Hva er det?
Polychondritis, også kalt relapsing polykondritt, er en sjelden sykdom der brusk i mange områder av kroppen blir betent. Sykdommen påvirker oftest ørene, nesen og luftveiene i lungene.
Årsaken er ikke kjent, og forekommer oftest hos mennesker i 50- eller 60-årene. En teori er at polykondritt kan være en autoimmun sykdom, der immunforsvaret angriper kroppen i stedet for fremmede inntrengere som virus. Ved polykondritt er det mulig at en utløsende hendelse, kanskje en infeksjon, utløser en reaksjon fra immunforsvaret, som frigjør et angrep på kroppens brusk.
Noen mennesker kan ha en genetisk sammensetning. som gjør dem mer utsatt for dette. Sykdommen ser ikke ut til å løpe i familier. Noen ganger vises det hos personer som har annen sykdom, som revmatoid artritt, vaskulitt (betennelse i blodkar) og systemisk lupus erythematosus (SLE eller lupus).
Symptomer
Polykondritt er en systemisk (kroppsnær) sykdom. Vanlige symptomer inkluderer:
- Tretthet eller ubehag
- Feber
- Røde, hovne, smertefulle (betente) ører, hørselstap, svimmelhet
- Ører som er «floppy», det vil si at de er mykere enn normalt, halte eller hengende
- Betennelse over nesebroen, nesetetthet
- Leddgikt
- Kortpustethet, hoste, stridor (høy lyd under pusten)
- Sjeldnere: betennelse i øyet, utette hjerteklaffer, nyresykdom, nevrologiske problemer, utslett
Diagnose
Diagnosen kan bli forsinket, siden tidlige symptomer kan være lik symptomer på andre tilstander som er mye vanligere enn polykondritt. En biopsi av et betent område kan være nødvendig for å bekrefte diagnosen. I en biopsi fjernes et lite stykke vev og undersøkes under et mikroskop. Biopsien er også nyttig for å utelukke andre årsaker til symptomer som infeksjon, spesielt tuberkulose, syfilis, spedalskhet og soppsykdom. Noen ganger er biopsien ikke avgjørende, eller legen er sikker nok på diagnosen til at en biopsi ikke trenger å gjøres.
Ingen enkelt blodprøve vil gi en klar diagnose, inkludert tester for antistoffer mot brusk. . Imaging studier, inkludert CT-skanning av lungene og andre tester, spesielt lungefunksjonstester, kan utføres for å bestemme sykdomsutbredelsen.
Kriterier for diagnose er utviklet av eksperter på sykdommen for å standardisere definisjonen av sykdommen. Pasienter kan bli diagnostisert med polykondritt når kompatible symptomer er tilstede (se nedenfor) og en biopsi støtter diagnosen. Imidlertid, hvis en biopsi ikke oppnås, er diagnosen fortsatt sannsynlig når en person har minst tre av følgende:
- Betennelse i brusk i begge ører (unntatt den myke nedre øreflippen)
- Artritt i flere ledd, selv om røntgenstråler vanligvis ikke viser leddsskader
- Betennelse i brusk over nesebroen
- Øyebetennelse
- Betennelse i brusk i luftrøret eller halsen
- En viss type hørselstap (kalt nevrosensorisk hørselstap), ringing i ørene (tinnitus) og / eller en følelse av spinning (svimmelhet) )
Forventet varighet
Polykondritt er en kronisk (langvarig) sykdom, selv om medisiner ofte kan redusere alvorlighetsgraden av symptomer. Noen ganger går sykdommen i spontan remisjon, noe som betyr at den forsvinner midlertidig, enten personen blir behandlet eller ikke. I de fleste tilfeller er remisjon et resultat av effektiv medisinering.
Forebygging
Fordi årsaken er ukjent, er det ingen måte å forhindre polykondritt. Komplikasjoner kan forebygges med passende medisinsk hjelp. For eksempel, hvis det er alvorlig betennelse i luftrøret (luftrøret), kan en trakealstent, et lite rør som holder luftveiene åpen, settes inn til medisiner er i stand til å kontrollere sykdommen.
Behandling
Fordi sykdommen er så sjelden, er det vanskelig å gjøre studier for å bestemme den beste behandlingen. Som et resultat er det ingen klar ideell terapi for denne sykdommen. Behandlingen avhenger av hvilke deler av kroppen som er berørt og hvor alvorlig.
For mer mindre sykdommer, som leddgikt eller utslett, kan ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), smertestillende midler, dapsone eller kortikosteroider være passende. For mer alvorlig sykdom er immunsuppressive medisiner foreskrevet, ofte i kombinasjon med NSAIDs og / eller steroider. Immunsuppressive medisiner inkluderer metotreksat (Folex, Rheumatrex), leflunomid (Arava), azatioprin (Imuran), mykofenolatmofetil (Cellcept), cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) og cyklosporin (Neoral, Sandimmune).
Nylig er det publisert rapporter som beskriver forbedring av alvorlig polykondritt etter behandling med andre immunsuppressive medisiner, inkludert infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), anakinra (Kineret), abatacept (Orencia) og tocilizumab (Actemra). Imidlertid er rollen til disse midlene i behandling av polykondritt fortsatt usikker.
Trakealkirurgi eller stenting og behandling av eventuell ledsagende infeksjon er også muligheter å vurdere i noen tilfeller. Kirurgi for å reparere en skadet del av luftrøret er en stor operasjon. Imidlertid bruker leger i økende grad en prosedyre som kalles bronkoskopi, der de bruker et fleksibelt rør for å se ned i halsen og inn i luftrøret, og setter inn et lite plastrør kalt en stent for å holde luftveiene åpne.
Når personen også har en infeksjon, som lungebetennelse eller bronkitt, kan antibiotikabehandling være livreddende.
Når skal du ringe en profesjonell
Hvis du har symptomer på polykondritt, spesielt hvis du har problemer med å puste, kontakt helsepersonell.
Prognose
Utsiktene for personer med polykondritt er svært varierende. Personer med aktiv sykdom som involverer luftveiene, kan dø for tidlig. Imidlertid kan mildere sykdommer eller sykdommer som reagerer raskt på behandlingen, ha en utmerket prognose.
De nyeste studiene antyder at selv om mange pasienter har noe svekkelse som hørselstap, synsproblemer eller pusteproblemer, er sykdommen i mange pasienter er kroniske, men tålelige.
Tilleggsinformasjon
National Organization for Rare Disorders (NORD)
American College of Rheumatology
Ansvarsfraskrivelse:
Som en tjeneste for våre lesere gir Harvard Health Publishing tilgang til biblioteket vårt med arkivert innhold. Vær oppmerksom på datoen for siste gjennomgang eller oppdatering av alle artiklene. Intet innhold på dette nettstedet, uansett dato, skal noen gang brukes som erstatning for direkte medisinsk råd fra legen din eller annen kvalifisert kliniker.