Feiten over hypoplastisch linkerhartsyndroom

Hypoplastisch (uitgesproken als hi-puh-PLAS-tik) linkerhartsyndroom of HLHS is een aangeboren afwijking die de normale bloedstroom door het hart beïnvloedt.

Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een aangeboren afwijking die de normale bloedstroom door het hart beïnvloedt. Naarmate de baby zich tijdens de zwangerschap ontwikkelt, vormt de linkerkant van het hart zich niet correct. Hypoplastisch linkerhartsyndroom is een type aangeboren hartafwijking. Aangeboren betekent aanwezig bij de geboorte. Omdat een baby met dit defect kort na de geboorte een operatie of andere ingreep nodig heeft, wordt HLHS beschouwd als een kritieke aangeboren hartafwijking (CCHD).

Hypoplastisch linkerhartsyndroom beïnvloedt een aantal structuren aan de linkerkant van het hart die zich niet volledig ontwikkelen, bijvoorbeeld:

• De linker hartkamer is onderontwikkeld en te klein.
• De mitraliskleppen zijn niet gevormd of zijn erg klein.
• De aortaklep is niet gevormd of is erg klein.
• Het opgaande deel van de aorta is onderontwikkeld of te klein.
• Vaak krijgen babys met hypoplastisch linkerhartsyndroom ook een atriaal septumdefect hebben, wat een gat is tussen de linker- en rechterbovenkamer (atria) van het hart.

Bij een baby zonder aangeboren hartafwijking, de rechterkant van het hart pompt zuurstofarm bloed van het hart naar de longen. De linkerkant van het hart pompt zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam. Wanneer een baby tijdens de zwangerschap in de baarmoeder groeit, zijn er twee kleine openingen tussen de linker- en rechterkant van het hart: de patent ductus arteriosus en het patent foramen ovale. Normaal gesproken sluiten deze openingen zich een paar dagen na de geboorte.

Bij babys met hypoplastisch linkerhartsyndroom kan de linkerkant van het hart geen zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompen. Tijdens de eerste paar dagen van het leven van een baby met hypoplastisch linkerhartsyndroom, omzeilt het zuurstofrijke bloed de slecht functionerende linkerkant van het hart via de open ductus arteriosus en het patent foramen ovale. De rechterkant van het hart pompt vervolgens bloed naar zowel de longen als de rest van het lichaam. Bij babys met hypoplastisch linkerhartsyndroom wordt het, wanneer deze openingen sluiten, echter moeilijk voor zuurstofrijk bloed om de rest van het lichaam te bereiken.

Meer informatie over hoe het hart werkt “

Voorval

De Centers for Disease Control and Prevention (CDC) schatten dat elk jaar ongeveer 1.025 babys in de Verenigde Staten worden geboren met het hypoplastische linkerhartsyndroom.1 Met andere woorden, ongeveer 1 op de elke 3.841 babys die elk jaar in de Verenigde Staten worden geboren, worden geboren met het hypoplastisch linkerhartsyndroom.

Oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van hartafwijkingen zoals hypoplastisch linkerhartsyndroom bij de meeste babys zijn onbekend. Sommige babys hebben hartafwijkingen als gevolg van veranderingen in hun genen of chromosomen. Van dit soort hartafwijkingen wordt ook gedacht dat ze worden veroorzaakt door een combinatie van genen en andere risicofactoren, zoals als dingen waarmee de moeder in het milieu in aanraking komt of wat de moeder eet of drinkt of de medicijnen die de moeder gebruikt.

Lees meer over CDCs werk aan oorzaken en risicofactoren “

Diagnose

Hypoplastisch linkerhartsyndroom kan worden vastgesteld tijdens de zwangerschap of kort nadat de baby is geboren.

Tijdens de zwangerschap

Tijdens de zwangerschap zijn er screeningtests (ook genaamd prenatale tests) om te controleren op geboorteafwijkingen en andere aandoeningen. Hypoplastisch linkerhartsyndroom kan tijdens de zwangerschap worden gediagnosticeerd met een echografie (waarmee afbeeldingen van het lichaam worden gemaakt). Sommige bevindingen van de echografie kunnen de zorgverlener doen vermoeden dat een baby mogelijk een hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft. Dan kan de zorgverlener een foetaal echocardiogram, een echografie van het hart van de baby, aanvragen om de diagnose te bevestigen. Deze test kan problemen aantonen met de structuur van het hart en hoe het hart met dit defect werkt.

Nadat de baby is geboren

Babys met hypoplastisch linkerhartsyndroom hebben de eerste paar dagen van hun leven misschien geen problemen, terwijl de open ductus arteriosus en het patent foramen ovale (de normale openingen in het hart) zijn open, maar ontwikkelen snel tekenen nadat deze openingen zijn gesloten, waaronder:

• ademhalingsproblemen,
• bonzend hart,
• zwakke pols, of
• Asachtige of blauwachtige huidskleur.

Tijdens een lichamelijk onderzoek kan een arts deze tekenen zien of een hartruis horen (een abnormaal suizend geluid veroorzaakt door bloed dat niet goed stroomt). Als er een geruis wordt gehoord of als er andere tekenen zijn, kan de zorgverlener een of meer tests aanvragen om een diagnose te stellen, waarvan de meest voorkomende een echocardiogram is. Echocardiografie is ook nuttig om de zorgverlener te helpen de gezondheid van het kind in de loop van de tijd te volgen.

HLHS is een defect dat ook kan worden opgespoord met behulp van pulsoxymetriescreening bij pasgeborenen. Pulsoximetrie is een eenvoudige test aan het bed om de hoeveelheid zuurstof in het bloed van een baby te bepalen. Een laag zuurstofgehalte in het bloed kan een teken zijn van een CCHD. Pasgeboren screening met behulp van pulsoximetrie kan sommige babys met een CCHD, zoals HLHS, identificeren voordat ze symptomen vertonen.

Behandelingen

Behandelingen voor sommige gezondheidsproblemen die verband houden met het hypoplastisch linkerhartsyndroom kunnen zijn :

Medicijnen

Sommige babys en kinderen hebben medicijnen nodig om de hartspier te versterken, hun bloeddruk te verlagen en het lichaam te helpen extra vocht kwijt te raken.

Voeding

Sommige babys met hypoplastisch linkerhartsyndroom worden moe tijdens het voeden en eten niet genoeg om aan te komen. Om ervoor te zorgen dat babys gezond aankomen, kan een speciale calorierijke formule worden voorgeschreven. Sommige babys worden extreem moe tijdens het voeden en moeten mogelijk via een voedingssonde worden gevoed.

Chirurgie

Kort nadat een baby met hypoplastisch linkerhartsyndroom is geboren, worden meerdere operaties uitgevoerd in een er is een bepaalde volgorde nodig om de bloedstroom naar het lichaam te vergroten en de slecht functionerende linkerkant van het hart te omzeilen. De rechterventrikel wordt de belangrijkste pompkamer naar het lichaam. Deze operaties genezen het hypoplastische linkerhartsyndroom niet, maar helpen de hartfunctie te herstellen. Soms worden medicijnen gegeven om de symptomen van het defect voor of na de operatie te behandelen. Een operatie voor het hypoplastisch linkerhartsyndroom wordt meestal in drie afzonderlijke fasen uitgevoerd:

1. Norwood-procedure
   Deze operatie wordt meestal binnen de eerste 2 weken van het leven van een baby uitgevoerd. Chirurgen creëren een “nieuwe” aorta en verbinden deze met de rechterkamer. Ze plaatsen ook een buis van de aorta of de rechterkamer naar de bloedvaten die de longen voeden (longslagaders). De rechterkamer kan dus bloed naar beide longen en de rest van het lichaam. Dit kan een zeer uitdagende operatie zijn. Na deze ingreep kan de huid van een baby er nog steeds blauwachtig uitzien omdat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed nog steeds in het hart vermengen.
2. Bi -directionele Glenn-shuntprocedure
   Dit wordt meestal uitgevoerd als een baby 4 tot 6 maanden oud is. Deze procedure zorgt voor een directe verbinding tussen de longslagader en het vat (de vena cava superior), waardoor zuurstofarm bloed uit de bovenste deel van het lichaam naar het hart. Dit vermindert het werk dat de rechterventrikel moet doen doordat het bloed dat uit het lichaam terugkeert rechtstreeks naar de longen kan stromen.
3. Fontan-procedure
   Deze procedure wordt meestal een keer gedaan tijdens de periode dat een baby 18 maanden tot 3 jaar oud is s van leeftijd. Artsen verbinden de longslagader en het vat (de inferieure vena cava) en voeren zuurstofarm bloed terug van het onderste deel van het lichaam naar het hart, waardoor de rest van het bloed dat terugkomt uit het lichaam naar de longen kan gaan. Als deze procedure eenmaal is voltooid, mengt zuurstofrijk en zuurstofarm bloed niet langer in het hart en ziet de huid van een baby er niet langer blauwachtig uit.

Babys die deze operaties ondergaan, genezen niet

Babys met hypoplastisch linkerhartsyndroom kunnen levenslange complicaties hebben. Ze hebben regelmatig vervolgbezoeken nodig bij een cardioloog (een hartarts) om hun voortgang te volgen. Als het defect aan het hypoplastische linkerhartsyndroom erg complex is, of als het hart zwak wordt na de operaties, kan een harttransplantatie nodig zijn. Babys die een harttransplantatie ondergaan, zullen de rest van hun leven medicijnen moeten gebruiken om te voorkomen dat hun lichaam het nieuwe hart afstoot.