Primær skleroserende kolangitt

Primær skleroserende kolangitt er en tilstand som påvirker gallegangene. Disse kanalene fører galle (en væske som hjelper til med å fordøye fett) fra leveren, hvor galle produseres, til galleblæren , hvor den oppbevares, og til tynntarmen , der det hjelper til med fordøyelsen. Primær skleroserende kolangitt oppstår på grunn av betennelse i gallegangene (kolangitt) som fører til arrdannelse (sklerose) og innsnevring av kanalene. Som et resultat kan ikke galle frigjøres til galleblæren og tynntarmen, og den bygger seg opp i leveren .

Primær skleroserende kolangitt diagnostiseres vanligvis rundt alder 40, og av ukjente årsaker påvirker det menn dobbelt så ofte som kvinner. Mange har ingen tegn eller symptomer på tilstanden når de får diagnosen, men rutinemessige blodprøver avslører leverproblemer. Når det er tydelig, inkluderer de tidligste tegn og symptomer på primær skleroserende kolangitt ekstrem tretthet (tretthet), ubehag i magen og alvorlig kløe (kløe). Når tilstanden forverres, kan berørte individer utvikle gulfarging av huden og det hvite i øynene (gulsott) og en forstørret milt (splenomegali). Til slutt skader opphopningen av galle levercellene og forårsaker kronisk leversykdom (skrumplever) og leversvikt. Uten galle tilgjengelig for å fordøye dem, passerer fett gjennom kroppen. Som et resultat kan vekttap og mangel på vitaminer som absorberes med og lagres i fett (fettløselige vitaminer) oppstå. Et fettløselig vitamin kalt vitamin D hjelper til med å absorbere kalsium og hjelper bein å herde, og mangel på dette vitaminet kan føre til tynning av bein (osteoporose ) hos personer med primær skleroserende kolangitt.

Primær skleroserende kolangitt er ofte forbundet med en annen tilstand som kalles inflammatorisk tarmsykdom, som er preget av betennelse i tarmene som forårsaker åpne sår (sår) i tarmene og magesmerter. Årsaken til denne lenken er imidlertid uklar. Omtrent 70 prosent av personer med primær skleroserende kolangitt har inflammatorisk tarmsykdom, vanligvis en form for tilstanden kjent som ulcerøs kolitt. I tillegg er det mer sannsynlig at personer med primær skleroserende kolangitt har en autoimmun lidelse, for eksempel type 1 diabetes, cøliaki eller skjoldbruskkjertel, enn personer uten tilstanden. Autoimmune forstyrrelser oppstår når immunforsvaret ikke fungerer og angriper kroppens vev og organer. Personer med primær skleroserende kolangitt har også økt risiko for å utvikle kreft, spesielt kreft i gallegangene (kolangiokarcinom).