Inleiding
Water is alomtegenwoordig in ons dagelijks leven en wordt over het algemeen als onschadelijk beschouwd, maar voor sommige patiënten is water een bron van grote ongemak. Aquagene urticaria (AU), een vorm van fysieke urticaria die optreedt bij huidblootstelling aan water, inclusief zweet en tranen, werd voor het eerst beschreven in de literatuur in 1964 door Shelley en Rawnsley.1 De nieuwste richtlijnen van de Wereldallergieorganisatie over urticaria classificeren AU nu als een induceerbaar type chronische urticaria, terwijl deze aandoening en andere fysieke urticaria voorheen werden gegroepeerd vanwege hun induceerbare aard door specifieke fysieke stimuli.2 In deze review zullen we beide termen, induceerbare urticaria en fysieke urticaria, als synoniemen gebruiken om AU te beschrijven. Hoewel AU zeer zeldzaam is, met ~ 50 gevallen die in de literatuur zijn gemeld op het moment dat deze review wordt geschreven, veroorzaakt het aanzienlijke morbiditeit bij getroffen patiënten.
Onder de beperkte gevallen die in de literatuur worden gerapporteerd, lijkt er sprake te zijn van een hogere prevalentie onder vrouwen, waarbij de ziekte doorgaans optreedt tijdens de puberteit of na de puberteit. Er zijn echter meldingen geweest van een ziekte die in de kinderjaren begon.3 Hoewel de meeste gevallen sporadisch van aard lijken te zijn, zijn er verschillende casusrapporten van familiale ziekte.4-6 Een familiaal cohort vertoonde een coëxistent Bernard-Soulier-syndroom bij de getroffen patiënten , het verhogen van de mogelijkheid van een geassocieerde genetische locus voor AU; tot dusver is echter geen specifiek gen of locus voor AU geïdentificeerd.7 AU is ook zelden gemeld in verband met systemische aandoeningen, waaronder HIV-infectie en occult papillair carcinoom van de schildklier.8,9
Het mechanisme van AU wordt slecht begrepen. In de jaren zestig waren Shelley en Rawnsley de eersten die een mechanisme voorstelden; zij veronderstelden dat water reageert met talg of talgklieren om een giftige stof te vormen, die mestceldegranulatie en daaropvolgende afgifte van histamine stimuleert, wat leidt tot de ontwikkeling van urticariële laesies.1 In 1981 stelde Tkach de hypothese dat het mechanisme van AU te maken heeft met plotselinge veranderingen in osmotische druk rond de haarzakjes, leidend tot een verhoogde passieve diffusie van water.10 Deze plotselinge verandering in de druk resulteert in indirecte provocatie van urticaria. Meer recent hebben Gallo et al gevallen van gelokaliseerd AU na epilatie beschreven, die de hypothese van Tkach lijken te bevestigen.11,12 Een ander voorgesteld mechanisme betreft het bestaan van in water oplosbare antigenen in de epidermis, die oplossen en diffunderen door de dermis met als gevolg dat histamine vrijkomt. .13 Een recentere studie van Luong en Nguyen uit 1998 suggereert echter een mechanisme dat volledig onafhankelijk kan zijn van de afgifte van histamine; zij rapporteerden verschillende patiënten met AU die geen verhoging van het histaminegehalte vertoonden bij blootstelling aan water, wat voldoende was om urticaria te induceren.3 Afhankelijk van de gevoeligheid van de gebruikte test is het mogelijk dat een verhoging van het histaminegehalte in het plasma niet voldoende werd waargenomen bij deze patiënten. patiënten. Hoe dan ook, een histamine-onafhankelijk mechanisme is nog steeds denkbaar op basis van de waarneming dat voorbehandeling met scopolamine (acetylcholine-antagonist) voorafgaand aan contact met water de vorming van kwadjes kan onderdrukken.14 Het ontbreken van een duidelijke pathogenese voor AU heeft ertoe bijgedragen dat het moeilijk is om evidence-based voor te stellen. behandelingen voor getroffen patiënten.
Klinische presentatie
Patiënten met AU zullen zich binnen 20-30 minuten na huidcontact presenteren met kenmerkende 1–3 mm folliculocentrische striemen en omliggende erythemateuze uitbarstingen van 1–3 cm met water.1 Patiënten kunnen ook bijbehorende symptomen ervaren, waaronder pruritus, branderig gevoel en ongemakkelijk prikken.1 Urticaria laesies verdwijnen doorgaans binnen 30-60 minuten nadat het watercontact met de huid is gestopt. Laesies komen het meest voor op de romp en bovenarmen, waarbij meestal de handpalmen en voetzolen worden gespaard. De getroffen gebieden zijn over het algemeen ongevoelig voor herhaalde stimulaties gedurende enkele uren. In zeldzame gevallen kunnen patiënten systemische symptomen ervaren zoals piepende ademhaling of kortademigheid.3,8
Er zijn ook enkele ongebruikelijke klinische presentaties van AU. Hoewel urticaria wordt verondersteld op te treden als reactie op elke vorm van water in AU, zijn er meldingen geweest van patiënten die reacties hebben gehad afhankelijk van het zoutgehalte van het water. Een patiënt reageerde bijvoorbeeld op leidingwater, sneeuw en zweet, maar kon nog steeds zonder urticaria in de oceaan zwemmen.11,15 Bij patiënten met een verminderde dikte van het stratum corneum na epileren of blootstelling van de huid aan organische oplosmiddelen, een overdreven urticariële respons op water.3,10 Bovendien lijkt de urticariële respons bij AU-patiënten met geassocieerde systemische ziekte vaak dramatischer te zijn, bestaande uit grote oedemateuze plaques in plaats van de klassieke punctata perifolliculaire striemen.8,9
Diagnostische uitdagingen
De diagnose van AU is grotendeels gebaseerd op een geschiedenis van terugkerende urticaria na blootstelling aan water in combinatie met een waterbelastingstest. De test kan op verschillende manieren worden afgenomen; de standaardmethode is echter om water van kamertemperatuur op een doek aan te brengen en deze vochtige doek gedurende 20 minuten op de huid van de patiënt aan te brengen, waarbij een urticariële reactie wijst op een positieve test.2 De temperatuur van het water dat op de huid van de patiënt wordt aangebracht, is belangrijk omdat aanzienlijke blootstelling aan hitte of kou kan mogelijk andere fysieke urticaria veroorzaken, wat een vals-positief resultaat oplevert. Een lichamelijk onderzoek moet zich ook richten op het testen op dermatografie en het zoeken naar systemische symptomen zoals piepende ademhaling. Bij laboratoriumevaluatie zou het serum immunoglobuline E normaal moeten zijn, wat kan helpen om AU te onderscheiden van immunoglobuline E-gemedieerde allergische reacties. Wanneer patiënten angio-oedeem vertonen samen met urticaria, kan het nuttig zijn om de etiologie van angio-oedeem te onderzoeken door het niveau van C1-esteraseremmer te controleren. Erfelijk en verworven angio-oedeem dat alleen aanwezig is bij angio-oedeem en het niveau van de functionele C1-esteraseremmer moet normaal zijn. Het is belangrijk op te merken dat de serumhistaminegehalten al dan niet verhoogd kunnen zijn na blootstelling aan water.3 Ten slotte is de histopathologie van AU consistent met niet-specifieke urticaria; daarom speelt het geen rol bij het begeleiden van de diagnose.
De belangrijkste uitdaging bij het diagnosticeren van AU ligt in het onderscheiden van deze aandoening van andere soorten fysieke urticaria (bijv. cholinerge urticaria, hitte-urticaria, koude urticaria, druk urticaria en door inspanning geïnduceerde urticaria). Patiënten moeten worden onderworpen aan provocerende tests voor deze specifieke typen. De laesies van cholinerge urticaria lijken sterk op die van AU, maar zullen ontstaan als reactie op cholinerge stimuli (dwz de stijging van de interne lichaamstemperatuur), zoals lichaamsbeweging, zweten, stressvolle emoties of het eten van pittig voedsel. Daarom zal cholinerge urticaria negatief testen als reactie op blootstelling aan water bij kamertemperatuur.2 Het is echter mogelijk, zij het zeldzaam, dat patiënten gelijktijdig fysieke urticaria hebben, wat het diagnostische proces verder kan compliceren.16,17 Bijvoorbeeld, Bayle et al. beschreef een geval van een vrouw met AU, dermatografie en cholinerge urticaria wiens cholinerge urticaria reageerde op orale cetirizine maar zonder resolutie van AU.16 Aangezien AU, cholinerge, koude en warmte-urticaria allemaal kunnen worden veroorzaakt door blootstelling aan water, is het belangrijk om onderscheid te maken tussen deze voorwaarden door zorgvuldige evaluatie en gepaste tests (tabel 1).
  |
Tabel 1 Differentiële diagnose van aquagene urticaria
Opmerking: overgenomen van Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Dissociatie tussen geschiedenis en uitdaging bij patiënten met fysieke urticaria. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786-790. Copyright 2014, met toestemming van Elsevier.18
Afkorting: UV, ultraviolet. |
Bij het genereren van differentiële diagnoses moet men ook rekening houden met klinische subtypes van AU. Aquagene pruritus is een aandoening waarbij de patiënt na blootstelling aan water pruritus zal ontwikkelen zonder huidletsels.19 In tegenstelling tot AU wordt aquagene pruritus geassocieerd met polycythaemia vera en reageert deze niet op conventionele AU-therapieën. Zoutafhankelijke AU is een aandoening met specificiteit voor het zoutgehalte van water. Als zodanig zullen de patiënten urticaria ontwikkelen als reactie op zeewater (en 3,5% NaCl-oplossing, die iso-osmolair is ten opzichte van zeewater), maar geen kraanwater of hyperosmolaire en niet-ionische oplossing zoals 20% glucose.12 Verschillende rapporten beschrijven een gelokaliseerde versie. van zoutafhankelijke AU bij jonge vrouwen.11,12,15 Ten slotte is het belangrijk om patiënten te vragen naar familiegeschiedenis, aangezien er een gerapporteerd cohort is met familiale AU.
Managementuitdagingen
Aangezien water de oorzakelijke factor is voor AU, presenteert het eenvoudig vermijden van de aanstootgevende stof zich als een onpraktische, soms onmogelijke taak voor patiënten. Voor AU is in de loop der jaren een groot aantal therapieën gebruikt met verschillende mate van werkzaamheid, en we zullen de huidige behandelingsopties hier bekijken (tabel 2).
 |
Tabel 2 Therapeutische opties voor aquagene urticaria
Opmerking: aangepast van McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Een adolescente jongen met urticaria tegen water: overzicht van de huidige behandelingen voor aquagene urticaria. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116-117. Copyright 2011 Wiley Periodicals, Inc.22
Afkortingen: AU, aquagenic urticaria; HIV, humaan immunodeficiëntievirus, UV, ultraviolet. |
De urticariële symptomen, zoals de vorming van een kwastje en jeuk, worden verondersteld te worden gemedieerd, althans gedeeltelijk, door de effecten van histamine op de H1-receptor. Daarom bestaat de eerstelijnsbehandeling voor AU over het algemeen uit orale H1-antihistaminica. H1-antihistaminica van de eerste generatie hebben significante kalmerende en anticholinerge bijwerkingen; deze bijwerkingen kunnen veel langer aanhouden dan het therapeutische, jeukwerende effect, dat slechts ~ 4–6 uur aanhoudt.2 Om deze reden hebben de nieuwere, tweede generatie H1-antihistaminica met minder depressie van het centrale zenuwstelsel maar een langere werkingsduur de voorkeur. Hoewel er onderzoeken zijn die de grotere werkzaamheid van H1-antihistaminica van de tweede generatie aantonen in vergelijking met H1-antihistaminica van de eerste generatie bij patiënten met chronische spontane urticaria, zijn er tot op heden geen vergelijkbare onderzoeken geweest naar patiënten met AU. In het beste geval tonen anekdotische rapporten aan dat veel patiënten met AU geen symptomatische controle bereiken met alleen orale antihistaminica.1,3-5,20
Er zijn nog minder gegevens die het gebruik van H2-antihistaminica ondersteunen bij de behandeling van AU . Over het algemeen wordt aangenomen dat H2-receptoren niet betrokken zijn bij de pathogenese van urticaria. Echter, in één onderzoek hebben H2-antihistaminica in combinatie met H1-antihistaminica enig effect laten zien bij het verder verminderen van de wheal-respons bij patiënten met dermatografie, zij het zonder enige bijkomende symptomatische verlichting.21 Daarom kan toevoeging van H2-antihistaminica aan H1-antihistaminica worden overwogen voor de H1 antihistamine-resistente gevallen van AU. Bovendien kunnen anticholinergica, zoals scopolamine, ook worden beschouwd als een adjuvante therapie met H1-antihistaminica om de urticariële respons in bepaalde gevallen te verminderen.14 Therapieën met plaatselijke barrières hebben veelbelovende resultaten opgeleverd met betere veiligheidsprofielen vergeleken met orale therapieën. Het is aangetoond dat het aanbrengen van olie-in-water-emulsies en vaseline-bevattende crèmes voorafgaand aan baden of andere blootstelling aan water bij sommige patiënten effectief is bij het verminderen of volledig elimineren van urticaria.16,22 Deze optie moet eerst worden geprobeerd, vooral bij pediatrische patiënten , om de mogelijke bijwerkingen van het gebruik van antihistaminica te voorkomen.
Wanneer orale en plaatselijke therapieën ontoereikend zijn, kan er een rol spelen voor fototherapie, waaronder Psoralens ultraviolette straling A en ultraviolette straling B, waarvan is gemeld dat ze verdwijnen symptomen van AU in enkele gevallen.23,24 Psoralens ultraviolette straling A is ook gebruikt in combinatie met antihistaminetherapie met een goede respons.25 De voorgestelde mechanismen van fototherapie bij de behandeling van AU omvatten mogelijke vermindering van mestcelactiviteit en reactieve verdikking van de epidermis, wat leidt tot verminderde waterpenetratie.3
Ten slotte zijn er casusrapporten die het gebruik van stanozolol en selectieve serotonine-heropname ondersteunen ake-remmers bij de behandeling van AU. Stanozolol is een anabole steroïde zonder significante androgene bijwerkingen; er is aangetoond dat het de niveaus van normale C1-esteraseremmers verhoogt bij de behandeling van erfelijk angio-oedeem. Bij een mannelijke patiënt met AU en bijbehorende systemische symptomen slaagde 10 mg stanozolol per dag erin zijn symptomen onder controle te houden.8 Een andere patiënt met migraine-achtige hoofdpijn bij blootstelling aan water samen met urticaria kon symptomatische controle bereiken met de toevoeging van een selectieve serotonineheropnameremmer voor haar medicatieregime van antihistaminica en anticholinergica.26 Dit werpt een interessante mogelijkheid op van serotonine-betrokkenheid bij de pathogenese van AU.
Conclusie
Hoewel water een schijnbaar onschadelijk kan zijn stof voor de meesten van ons, zijn er patiënten die last hebben van bijwerkingen van blootstelling aan water. Een klinische geschiedenis van netelroos als reactie op blootstelling aan water, evenals een positief resultaat van een wateruitdagingstest, zijn de sleutel tot het diagnosticeren van AU. Het is van cruciaal belang om AU te onderscheiden van andere fysieke urticaria. Daarom is een zorgvuldige evaluatie nodig om andere fysieke stimuli uit te sluiten die de effecten van alleen water kunnen nabootsen. Patiënten moeten mogelijk andere tests ondergaan die worden beschreven in Tabel 1, afhankelijk van het klinische scenario, voordat een arts de diagnose AU kan stellen.
Er is nog ruimte voor verbetering bij het begrijpen van het mechanisme van AU, dat zou kunnen leiden tot meer evidence-based, effectieve behandelstrategieën voor patiënten. Op dit moment is de belangrijkste therapie voor deze patiënten echter niet-afgevende H1-antihistaminica van de tweede generatie. Hoewel er momenteel verschillende therapeutische opties beschikbaar zijn, waaronder andere orale middelen, topische middelen en fototherapie, is er geen sterk bewijs van hun effectiviteit. Sommige patiënten kunnen ongevoelig zijn voor de eerder beschreven medische behandeling en moeten nog steeds vertrouwen op het minimaliseren van de blootstelling aan water door de badtijd te beperken en bepaalde activiteiten op het water te vermijden.
Toekomstige richtingen
Een familiaal geval van AU geassocieerd met het Bernard-Soulier-syndroom (met een bekende genetische locus) vertegenwoordigt een mogelijke weg voor genetische koppelingsstudies die de genomische veranderingen kunnen blootleggen die betrokken zijn bij deze ziekte.7 Er is zeker meer onderzoek nodig om de pathogenese van AU in kaart te brengen, wat ons op zijn beurt zal helpen effectieve therapieën voor AU te ontwikkelen. Een grootschalige studie zal hierbij behulpzaam zijn, maar is moeilijk uit te voeren vanwege het beperkte aantal AU-patiënten dat tot dusver is gerapporteerd. Het is mogelijk dat AU onderbelicht en ondergerapporteerd wordt in de algemene bevolking. Door de zorgverleners bewust te maken van deze aandoening, is het wellicht mogelijk om een grotere groep patiënten te identificeren om te helpen bij verder onderzoek.
Openbaarmaking
De auteurs melden geen belangenconflicten in dit werk.
|
Shelley WB, Rawnsley HM. Aquagene urticaria: contactgevoeligheidsreactie op water. JAMA. 1964; 189: 895–898. |
||
|
Zuberbier T, Aberer W, Asero R, et al. De EAACI / GA2LEN / EDF / WAO-richtlijn voor de definitie, classificatie, diagnose en behandeling van urticaria: de herziening en update van 2013. Allergie. 2014; 69 (7): 868–887. |
||
|
Luong K, Nguyen L. Aquagene urticaria: verslag van een casus en overzicht van de literatuur. Ann Allergy Asthma Immunol. 1998; 80 (6): 483-485. |
||
|
Arıkan-Ayyıldız Z , Işık S, Cağlayan-Sözmen S, Karaman O, Uzuner N. Koude, cholinerge en aquagene urticaria bij kinderen: presentatie van drie gevallen en overzicht van de literatuur. Turk J Pediatr. 2013; 55 (1): 94-98. |
||
|
Kai AC, Flohr C. Aquagene urticaria bij tweelingen. World Allergy Organ J. 2013; 6 (1): 2. |
||
|
Treudler R, Tebbe B, Steinhoff M, Orfanos CE. Familiale aquagene urticaria geassocieerd met familiaire lactose-intolerantie. J Am Acad Dermatol. 2002; 47 (4): 611–613. |
||
|
Pitarch G, Torrijos A, Martínez-Menchón T, Sánchez-Carazo JL, Fortea JM. Familiaire aquagene urticaria en bernard-soulier-syndroom. Dermatologie. 2006; 212 (1): 96–97. |
||
|
Fearfield LA, Gazzard B, Bunker CB. Aquagene urticaria en infectie met het humaan immunodeficiëntievirus: behandeling met stanozolol. Br J Dermatol. 1997; 137: 620–622. |
||
|
Ozkaya E, Elinç-Aslan MS , Yazici S. Aquagene urticaria en syncope geassocieerd met occult papillair schildkliercarcinoom en verbetering na totale thyreoïdectomie. Arch Dermatol. 2011; 147 (12): 1461–1462. |
||
|
Tkach JR. Aquagene urticaria. Cutis. 1981; 28: 462–463. |
||
|
Gallo R, Campisi C, Agnoletti A, Parodi A.Aquagene urticaria die terugkeren na epileren en contact met zeewater. Contactdermatitis. 2015; 73 (5): 313-324. |
||
|
Gallo R, Gonçalo M, Cinotti E, Parodi A.Gelokaliseerde zoutafhankelijke aquagene urticaria: een subtype van aquagene urticaria? Clin Exp Dermatol. 2013; 38 (7): 754-757. |
||
|
Czartnetzki BM, Breetholt KH, Traupe H. Bewijs dat water fungeert als drager voor een epidermaal antigeen bij aquagene urticaria. J Am Acad Dermatol. 1986; 15: 623–627. |
||
|
Sibbald RG, Black AK, Eady RA, James M, Greaves MW. Aquagene urticaria: bewijs van cholinerge en histaminerge basis. Br J Dermatol. 1981; 105 (3): 297–302. |
||
|
Gallo R, Cacciapuoti M, Cozzani E, Guarrera M.Gelokaliseerde aquagene urticaria afhankelijk van de zoutconcentratie. Contactdermatitis. 2001; 44: 110-111. |
||
|
Bayle P, Gadroy A, Messer L, Bazex J. Gelokaliseerde aquagene urticaria: werkzaamheid van een barrièrecrème. Contactdermatitis. 2003; 49 (3): 160-161. |
||
|
Mathelier-Fusade P , Aissaoui M, Chabane MH, Mounedji N, Leynadier F. Vereniging van koude urticaria en aquagene urticaria. Allergie. 1997; 52 (6): 678-679. |
||
|
Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Dissociatie tussen geschiedenis en uitdaging bij patiënten met fysieke urticaria. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786–790. |
||
|
Bircher AJ, Meier -Ruge W. Aquagenic pruritus. Door water geïnduceerde activering van acetylcholinesterase. Arch Dermatol. 1988; 124 (1): 84-89. |
||
|
Staevska M, Gugutkova M, Lazarova C, et al. Nachtelijk sederende H1-antihistaminica verhoogt de slaperigheid overdag, maar niet de werkzaamheid van de behandeling bij chronische spontane urticaria: een gerandomiseerde gecontroleerde studie. Br J Dermatol. 2014; 171 (1): 148-154. |
||
|
Sharpe GR, Shuster S.Bij dermografische urticaria hebben H2-receptorantagonisten een kleine maar therapeutisch irrelevant bijkomend effect vergeleken met alleen H1-antagonisten. Br J Dermatol. 1993; 129 (5): 575-579. |
||
|
McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Een adolescente jongen met urticaria voor water: overzicht van de huidige behandelingen voor aquagene urticaria. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116-117 |
||
|
Parker RK, Crowe MJ , Guin JD. Aquagene urticaria. Cutis. 1992; 50 (4): 283–284. |
||
|
Juhlin L, Malmros -Enander I. Familiale polymorfe lichtuitbarsting met aquagene urticaria: succesvolle behandeling met PUVA. Photodermatol. 1986; 3 (6): 346-349. |
||
|
Martínez-Escribano JA , Quecedo E, De la Cuadra J, Frías J, Sánchez-Pedreño P, Aliaga A. Behandeling van aquagene urticaria met PUVA en astemizol. J Am Acad Dermatol. 1997; 36 (1): 118-119. |
||
|
Baptist AP, Baldwin JL. Aquagene urticaria met extracutane manifestaties. Allergie Astma Proc. 2005; 26 (3): 217–220. |