CREST-syndroom

CalcinosisEdit

CREST veroorzaakt verdikking en verstrakking van de huid met afzetting van calcificerende knobbeltjes (“calcinosis”).

Raynauds fenomeenEdit

Raynauds fenomeen is vaak de eerste manifestatie van CREST / lcSSc, die jaren voorafgaat aan andere symptomen. Stress en koude temperatuur veroorzaken een overdreven vasoconstrictie van de kleine slagaders, arteriolen en thermoregulerende vaten van de huid van de cijfers. Klinisch manifesteert dit zich als een wit-blauw-rode overgang in huidskleur. Aan de basis van deze overgang ligt bleekheid en cyanose van de cijfers, gevolgd door een reactieve hyperemie wanneer ze opnieuw opwarmen. Wanneer het extreem en frequent is, kan dit fenomeen leiden tot digitale ulceraties, gangreen of amputatie. Ulceratie kan vatbaar maken voor chronische infecties van de betrokken plaats.

Slokdarmdysmotiliteit Bewerken

Presenteert als een gevoel van voedsel dat vast komt te zitten (dysfagie) in de midden- of onderste slokdarm, atypische pijn op de borst of hoesten. Mensen zeggen vaak dat ze vloeistoffen moeten drinken om vast voedsel door te slikken. Dit motiliteitsprobleem is het gevolg van atrofie van de gladde spier van de wand van het maagdarmkanaal. Deze verandering kan optreden met of zonder pathologisch bewijs van significante weefselfibrose.

SclerodactylyEdit

Hoewel het de gemakkelijkst herkenbare manifestatie is, is het niet bij alle patiënten prominent aanwezig. Verdikking betreft in het algemeen alleen de huid van de vingers distaal van de metacarpofalangeale gewrichten in CREST. In het begin van de ziekte kan de huid er oedemateus en ontstoken uitzien. Uiteindelijk produceren dermale fibroblasten overproductie van extracellulaire matrix, wat leidt tot verhoogde afzetting van weefselcollageen in de huid. De verknoping van collageen zorgt dan voor een geleidelijke verstrakking van de huid. Digitale ischemische ulcera vormen zich gewoonlijk op de distale vingers bij 30-50% van de patiënten.

Telangiëctasieën Bewerken

Gemarkeerde telangiëctasieën (verwijde haarvaten) komen voor op de huid van het gezicht, het palmaire oppervlak van de handen en de slijmvliezen. Telangiëctasieën komen vaker voor bij mensen met andere sclerodermie-gerelateerde vaatziekte (d.w.z. pulmonale arteriële hypertensie). Het aantal telangiëctasieën en de betrokken plaatsen nemen in de loop van de tijd toe.

OtherEdit

Andere symptomen van het CREST-syndroom kunnen zijn: uitputting, zwakte, ademhalingsproblemen, pijn in handen en voeten, duizeligheid en slecht genezende wonden.

Patiënten met lcSSc veroorzaken vaak pulmonale hypertensie, wat kan resulteren in cor pulmonale (hartfalen als gevolg van verhoogde pulmonale arteriële druk).