Definisjon
Nekrotiserende enterokolitt (NEC) er en ødeleggende sykdom som rammer for det meste tarmen hos premature spedbarn. Veggen i tarmen er invadert av bakterier, som forårsaker lokal infeksjon og betennelse som til slutt kan ødelegge tarmveggen (tarmen). Slik ødeleggelse av tarmveggen kan føre til perforering av tarmen og avføring av avføring i spedbarnets underliv, noe som kan resultere i en overveldende infeksjon og død.
Etiologi og risikofaktorer
Samlet sett NEC rammer en av 2000 til 4000 fødsler, eller mellom en prosent og fem prosent av innleggelsene på nyfødtintensivavdeling. Sykdommen forekommer hos nesten 10 prosent av premature spedbarn, men er sjelden hos fullbårne spedbarn. Selv om den eksakte årsaken til NEC fortsatt er ukjent, er det mange teorier som forklarer hvorfor NEC hovedsakelig rammer premature spedbarn. De eneste konsistente observasjonene som er gjort hos spedbarn som utvikler NEC, er tilstedeværelsen av prematuritet og formelmat. Det premature spedbarnet har umodne lunger og umodne tarm. Derfor vil enhver reduksjon i oksygentilførsel til tarmene, fordi lungene ikke kan oksygenere blodet tilstrekkelig, skade slimhinnen i tarmveggen. Denne skaden på tarmveggen vil tillate bakterier som normalt lever inne i tarmen å invadere tarmveggen og forårsake lokal infeksjon og betennelse (NEC) som til slutt kan føre til brudd eller perforering av tarmen.
Figur 1
Klinisk presentasjon
NEC utvikler seg typisk i løpet av de første to ukene av livet hos et for tidlig spedbarn som blir matet med formel i motsetning til morsmelk. Et av de første tegnene på NEC er spedbarnets manglende evne til å tåle matingen. Dette er ofte forbundet med oppblåsthet i magen (oppblåsthet) og oppkast galle (grønn). Spedbarnet kan også ha blodig avføring på grunn av infeksjon i tarmveggen. Hvis infeksjonen ikke blir gjenkjent tidlig, kan barnet utvikle lav pustefrekvens eller periodisk puste (apné) og lav hjertefrekvens som kan kreve innsetting av et pusteslange. Andre funn kan inkludere et rødt og ømt underliv (se figur 1), diaré, slapphet (sløvhet) og sjokk (redusert blodtrykk).
Figur 2A /
Figur 2B
Diagnose
Diagnosen NEC er vanligvis bekreftet ved tilstedeværelse av gass eller luftbobler i tarmveggen på en røntgenundersøkelse (se figur 2A). Andre radiografiske funn kan omfatte tilstedeværelsen av luftbobler i noen av venene som går til leveren, eller tilstedeværelsen av luft utenfor tarmene i bukhulen (se figur 2B). Blodprøver kan avdekke et redusert antall blodplater, som normalt hjelper til med å danne blodpropp og forhindrer blødning, og et redusert antall hvite blodlegemer, som normalt hjelper til å bekjempe bakterielle infeksjoner. Disse funnene setter spedbarnet i fare for blødning og alvorlig systemisk infeksjon.
Behandling
Flertallet av spedbarn med NEC blir opprinnelig behandlet medisinsk og symptomene forsvinner ofte uten å kreve kirurgi. Innledende behandling av NEC består av følgende:
- Avbryt matingen
- Sett inn et orogastrisk rør (et rør som går fra munnen til magen for å fjerne luft og væske fra mage og tarm)
- Administrer intravenøse væsker og antibiotika
- Utfør hyppige, serielle undersøkelser og røntgenbilder av underlivet
Figur 3A /
Figur 3B /
Spedbarn som svarer til denne behandlingen kan ofte gjenoppta matingen gjennom munnen når tegn på infeksjonen har forsvunnet. Dette kan i noen tilfeller ta opptil 5-7 dager. Spedbarn som har mer alvorlig sykdom kan kreve en lengre periode for retur av tarmfunksjon, som bestemmes av tilstedeværelsen av normale avføring. Spedbarn som ikke reagerer på medisinsk behandling og utvikler forverret tilstand eller tarmperforering, vil trenge kirurgi. På tidspunktet for operasjonen kan kirurgen finne deler av tarmen med gassbobler i tarmveggen (se figur 3A), eller deler av tarmen som ærlig talt er nekrotisk (død) eller perforert (se figur 3B).
Operasjonen består i å fjerne tarmstykket som har sprukket eller er i ferd med å sprekke. Kirurgen prøver veldig hardt å bevare så mye tarmen som mulig ved å fjerne bare segmentene som ser ut til å være ærlig døde eller har sprukket (se figur 3B).I de fleste tilfeller, spesielt hvis babyen er veldig syk (for eksempel i sjokk) eller hvis det er omfattende søl av avføring i magen, kan kirurgen bestemme seg for å ta frem et levedyktig stykke proksimal tarm (segmentet av tarmen som nærmest magen) til magen for å unngå fortsatt søle av avføring i magen; dette er kjent som stomi. I dette tilfellet vil babyen kaste seg ut av stomien i stedet for å søle avføring i magen. Stomaen skal gi tilstrekkelig tid til babyen kan komme seg etter infeksjonen ved hjelp av antibiotika og andre behandlinger. Hvis barnet blir frisk etter seks til åtte uker, kan det bringes tilbake til operasjonsstuen for å gjennomgå reversering av stomien for å gjenopprette tarmens kontinuitet, slik at baugen kommer ut av anus igjen.
Prognose
De fleste spedbarn som utvikler NEC, får fullt ut og har ikke ytterligere fôringsproblemer. I noen tilfeller kan arrdannelse og innsnevring av tarmen utvikles og kan føre til fremtidig tarmobstruksjon eller blokkering. Et annet gjenværende problem kan være malabsorpsjon (tarmens manglende evne til å absorbere næringsstoffer normalt). Dette er mer vanlig hos barn som trenger kirurgi for NEC og mister et stort segment av tarmen. Likevel er det noen spedbarn som mister så mye tarm fra infeksjonen at de ikke har nok tarm igjen til å overleve. Disse spedbarn kan ende opp med å kreve tarmtransplantasjon for å overleve.
Framtidsbehandling
Det er mange spennende utsikter i horisonten for å prøve å behandle eller forhindre NEC. Noen av de mer lovende behandlingene inkluderer administrering av probiotiske («gode») bakterier til premature spedbarn for å motsette seg effekten av de patogene («dårlige») bakteriene som forårsaker infeksjonen. Andre lovende behandlinger som vi har kommet frem til fra forskningen som er gjort i vårt laboratorium, inkluderer blokkering av produksjonen av et stoff kjent som nitrogenoksid, som produseres i stor mengde under NEC og bidrar til ødeleggelsen av tarmveggen. Også svært små mengder karbonmonoksid, den samme gassen som kommer ut av lyddemperen på biler eller fra sigarettrøyk, ser ut til å beskytte babyrotter mot å utvikle en «rotteform» av NEC (tarmbetennelse) ved å redusere produksjonen av nitrogenoksid .
Chokshi NK. Guner YS. Hunter CJ. Upperman JS. Grishin A. Ford HR. Rollen til nitrogenoksid i tarmepitelskader og restitusjon i nyfødt nekrotiserende enterokolitt. Seminarer i perinatologi. 32 (2): 92-9, 2008 apr.
Ford HR. Mekanisme for nitrogenoksydmediert tarmbarrierefeil: innsikt i patogenesen av nekrotiserende enterokolitt. Journal of Pediatric Surgery. 41 (2): 294-9, 2006 feb.
Zuckerbraun BS. Otterbein LE. Boyle P. Jaffe R. Upperman J. Zamora R. Ford HR. Karbonmonoksid beskytter mot utvikling av eksperimentell nekrotiserende enterokolitt. American Journal of Physiology – Gastrointestinal & Leverfysiologi. 289 (3): G607-13, 2005 sep.
Hunter CJ, Chokshi N, Ford HR. Bevis mot erfaring i kirurgisk behandling av nekrotiserende enterokolitt og fokal tarmperforasjon. J Perinatol. 2008 Mai; 28 Suppl 1: S14-7.
Hunter CJ, Podd B, Ford HR, Camerini V. Evidence vs experience in neonatal practices in necrotizing enterocolitis. J Perinatol. 2008 Mai; 28 Suppl 1: S9-S13.