Samenvatting
Het doel van deze review is om het brede spectrum van laesies in het corpus callosum te illustreren, beide aangeboren en verworven: ontwikkelingsstoornissen, phakomatosen, neurometabole stoornissen, demyeliniserende ziekten, infectie en ontsteking, vasculaire laesies, neoplasmata, traumatisch en iatrogeen letsel en andere. Voorbeelden zijn foetussen, kinderen en volwassenen met een rijke iconografie uit het eigen archief van de auteurs.
1. Inleiding
Corpus callosum is een van de drie interhemisferische commissuren (anterieure commissuur, hippocampale commissuur en corpus callosum) en de grootste daarvan – het bestaat uit ongeveer 190.000.000 axonen. Zijn rol is interhemisferische verbinding en coördinatie. Een goed voorbeeld van deze rol is een buitenaards handsyndroom (AHS): anterieure callosale verwonding (in geval van beroerte, trauma en tumor) leidt tot intermanuele conflicten met onvrijwillige bewegingen van niet-dominante hand. Het callosale type AHS kan het beste worden verklaard door het verlies van de interhemisferische verbinding, onthuld tijdens activiteiten die controle over de dominante hemisfeer vereisen. Een ander voorbeeld is de rol van het corpus callosum bij de interhemisferische verspreiding van epileptische activiteit en de werkzaamheid van corpus callosotomie bij medisch hardnekkige epilepsie. De patiënten die een callosotomie hebben ondergaan, vertonen een ontkoppelingssyndroom en subtiele sociale en emotionele gebreken. Doorsnijding van het voorste deel van het callosale lichaam tijdens neurochirurgische ingrepen gericht op het verwijderen van tumoren van de derde of laterale ventrikels leidt tot geheugenstoornissen , het dysexecutieve cognitieve en gedragssyndroom, verstoringen in de interhemisferische overdracht van leren van de ene hand naar de andere, en een toename van reactietijden.
In de anterieur-posterieure richting is het corpus callosum verdeeld in rostrum, genu , lichaam, landengte en milt. De vezels in het rostrum verbinden de fronto-basale cortex, in het genu — prefrontale cortex en anterieure cingulate gebied, in het lichaam — precentrale (motorische) cortex, insula en cingulate gyri, in de landengte— precentrale en postcentrale gyri (motorische, somatosensorische) en primaire auditieve gebieden, en in het splenium – posterieure pariëtale, mediale occipitale en mediale temporale cortex.
Volgens de nieuweling e theorie dat het corpus callosum in zijn embryologische ontwikkeling is versmolten uit twee afzonderlijke delen: het voorste deel, bestaande uit het rostrum, het genu en het lichaam, en het achterste – splenium. De plaats van de fusie is de landengte. Callosale ontwikkeling is een zeer snel proces en vindt plaats in de 13e week van de zwangerschapsduur. Vanaf dit moment groeit het corpus callosum voornamelijk in de anterieure richting, waarbij het splenium naar achteren wordt gedrukt. Het bereikt zijn definitieve vorm in midgestation (week 20), maar is nog klein en groeit, aanvankelijk door toevoeging van vezels en later door myelinisatie. Het doelvolume wordt bereikt op de leeftijd van 6–9 jaar.
De myelinisatie van de hersenen verloopt van het centrum naar de periferie, van onder naar boven en van achteren naar voren. Bij pasgeborenen is het corpus callosum nog niet gemyeliniseerd. In de zesde maand na de geboorte, wanneer het cerebellum en het genu van de interne capsule het myelinisatieproces hebben voltooid, wordt het corpus callosum gedeeltelijk gemyeliniseerd (splenium), hoewel het zijn doelvolume nog niet heeft bereikt. Callosale genu wordt iets later gemyeliniseerd dan splenium – in ongeveer 8e maand. Pas ongeveer in het eerste levensjaar vertoont het corpus callosum de typische signaalintensiteit: hyperintens op T1-gewogen beelden en hypo-intens op T2-gewogen beelden.
Er zijn een paar artikelen die callosale pathologie illustreren in de literatuur . Voortbordurend op ons werk uit het verleden presenteren we een meer gedetailleerd overzicht van aangeboren en verworven callosale veranderingen bij foetussen, kinderen en volwassenen met een rijke iconografie uit het eigen archief.
2. Acquisitieparameters van gepresenteerde afbeeldingen
Alle afbeeldingen zijn verkregen met 1.5T-scanners. De figuren 9, 12, 21, 24 en 25 zijn verkregen met Philips Gyroscan ACS-NT in de jaren 1999–2006. De figuren 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 en 34 (bij volwassen patiënten) werden verkregen met één GE Signa HDxt-scanner in de jaren 2008-2013 en de overige cijfers (bij kinderen) werden verkregen met een andere GE Signa HDxt-scanner in de jaren 2004–2013.
3. Ontwikkelingsafwijkingen
3.1. Agenese en hypoplasie
Onvolledige of abnormale ontwikkeling leidt tot de meest voorkomende pathologie, die de betrokken organen aantast: agenese en hypoplasie.
Het karakteristieke uiterlijk van callosale agenese maakt deze anomalie gemakkelijk en vroeg herkenbaar op prenatale echografie en MRI: brede interhemisferische fissuur (figuur 1 (a)), opwaartse uitpuiling van het 3e ventrikel, parallelle laterale ventrikels weg van het middellijn – raceautopictogram (Figuur 1 (b)), verwijding van de atria en occipitale hoorns van de laterale ventrikels (colpocefalie) – “traan” -configuratie op axiale scans (Figuur 1 (b)), uiterlijk van een elandkop of vikinghelm van de frontale hoorns (Figuur 1 (a)), en de sulci op het mediale aspect van de hemisferen convergeren naar het 3e ventrikel vanwege een gebrek aan cingulate gyrus – sunray-uiterlijk (Figuur 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
MRI maakt visualisatie van de bundels Probst mogelijk – bewijs dat callosale vezels niet echt zijn agenetisch maar heterotopisch, parasagittaal liggend aan beide zijden en het laterale verticale uiterlijk van een elandkop of vikinghelm op coronale afbeeldingen.
In tegenstelling tot patiënten na callosotomie, vertonen personen met callosale agenese slechts zwakke aanwijzingen voor een ” ontkoppelingssyndroom , wat suggereert dat hersenplasticiteit het mogelijk maakt alternatieve routes voor interhemisferische overdracht te vormen in gevallen van deze aangeboren afwijking.
Men moet niet vergeten dat aangezien de drie interhemisferische commissuren zich samen ontwikkelen, callosale agenese slechts zelden wordt geïsoleerd: het gaat gepaard met agenese van de hippocampus commissuur en in 50% van de gevallen ook door agenese van de commissuur aan de voorkant of hypoplasie.
Er zijn verschillende vormen van partiële agenese van de callosus. In de meest voorkomende vorm wordt het corpus callosum eenvoudigweg ingekort (Figuur 2).
Minder vaak kan men slechts een rudimentair deel van het corpus callosum (genu of splenium – figuur 3) of twee afzonderlijke delen (anterieur en posterieur) (Figuur 4). Er kunnen verschillende graden van callosale hypoplasie worden waargenomen (figuur 5).
Vermoedelijke defecten van het corpus callosum moeten worden bevestigd door MRI, omdat ze in 80% van de gevallen naast andere CZS-pathologieën bestaan. Interhemisferische cyste is er een van. Het kan communicerend zijn (naar boven uitpuilen van de ventriculaire tela choroidea of een enkele cyste) of niet-communicerend, de laatste als gevolg van meningeale dysplasie in de middellijn. De niet-communicerende cysten zijn meestal multiloculair en gaan gepaard met misvormingen van de corticale ontwikkeling (Figuur 6). Interhemisferisch meningeaal lipoom is ook een vorm van meningeale dysplasie in de middellijn en kan gepaard gaan met aangeboren callosale anomalieën (Figuur 7), hoewel dorsaal tubulonodulair lipoom ook kan worden aangetroffen bij mensen met een normaal corpus callosum. Callosale agenese kan worden geassocieerd met septale agenese (Figuur 8). Callosale afwijkingen worden gevonden in een groot aantal andere hersenmisvormingen, bijvoorbeeld Chiari II-misvorming, holoprosencefalie (Figuur 3), Dandy-Walker-syndroom (Figuur 5), PHACE-syndroom (posterieure fossa-anomalieën, hemangioom, arteriële laesies, hartafwijkingen / aorta coarctatie, oogafwijkingen) en microcefalie. De auteurs vonden bijvoorbeeld de verhoogde frequentie van callosale afwijkingen in gevallen van het Nijmeegse breuksyndroom waarin microcefalie een kenmerk van de ziekte is.
Geïsoleerde callosale anomalieën zijn vaak asymptomatisch en kunnen onopgemerkt blijven tenzij zeer gespecialiseerde neuropsychologische tests worden uitgevoerd.
Onderontwikkeling van het corpus callosum kan worden veroorzaakt door andere aangeboren afwijkingen die de normale ontwikkeling ervan niet toelaten. In ons materiaal is er een geval van een misvorming van de ader van Galenus gediagnosticeerd in de 23ste week van de zwangerschap, wat resulteerde in callosale hypoplasie (Figuur 9).
3.2. Phakomatosen
Phakomatosen behoren tot aangeboren ziekten waarbij callosale afwijkingen worden waargenomen. Neurofibromatose type 1 of de ziekte van von Recklinghausen komt het meest voor, met een geschatte incidentie van 1: 3000. Neurofibromatose heldere objecten (UNO), voorheen ongeïdentificeerde heldere objecten (UBO) genoemd, zijn T2 hyperintens en komen het vaakst voor in de basale ganglia , hersenstam en posterieure fossa. Ze worden ook aangetroffen in het corpus callosum, voornamelijk in het splenium (figuren 10 (a) en 10 (b)). UNO zijn zeldzaam vóór de leeftijd van 4 jaar; ze nemen in aantal en volume toe tot de leeftijd van 10–12 jaar en neigen daarna te verdwijnen, zodat ze na de leeftijd van 20 bijna nooit meer worden gezien. Meestal ondergaan ze geen kwaadaardige transformatie, maar dat kunnen ze wel, dus follow-up MRI-onderzoeken zijn erg belangrijk bij NF1-patiënten. Daarnaast is aangetoond dat NF 1-kinderen een significant groter corpus callosum hebben terwijl hun IQ significant lager is dan bij controlepersonen. Vergroting van het rostrale lichaam, het voorste en achterste middenlichaam van het corpus callosum bij deze patiënten lijkt gecorreleerd te zijn met stoornissen in academische of visuospatiale vaardigheden en motorische coördinatie, maar kan de aandacht vergemakkelijken.
Hogere incidentie van callosale agenese / dysgenese wordt beschreven in andere neurocutane syndromen, waaronder het Sturge-Weber-syndroom, het tubereuze sclerosecomplex en het Bloch-Sulzberger-syndroom (Figuur 11).
4. Aangeboren neurometabole ziekten
4.1. X-Linked Adrenoleukodystrophy (X-ALD)
X-ALD is een aangeboren aandoening van peroxisomale bèta-oxidatie van vetzuren die resulteert in de accumulatie van vetzuren met een zeer lange keten in weefsels. Het beïnvloedt voornamelijk de myeline in het centrale zenuwstelsel, de bijnierschors en de Leydig-cellen in de testikels. In de meest typische vorm, die goed is voor ongeveer 80% van de gevallen, omvat demyelinisatie callosaal splenium en verspreidt het zich symmetrisch naar de occipitale en pariëtale lobben (Figuur 12) en vervolgens naar voren. Bij ongeveer 20% van de patiënten begint de ziekte in de callosale genu en frontale kwabben en verspreidt zich naar achteren. Contrastversterking van de zone van actieve demyelinisatie wordt meestal waargenomen, wat ongebruikelijk is bij neurometabole ziekten en daarom kenmerkend is voor deze ziekte.
5. Anderen
Het voorste deel van het corpus callosum is betrokken bij de ziekte van Alexander. Callosale demyelinisatie wordt waargenomen bij veel neurometabole ziekten, bijvoorbeeld bij globoïde leukodystrofie (ziekte van Krabbe) (Figuur 13), metachromatische leukodystrofie, leuko-encefalopathie met verdwijnende witte stof (Figuur 14) en mitochondriale ziekten (Figuur 15). Gebrek aan myelinisatie van het corpus callosum is een element van de ziekte van Pelizaeus-Merzbacher.
In de loop van neurometabole ziekten wordt callosale agenese ook waargenomen, onder andere bij niet-ketotische hyperglycinemie, Menkes-kroeshaarziekte, Hurler-ziekte of ahornsiroop-urineziekte. Bij andere ziekten uit deze groep treden secundaire veranderingen op binnen het corpus callosum. Het voorbeeld is fenylketonurie waarbij verlies van volume en vormafwijkingen worden waargenomen in het corpus callosum.
6. Verworven demyeliniserende ziekten
6.1. Multiple Sclerose (MS)
Callosale betrokkenheid is typerend voor MS, hoewel het nooit is opgenomen in de evoluerende diagnostische criteria van deze ziekte. De typische locaties van demyeliniserende laesies in de loop van MS zijn periventriculair, juxtacorticaal, infratentoriaal of ruggenmerg. Dus callosale laesies moeten als periventriculair worden beschouwd. In de acute fase van demyelinisatie vertonen de plaques contrastverbetering (figuren 16 (a) en 16 (b)), verhoogde diffusie-gewogen beeldvormingssignalen (DWI) en verhoogde schijnbare diffusiecoëfficiënt (ADC). Er is aangetoond dat cognitieve stoornissen bij goedaardige MS verband houden met de omvang van schade aan het corpus callosum.
6.2. Ziekte van Marchiafava-Bignami
De ziekte van Marchiafava-Bignami wordt gekenmerkt door callosale demyelinisatie en necrose met daaropvolgende atrofie. Het wordt klassiek geassocieerd met chronisch alcoholisme, maar het is ook beschreven bij patiënten met maligniteit en voedingstekorten. De laesies zijn hyperintens T2- en FLAIR, wat wijst op oedeem en myeline-schade. Necrose in het chronische stadium wordt weerspiegeld door T1-hypointensiteit, maar laesies kunnen ook achteruitgaan.
7. Infectie en ontsteking
7.1. Streptococcus meningitis
Cerebrovasculaire betrokkenheid komt vaak voor bij groep B streptokokken meningitis, vooral bij pasgeborenen, maar ook bij oudere kinderen. Er zijn twee hoofdpatronen van herseninfarct: diepe perforator arteriële beroerte naar basale ganglia, thalamus en periventriculaire witte stof en focale corticale infarcten. In ons archief is er een geval van deze ziekte met de enige focus in het callosale splenium (Figuur 17). In dit geval was het resultaat, in tegenstelling tot de over het algemeen slechte prognose met een ernstige handicap of overlijden, goed.
7.2. Ziekte van Lyme
De ziekte van Lyme, veroorzaakt door Borrelia burgdorferi, behoort tot infectieziekten die meestal worden aangezien voor MS. FLAIR en T2-hyperintense foci kunnen worden gezien in dezelfde lokalisatie die typerend is voor MS, inclusief het corpus callosum (Figuur 18). MRI alleen is vaak misleidend en de aanwezigheid van anti-B. burgdorferi-antilichamen in het plasma of de cerebrospinale vloeistof is een indicatie voor antimicrobiële behandeling.
7.3. Subacute scleroserende panencefalitis (SSPE)
SSPE is een progressieve ziekte waarvan wordt aangenomen dat deze wordt veroorzaakt door persistent mazelenvirus. In een typische setting zijn de laesies in de witte stof bilateraal, asymmetrisch en T2-hyperintens en hebben ze betrekking op de pariëtale en temporale lobben in het acute stadium. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden laesies prominenter en kunnen periventriculaire witte stof, corpus callosum en basale ganglia erbij betrokken zijn (Figuur 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Laesies van vasculaire oorsprong
8.1. Ischemisch
Corpus callosum heeft een rijke bloedtoevoer vanuit de voorste communicerende slagader (via de subcallosale en mediale callosale slagaders die bloed afgeven aan het voorste deel van het corpus callosum), de pericallosale slagader die het lichaam van stroom voorziet, en de posterieure pericallosale arterie, een tak van de posterieure cerebrale arterie, die het milt voedt. Geïsoleerde callosale infarcten zijn daarom ongebruikelijk. Indien aanwezig, tasten ze het callosale milt vaker aan dan het lichaam en het genu (Figuur 20). Ze begeleiden eerder grotere territoriale infarcten (figuren 21 (a) en 21 (b)).
8.2. Vasculaire malformaties
Arterioveneuze malformaties van het corpus callosum zijn verantwoordelijk voor 9-11% van alle cerebrale AVMs. Ze zijn vaak asymptomatisch en worden gediagnosticeerd bij patiënten met intracraniale, meestal intraventriculaire bloedingen. Het MRI-patroon is typerend voor stromingsholtes in het corpus callosum.
9. Tumoren
9.1. Glioblastoma multiforme
Glioblastoma multiforme (GBM) (WHO graad IV) is de meest voorkomende en meest agressieve kwaadaardige primaire hersentumor. Callosale GBM heeft, naast het corpus callosum, ook invloed op beide hersenhelften, wat resulteert in het typische “vlinderglioom” -uiterlijk met solide intense contrastverbetering in het corpus callosum.
9.2. Gliomatosis Cerebri
Gliomatosis cerebri, WHO graad III, vormt geen solide tumor maar infiltreert diffuus in het hersenweefsel De architectuur van de hersenen blijft behouden, maar de aangetaste delen van de hersenen zijn opgezwollen. Er wordt een verlies van onderscheid tussen grijze en witte materie waargenomen. Gewoonlijk wordt een bilaterale wijdverspreide invasie met betrokkenheid van het corpus callosum gevonden (figuren 22 (a) en 22 (b)). In 80% van de gevallen wordt het callosale genu aangetast, in 60% het lichaam en in 40% het milt. zijn T2-hyperintens; op T1-gewogen beelden vertonen ze iso-intense of – zeldzamere – hypo-intense signaalintensiteit. Massa-effect en contrastverbetering zijn minimaal.
9.3. Oligoastrocytoom
Oligoastrocytoom (gemengd glioom ) komt voor in twee hoofdtypen: goed gedifferentieerd oligodendroglioom (WHO-graad II) en zijn anaplastische variant (WHO-graad III). De meest voorkomende locaties zijn de frontale kwabben en bij deze tumoren kan het corpus callosum betrokken zijn en zich erdoor uitstrekken tot aan de contralaterale hemisfeer, waardoor een vlinderglioom-patroon ontstaat (figuren 23 (a) en 23 (b)). tegen cystische elementen en calcificaties; “puntachtige” contrastverbetering wordt vaak gezien, hoewel veel tumoren niet verbeteren.
9.4. Lymfoom
Primair CZS-lymfoom is verantwoordelijk voor ongeveer 16% van de primaire hersentumoren. De meeste zijn niet-Hodgkins en vertegenwoordigen het B-celtype. Ze zijn meestal iso-intensief-hypo-intens op T1-gewogen beelden, hypo-intensief op T2-gewogen beelden en homogeen te verbeteren met op gadolinium gebaseerde contrastmiddelen. Bij de klassieke presentatie omvatten de tumoren het corpus callosum in een vlinderpatroon (Figuur 24). Bij patiënten met immunodeficiëntie is lymfoom vaker multifocaal, onregelmatig en heterogeen in termen van signaalintensiteit en ringversterking.
9.5. Metastasen
Corpus callosum kan ook worden beïnvloed door metastasen, hoewel wordt gerapporteerd dat dit zeldzaam is. Callosale betrokkenheid komt vaker voor in geval van infiltratie door een laesie van de aangrenzende structuren. In ons materiaal is er een geval van uitzaaiingen van de longkanker rechtstreeks naar het corpus callosum (Figuur 25).
10. Traumatische en iatrogene letsels
De term “diffuus axonaal letsel” (DAI) verwijst naar uitgebreide traumatische laesies in witte stofkanalen. Dit soort letsel is het resultaat van traumatische afschuifkrachten die optreden wanneer het hoofd snel wordt versneld , vertraagd of gedraaid. Motorvoertuigongevallen zijn de meest voorkomende oorzaak van DAI, maar het kan ook het gevolg zijn van kindermishandeling, bijvoorbeeld bij het shaken-baby-syndroom. Corpus callosum behoort tot de meest frequent gewonde delen van witte stof. Het splenium en het onderoppervlak van het achterste lichaam zijn voornamelijk betrokken vanwege de nabijheid van de falx cerebri De laesies zijn typisch klein (1-15 mm) en onzichtbaar op CT.MRI is een voorkeursmethode bij hun diagnose. Ze zijn T2-hyperintens maar vertonen allereerst diffusiebeperking met verminderde ADC-waarden (Figuur 26). Chronische laesies worden gezien als posttraumatische littekens bij de overlevenden (Figuur 27).
Na hemorragische verwonding kunnen hemosiderine-afzettingen in het corpus callosum worden gezien (Figuur 28). Het kan ook gescheurd zijn, zoals in figuur 29.
Corpus callosum kan letsel oplopen als gevolg van rangeerprocedures bij patiënten met hydrocephalus (figuren 30 en 31).
Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES) is een toxisch-metabolische ziekte die wordt gekenmerkt door hoofdpijn, verwardheid, toevallen en visueel verlies. Het komt voor bij patiënten met maligne hypertensie, eclampsie, hypercalciëmie, die bepaalde medicijnen krijgen, bijvoorbeeld cyclosporine, na orgaantransplantatie. Dat is de reden waarom de aandoening als iatrogeen kan worden beschouwd. De zwelling van de hersenen wordt op MRI voornamelijk gezien in de achterste delen van de hersenen, inclusief splenium van het corpus callosum. De symptomen verdwijnen meestal na verloop van tijd (Figuur 32).
11. Overig / Diversen
Perivasculaire Virchow-Robin-ruimtes kunnen in het corpus callosum worden gezien als een incidentele bevinding (Figuur 33). Abnormaal verwijde Virchow-Robin-ruimtes binnen callosum worden waargenomen bij patiënten met mucopolysaccharidose.
Callosale atrofie wordt geassocieerd met veroudering (Figuur 34).
Bij de ziekte van Alzheimer (AD) weerspiegelt callosale atrofie het verlies van intracorticale projecterende neocorticale piramidale neuronen en is deze ernstiger dan bij gezonde proefpersonen. De meest significante atrofie bij AD wordt opgemerkt in callosaal splenium. Callosale atrofie correleert met de progressie van de ernst van dementie bij AD-patiënten.
Lineaire T2- en FLAIR-hyperintensiteit van het ventrale deel van het corpus callosum is een veel voorkomende bevinding als gevolg van gliosis en wordt in de literatuur toegeschreven aan de oudere leeftijd, subcorticale arteriosclerotische encefalopathie en bestralingstherapie. In onze ervaring was deze bevinding ook aanwezig bij jongere patiënten met ongecontroleerde hypertensie en ischemische laesies in andere lokalisaties, niet alleen subcorticaal (Figuur 35), bij multiple sclerose, PRES en – tijdelijk – bij patiënten met hydrocephalus. Dit laatste viel terug na normalisatie van de ventriculaire breedte (figuren 36 (a) en 36 (b)).
Voorbijgaande miltlaesie is een term die wordt toegeschreven aan de eivormige of ronde focus in het centrale deel van het callosale milt dat is beschreven in gevallen van epilepsie en encefalitis. Deze laesies vertonen diffusiebeperking en nemen in de loop van de tijd af, ze worden beschouwd als intracellulair (intramyelinisch) oedeem. In ons materiaal was er een geval van zon voorbijgaande laesie bij een neurologisch gezonde jongen die naar MRI werd verwezen vanwege “schoolproblemen” (figuren 37 (a) en 37 (b)).
12.Conclusies
Omdat het de grootste hersencommissuur is, is het corpus callosum gerelateerd aan cognitieve functies, sociale vaardigheden, probleemoplossing en aandacht. Dankzij het multiplanaire karakter en de hoge weefselresolutie is magnetische resonantie beeldvorming een voorkeursmethode bij de beoordeling van het corpus callosum en zijn aangeboren en verworven pathologische laesies. Het is een perfect diagnose-instrument vanaf het prille begin van het leven, dat wil zeggen vanaf de prenatale periode. Visualisatie van callosale betrokkenheid helpt bij het vaststellen van de diagnose bij bepaalde ziekte-entiteiten.