HELLP-syndroom: herkenning en perinatale behandeling

Management

Zodra de diagnose van het HELLP-syndroom is vastgesteld, zijn de beste te volgen markers het lactaatdehydrogenasegehalte van de moeder en de bloedplaatjes van de moeder 14 Laboratoriumafwijkingen verergeren doorgaans na de bevalling en bereiken hun hoogtepunt 24 tot 48 uur na de bevalling.14 Het pieklactaatdehydrogenase-niveau duidt op het begin van herstel en de daaropvolgende normalisatie van het aantal bloedplaatjes.14 Het dieptepunt van het aantal bloedplaatjes is enigszins voorspellend voor hemorragische complicaties. De incidentie van hemorragische complicaties is hoger wanneer het aantal bloedplaatjes lager is dan 40.000 per mm3 (40 × 109 per l) .15 Hepatische beeldvorming en leverbiopsie hebben echter aangetoond dat laboratoriumafwijkingen niet correleren met de ernst van het HELLP-syndroom.16,17 Daarom moeten patiënten met het HELLP-syndroom die klagen over ernstige pijn in het rechterbovenkwadrant, nekpijn of schouderpijn worden overwogen voor leverbeeldvorming, ongeacht de ernst van de laboratoriumafwijkingen, om te beoordelen op subcapsulair hematoom of ruptuur.17

Snelle herkenning van het HELLP-syndroom en tijdige start van de therapie zijn essentieel om het beste resultaat voor moeder en foetus te garanderen. Toen het syndroom voor het eerst werd beschreven, werd een snelle bevalling aanbevolen.1 Recent onderzoek suggereert dat morbiditeit en mortaliteit niet toenemen wanneer patiënten met HELLP conservatief worden behandeld.18 De behandelingsaanpak moet gebaseerd zijn op de geschatte zwangerschapsduur en de toestand van de moeder en foetus (Figuur 1) .19

Patiënten met het HELLP-syndroom komen mogelijk in aanmerking voor conservatieve behandeling als hypertensie onder controle is van minder dan 160/110 mm Hg, oligurie reageert op vochtmanagement en verhoogde leverfunctiewaarden niet geassocieerd zijn met rechter bovenste kwadrant of epigastrische pijn. Een studie20 wees uit dat de zwangerschap met gemiddeld 15 dagen werd verlengd wanneer conservatieve behandeling (d.w.z. bedrust, vocht en nauwkeurige observatie) werd gebruikt bij patiënten met een zwangerschap van minder dan 32 weken. Maternale morbiditeit was niet toegenomen. Voor zuigelingen vertaalde de verlenging van de zwangerschap zich in minder tijd op de neonatale intensive care, een verminderde incidentie van necrotiserende enterocolitis en een verminderde incidentie van respiratory distress syndrome.20 Vrouwen die conservatief worden behandeld, moeten worden behandeld in een tertiair zorgcentrum met een neonatale intensive care. zorgeenheid en een perinatoloog beschikbaar voor consultatie.

In het verleden werd de bevalling bij patiënten met het HELLP-syndroom routinematig uitgevoerd door middel van een keizersnede. Patiënten met een ernstig HELLP-syndroom, gesuperponeerde DIC of een zwangerschap van minder dan 32 weken moeten via een keizersnede worden afgeleverd. Een bevallingsproef is aangewezen bij patiënten met een licht tot matig HELLP-syndroom die stabiel zijn, een gunstige baarmoederhals hebben en een zwangerschap van 32 weken of langer hebben.2

Patiënten met het HELLP-syndroom moeten routinematig worden behandeld met corticosteroïden . Van de prenatale toediening van dexamethason (Decadron) in een hoge dosering van 10 mg intraveneus om de 12 uur is aangetoond dat het de laboratoriumafwijkingen die verband houden met het HELLP-syndroom aanzienlijk verbetert.21 Patiënten die met dexamethason worden behandeld, vertonen een langere tijd tot bevalling; dit vergemakkelijkt de overdracht van de moeder naar een tertiair zorgcentrum en de postnatale volwassenheid van de foetale longen.

Antenataal toegediende steroïden voorkomen niet de typische verergering van laboratoriumafwijkingen na de bevalling. Laboratoriumafwijkingen verdwijnen echter sneller bij patiënten die postpartum steroïden blijven krijgen.10 Behandeling met corticosteroïden moet worden ingesteld bij patiënten met het HELLP-syndroom met een aantal bloedplaatjes van minder dan 100.000 per mm3 (100 × 109 per l) en moet worden voortgezet tot leverfunctieafwijkingen verdwijnen en het aantal bloedplaatjes is hoger dan 100.000 per mm3 (100 × 109 per l).

Patiënten met het HELLP-syndroom moeten profylactisch worden behandeld met magnesiumsulfaat om aanvallen te voorkomen, ongeacht of er sprake is van hypertensie of niet.Aanvankelijk wordt een bolus van 4 tot 6 g magnesiumsulfaat als een oplossing van 20 procent gegeven. Deze dosis wordt gevolgd door een onderhoudsinfusie van 2 g per uur. De infusie moet worden getitreerd naar de urineproductie en het magnesiumgehalte. Patiënten moeten worden geobserveerd op tekenen en symptomen van magnesiumtoxiciteit. Als toxiciteit optreedt, moet 10 tot 20 ml 10 procent calciumgluconaat intraveneus worden toegediend.

Antihypertensieve therapie moet worden gestart als de bloeddruk ondanks het gebruik van magnesiumsulfaat constant hoger is dan 160/110 mm Hg. Dit vermindert het risico op hersenbloeding van de moeder, abruptie van de placenta en epileptische aanvallen. Het doel is om de diastolische bloeddruk tussen 90 en 100 mm Hg te houden. Het meest gebruikte antihypertensivum is hydralazine (apresoline), dat elke 15 tot 20 minuten intraveneus wordt toegediend in kleine oplopende doses van 2,5 tot 5 mg (met 5 mg als aanvangsdosis) totdat de gewenste bloeddruk is bereikt. Labetolol (Normodyne) en nifedipine (Procardia) zijn ook met succes gebruikt.

Vanwege de gerapporteerde potentiëring van het effect is voorzichtigheid geboden wanneer nifedipine en magnesiumsulfaat gelijktijdig worden toegediend.22 Diuretica kunnen de placentaire perfusie en daarom worden ze niet gebruikt om de bloeddruk onder controle te houden bij patiënten met het HELLP-syndroom. Een hypertensieve crisis kan worden behandeld met een continue infusie van nitroglycerine of natriumnitroprusside (Nipride).

Tussen 38 en 93 procent van de patiënten met het HELLP-syndroom krijgt een of andere vorm van bloedproduct. 15 Patiënten met een hoger aantal bloedplaatjes dan 40.000 per mm3 (40 × 109 per L) bloeden waarschijnlijk niet. Deze patiënten hebben geen transfusie nodig, tenzij het aantal bloedplaatjes daalt tot minder dan 20.000 per mm3 (20 × 109 per l). Patiënten die een keizersnede ondergaan, moeten een transfusie krijgen als hun aantal bloedplaatjes minder is dan 50.000 per mm3 (50 × 109 per l). Profylactische transfusie van bloedplaatjes bij de bevalling vermindert de incidentie van postpartumbloeding niet en versnelt de normalisatie van het aantal bloedplaatjes niet.15 Patiënten met DIC moeten vers ingevroren plasma en verpakte rode bloedcellen krijgen.

De laboratoriumafwijkingen in HELLP Het syndroom verergert doorgaans na de bevalling en begint vervolgens drie tot vier dagen postpartum te verdwijnen.14 Plasmaferese is succesvol gebleken bij patiënten met ernstige laboratoriumafwijkingen (dwz een aantal bloedplaatjes van minder dan 30.000 per mm3 en aanhoudende stijging van de leverfunctiewaarden) die vereiste herhaalde transfusies om hun hematocriet 72 uur postpartum te behouden. Bij deze patiënten heeft plasmaferese geleid tot een toename van het aantal bloedplaatjes en een afname van het lactaatdehydrogenasegehalte.23-25

OVERWEGINGEN BIJ ANESTHESIE

Pijnverlichting met intraveneuze narcotica en lokale anesthesie is acceptabel maar zeker niet optimaal voor pijnbestrijding. Epidurale anesthesie is controversieel geweest, maar is de techniek bij uitstek wanneer deze veilig kan worden uitgevoerd.26 Het inbrengen van een epidurale katheter is over het algemeen veilig bij patiënten met een bloedplaatjestelling van meer dan 100.000 per mm3 (100 × 109 per l), normale stollingsstudies en een normale bloedingstijd.26 Algemene anesthesie kan worden gebruikt wanneer regionale anesthesie als onveilig wordt beschouwd.

COMPLICATIES

Het sterftecijfer voor vrouwen met het HELLP-syndroom is ongeveer 1,1 procent.5 Van 1 tot 25 procent van de getroffen vrouwen ontwikkelt ernstige complicaties zoals DIC, placenta-abruptie, adult respiratory distress syndrome, hepatorenaal falen, longoedeem, subcapsulair hematoom en leverruptuur. Een aanzienlijk percentage van de patiënten ontvangt bloedproducten.5

De morbiditeit en mortaliteit bij zuigelingen variëren van 10 tot 60 procent, afhankelijk van de ernst van de ziekte van de moeder.3 Zuigelingen met het HELLP-syndroom hebben een grotere kans op intra-uteriene groei retardatie en respiratory distress syndrome.27