Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES), også kjent som akutt hypertensiv encefalopati eller reversibel posterior leukoencefalopati, er en nevrotoksisk tilstand som forekommer sekundær til den bakre sirkulasjonens manglende evne til å autoregulere i respons på akutte endringer i blodtrykket. Hyperperfusjon med resulterende forstyrrelse av blodhjernebarrieren resulterer i vasogent ødem, vanligvis uten infarkt, oftest i parieto-occipitale regioner.
På denne siden:
Terminologi
Begrepet posterior reversibel encefalopati syndrom kan være en misvisende betegnelse, da syndromet kan involvere eller strekke seg utenfor den bakre hjernen. Videre, selv om de fleste tilfeller involverer en løsning av endringer i behandlingen av den utfellende årsaken og klinisk bedring, kan noen pasienter utvikle seg til å utvikle permanent hjerneskade og sitte igjen med gjenværende nevrologiske defekter.
Det bør ikke forveksles med kronisk hypertensiv encefalopati, også kjent som hypertensiv mikroangiopati, noe som resulterer i mikroblødninger i basalganglier, pons og lillehjernen.
Klinisk presentasjon
Pasienter kan presentere med:
- hodepine
- anfall
- encefalopati
- og / eller synsforstyrrelse
Patologi
Ulike kliniske innstillinger kan utløse syndromet. Mekanismen er ikke godt forstått, men antas å være relatert til den endrede integriteten til blodhjernebarrieren. To hovedteorier er foreslått:
- høyt blodtrykk: fører til tap av selvregulering, hyperperfusjon med endotelskader og vasogent ødem
-
endotel dysfunksjon: ledninger til vasokonstriksjon og hypoperfusjon som resulterer i cerebral iskemi og påfølgende vasogen ødem
Hypertensjon er ikke tilstede eller når ikke de øvre grensene for selvregulering (150-160 mmHg) i 25 % av pasientene.
Etiologi
- alvorlig hypertensjon
- postpartum
- eclampsia / pre-eclampsia
- akutt glomerulonefritt
- hemolytisk-uremisk syndrom (HUS)
- trombocytopen trombotisk purpura (TTP)
- systemisk lupus erythematosus (SLE)
- legemiddeltoksisitet
- cisplatin
- cyklofosfamid 10
- interferon
- erytropoietin
- takrolimus
- syklosporin
- azatioprin
- L-asparaginase
- filgrastim15
- benmarg eller stamme c elltransplantasjon
- organtransplantasjon
- sepsis
- hyperammonemia
- sigdcellesykdom 11
- ventrikuloperitoneal shuntinnsetting / overshunting 12
Mikroskopisk utseende
- under det akutte løpet av PRES: vasogen ødem, uten betennelse, iskemi eller nevronskade 3
-
i løpet av det sene løpet av PRES: demyelinisering og myelinblekhet sammen med bevis på iskemi, anoksisk nevronskade, laminær nekrose eller eldre blødning i den hvite substansen og cortex 3
Radiografiske trekk
Vanligvis er det vasogent ødem i occipitale og parietale regioner (~ 95% av tilfellene), kanskje relatert til den bakre hjernearterieforsyningen. Ødemet er vanligvis symmetrisk. Til tross for å være betegnet posterior, kan posterior reversibel encefalopati syndrom bli funnet i en ikke-posterior distribusjon, hovedsakelig i vannskilleområder, inkludert i frontal, inferior temporal, cerebellar og hjernestammen 2. Både kortikale og subkortikale steder påvirkes.
Det er tre hovedbildemønstre:
- holohemisfærisk ved vannskillesoner
- overlegen frontal sulcus
- parieto-occipital dominans
Andre uvanlige mønstre av posterior reversibel encefalopatisyndrom i < 5% inkluderer: rent ensidig eller «sentral» (hjernestamme eller basalganglier som mangler kortikal eller subkortisk hvit substans involvering).
Parenkymale infarkter og blødning er assosiert med posterior reversibel encefalopati syndrom i henholdsvis 10-25% og 15% av tilfellene.
Tilstedeværelsen av kontrastforbedring, uansett mønster eller hvor ivrig, betyr ikke det kliniske utfallet.
CT
Affec ted regioner, som skissert ovenfor, er hypoattenuating.
Angiografi (DSA)
Det er tegn på vasospasme eller arteritt 3:
- diffus vasokonstriksjon
- fokal vasokonstriksjon
- vasodilatasjon
- strenger av perler
MR
Signalegenskaper av berørte områder gjenspeiler vanligvis vasogent ødem, med noen unntak:
- T1: hypointense i berørte regioner
- T1 C + (Gd): flekkvis variabel forbedring. Det kan sees hos ~ 35% av pasientene, enten leptomeningeal eller kortikal mønster.
- T2: hyperintense i berørte regioner
- DWI: vanligvis normal, noen ganger hyperintense på grunn av ødem (T2-gjennomstrømning) eller ekte begrenset diffusjon
- ADC: vanligvis økt signal på grunn av økt diffusjon, men begrenset diffusjon er tilstede i en fjerdedel av tilfellene 5
- GRE / SWI: kan vise blødninger i 9-50% 5
MRA kan vise mønstre for vaskulopati med uregelmessighet i blodkar i samsvar med fokal vasokonstriksjoner / vasodilatasjon og diffus vasokonstriksjon 3. MRV har en tendens til å være normal i posterior reversibel encefalopati syndrom 3.
Historie og etymologi
Posterior reversibel encefalopati syndrom ble beskrevet for første gang som en distinkt enhet i 1996 av en amerikansk nevrolog Judy Hinchey et al 13. Selv om andre tidligere hadde beskrevet lignende reversible CT- og MR-funn i hypertensjon tilbake til 1980-tallet 14.
Differensialdiagnose
Generelle avbildningsdifferensielle hensyn inkluderer:
- progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)
- periventrikulær og subkortikal involvering, sparer cortex
- liten eller ingen masseeffekt eller forsterkning
- alvorlig hypoglykemi
- bakre sirkulasjonsinfarkt
- occipital og cerebellar involvering
- akutt infarkt demonstrerer begrenset diffusjon; PRES begrenser vanligvis ikke
- gliomatosis cerebri
- mer asymmetrisk
- sagittal sinus thrombosis
- hypoksisk-iskemisk encefalopati
- SMART syndrom