat het afwijkingen in de rekreflexmechanismen in de nekspieren betreft, resulterend in afwisselende samentrekking en ontspanning van de nekspieren, waardoor een tremor ontstaat. Deze theorie is gebaseerd op het ontbreken van afwijkingen die zijn opgemerkt bij geavanceerde beeldvorming, CSF-analyse of post-mortemanalyse bij getroffen patiënten, evenals op de frequentie waarmee een verandering in de positie van het hoofd / nek leidt tot ten minste tijdelijke stopzetting van de tremor. Interessant is dat stamboomanalyse van een groep van zowel aangetaste als niet-aangetaste Dobermann Pinscher-honden aantoonde dat alle aangetaste honden in de populatie konden worden herleid tot een enkele stier, wat duidt op een genetische oorsprong van IHTS in dit ras.
Verschillende behandelingen zijn geprobeerd voor IHTS, waaronder medicijnen tegen epilepsie (fenobarbital, kalium / natriumbromide, diazepam), clonazepam, calciumcarbonaat, corticosteroïden en supplementen (visolie, supplementen). Er is geen bewijs dat een van de naar verluidt gebruikte behandelingen leidt tot een significante verbetering van de klinische symptomen.
Gelukkig zijn honden met IHTS verder gezond en wordt niet verwacht dat ze andere neurologische of andere gezondheidsproblemen ontwikkelen die direct verband houden met naar IHTS. Tweederde van de honden zal een spontane verbetering ervaren in de ernst of frequentie van episodes of na verloop van tijd volledig verdwijnen. Van de gemelde aangetaste honden stierf er geen of werd geëuthanaseerd als gevolg van IHTS.
Samengevat is IHTS een goedaardige aandoening die leidt tot focale koptrillingen bij honden. Getroffen honden reageren doorgaans niet op de behandeling, noch is behandeling geïndiceerd. De aandoening verergert niet en omvat geen andere neurologische gebreken en zal na verloop van tijd vaak spontaan achteruitgaan. Dit is een belangrijke voorwaarde om op te letten, aangezien van deze patiënten vaak wordt aangenomen dat ze focale aanvallen hebben, die een heel andere diagnostische aanbeveling, behandelingsaanbeveling en prognose met zich meebrengen.