Diskusjon
HELLP er en multisystem sykdom som resulterer i generaliserte vasospasmer, mikrotrombidannelse og koagulasjonsfeil. Syndromet ser ut til å være den siste manifestasjonen av fornærmelse som fører til mikrovaskulær endotelskade og intravaskulær blodplateaggregering (4).
Opptil 30% av alle pasienter som utvikler HELLP-syndrom vil utvikle dette syndromet etter fødsel, vanligvis innen 48 timer. Uventet, plutselig og fulminant forløp av dette syndromet er viktig. Den vanlige korte observasjonsperioden etter ukomplisert fødsel og begivenhetsløs medisinsk historie bidrar til risikoen for å savne en livstruende komplikasjon. Det første, ofte det eneste, men alltid det viktigste symptomet på dette syndromet, er epigastriske smerter som antas å være forårsaket av strekking av Glissons kapsel på grunn av sinusformet obstruksjon av blodstrømmen. Imidlertid kan slike ikke-spesifikke abdominale symptomer føre til til diagnostisk forsinkelse (5).
HELLP-syndromet forekommer vanligvis med svangerskapsforgiftning. I 20% av tilfellene kan det imidlertid ikke være tegn på svangerskapsforgiftning før eller under fødsel, som i dette svangerskapet ble regelmessig kontrollert. Pasienten hadde bare en enkelt episode av hypertensjon, og alle laboratoriefunn var normale. Når det gjelder de rettsmedisinske aspektene ved en rettidig diagnose, påvirket fraværet av tydelige tegn på svangerskapsforgiftning signifikant klinikerne som ikke kunne forutsi utvikling av HELLP syndrom (6,7).
Klinisk tydelig DIC som et sekundært patofysiologisk fenomen til den primære prosessen ses hos 4% –38% av pasientene, noe som tyder på en viktig rolle koagulopati i etiologien. av HAN LLP syndrom. Utviklingen av en dekompensasjon av koagulasjon korrelerer med utseendet på alvorlige morskomplikasjoner som nyresvikt (8). Akutt nyresvikt (ARF) som kompliserer HELLP er uvanlig, men en livstruende komplikasjon. Det forekommer i bare 2% –3% tilfeller av HELLP syndrom, men det kan være årsaken til mors død i 56% –61% av alle tilfeller. I de fleste tilfeller er ARF forårsaket av akutt tubulær nekrose med gunstig nyreutfall, men det kan også være forårsaket av kortikal nekrose som fører til irreversibel nyreskade, som i dette tilfellet (9,10). Selv om alvorlige morskomplikasjoner som en oppfølger av HELLP-syndrom i postpartumperioden er rapportert å være sjeldne hendelser, ble moderforløpet i denne studien komplisert av forverring av DIC med påfølgende multippel organsvikt og død. Det faktum at utvikling av komplikasjoner vanligvis ikke kan forutsies er av spesiell rettsmedisinsk betydning når det gjelder å vurdere medisinske tiltak i tide.
De dominerende morfologiske funnene etter mortem i tilfelle mors død fra HELLP-syndrom var petechiale blødninger og suksjoner i huden, slimete overflater og serøse strøk av indre organer som kan tilskrives DIC og et nesten identisk trekk ved histopatologiske endringer i lever og nyrer. Disse histopatologiske endringene kan også bli funnet i litteraturen som et kjennetegn på HELLP-syndromet (11,12).
Når man undersøker dødsfall som har oppstått under graviditet eller postpartum, bør rettsmedisineren ta HELLP-syndrom med dødelig utfall som en potensiell differensialdiagnose i betraktning. En definitiv post mortem diagnose av HELLP syndrom må være basert på laboratoriekriterier og karakteristiske histopatologiske endringer. De histopatologiske endringene i lever og nyrer kan betraktes som karakteristiske for sykdommen, og deres tilstedeværelse kan gjøre det mulig for den rettsmedisinske patologen å fastslå den definitive post mortem diagnosen HELLP syndrom.