Abstract
Formålet med denne gjennomgangen er å illustrere det brede spekteret av lesjoner i corpus callosum, begge medfødte og ervervet: utviklingsabnormiteter, phakomatoser, neurometabolske forstyrrelser, demyeliniserende sykdommer, infeksjon og betennelse, vaskulære lesjoner, neoplasmer, traumatisk og iatrogen skade, og andre. Tilfeller inkluderer fostre, barn og voksne med rik ikonografi fra forfatterens eget arkiv.
1. Innledning
Corpus callosum er en av de tre interhemisfæriske kommisjonene (anterior commissure, hippocampal commissure og corpus callosum) og den største av dem – den består av omtrent 190 000 000 axoner. Dens rolle er interhemisfærisk forbindelse og koordinering. Et godt eksempel på denne rollen er et fremmedhåndssyndrom (AHS): fremre callosal skade (i tilfelle hjerneslag, traumer og svulst) fører til intermanual konflikt med ufrivillige bevegelser av ikke-dominerende hånd. Den callosale typen AHS kan best forklares med tapet av interhemisfærisk forbindelse, avslørt under aktiviteter som krever kontroll over den dominerende halvkulen. Et annet eksempel er rollen til corpus callosum i den interhemisfæriske spredningen av epileptisk aktivitet og effekten av corpus callosotomy i tilfeller av medisinsk ubehagelig epilepsi. Pasientene som gjennomgikk callosotomi presenterer et «frakoblingssyndrom» samt subtile sosiale og emosjonelle mangler. Transeksjon av den fremre delen av den callosale kroppen under nevrokirurgiske prosedyrer med sikte på fjerning av svulster i tredje eller laterale ventrikler fører til underskudd i minnet. , det dysexekvente kognitive og atferdssyndromet, forstyrrelser i interhemisfærisk overføring av læring fra den ene hånden til den andre, og en økning i reaksjonstider.
I den fremre-bakre retning er corpus callosum delt inn i talerstol, genu , kropp, ismus og milt. Fibrene i talerstolen forbinder fronto-basal cortex, i genu-prefrontal cortex og anterior cingulate area, in the body-precentral (motor) cortex, insula, and cingulate gyri, in the ismus – precentral og postcentral gyri (motorisk, somatosensorisk) og primær auditive områder, og i milten — posterior parietal, medial occipital og medial temporal cortexes.
Ifølge nyheten første teori corpus callosum i sin embryologiske utvikling er sammensmeltet av to separate deler: den fremre, bestående av talerstol, genu og kropp og den bakre – milt. Stedet for fusjonen er løvetangen. Callosal utvikling er en veldig rask prosess og finner sted i 13. uke av svangerskapet. Fra denne tiden vokser corpus callosum hovedsakelig i fremre retning, og skyver milten bakover. Den når sin endelige form ved midtstigning (uke 20), men er fortsatt liten og vokser, først ved tilsetning av fibre og senere ved myelinisering. Målvolumet er nådd i en alder av 6-9 år.
Myelinisering av hjernen utvikler seg fra sentrum til periferien, fra bunn til topp og fra baksiden til fronten. Hos nyfødte er corpus callosum ennå ikke myelinisert. I den sjette måneden etter fødselen, da lillehjernen og den indre kapselens genu fullførte myeliniseringsprosessen, myeliniseres corpus callosum delvis (milt), selv om det ennå ikke har nådd sitt målvolum. Callosal genu myeliniseres litt senere enn milt — i omtrent åttende måned. Det er ikke før det første leveåret at corpus callosum viser den typiske signalintensiteten: hyperintense på T1-vektede bilder og hypointense på T2-vektede bilder.
Det er noen få papirer som illustrerer callosal patologi i litteraturen . Fortsetter vi arbeidet vårt fra fortiden, presenterer vi en mer detaljert gjennomgang av medfødte og ervervede kallosale endringer hos fostre, barn og voksne med rik ikonografi fra eget arkiv.
2. Oppkjøpsparametere for presenterte bilder
Alle bildene ble anskaffet med 1,5T-skannere. Figur 9, 12, 21, 24 og 25 ble oppnådd med Philips Gyroscan ACS-NT i årene 1999–2006. Figur 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 og 34 (hos voksne pasienter) ble anskaffet med en GE Signa HDxt-skanner i årene 2008–2013, og de resterende tallene (hos barn) ble anskaffet med en annen GE Signa HDxt-skanner i årene 2004–2013.
3. Utviklingsavvik
3.1. Agenese og hypoplasi
Ufullstendig eller unormal utvikling fører til den vanligste patologien, som påvirker de aktuelle organene: agenese og hypoplasi.
Det karakteristiske utseendet til callosal agenese gjør denne anomalien lett og tidlig gjenkjennelig ved prenatal ultralyd og MR: bred interhemisfærisk sprekk (figur 1 (a)), oppoverbøyning av 3. ventrikkel, parallelle sideventrikler vekk fra midtlinje – racingbilskilt (figur 1 (b)), utvidelse av atriene og occipitale horn i laterale ventrikler (kolpocephaly) – «tårefall» -konfigurasjon på aksiale skanninger (figur 1 (b)), elghode eller vikinghjelmutseende av fronthornene (figur 1 (a)), og sulci på det mediale aspektet av halvkulene som konvergerer mot 3. ventrikkel på grunn av mangel på cingulat gyrus – solstråleutseende (figur 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
MR gir mulighet for visualisering av Probst-bunter – bevis på at callosalfibre ikke egentlig er agenetisk, men heterotopisk, liggende parasagittalt på begge sider og gir lateralt vertikalt utseende av elghode eller vikinghjelm på koronale bilder.
I motsetning til pasienter etter kallosotomi, viser individer med callosal agenese bare svakt bevis for en » frakoblingssyndrom ”som antyder at hjernens plastisitet muliggjør dannelse av alternative veier for interhemisfærisk overføring i tilfeller av denne medfødte anomalien.
Man må huske at når de tre interhemisfæriske kommisjonene utvikler seg sammen, blir callosal agenese bare sjelden isolert: det ledsages av hippocampus commissure agenesis og i 50% av tilfellene også av anterior commissure agenesis eller hypoplasia.
Det er forskjellige former for delvis callosal agenesis. I den hyppigste formen blir corpus callosum ganske enkelt forkortet (figur 2).
Mindre ofte kan man bare observere en rudimentær del av corpus callosum (genu eller milt — figur 3) eller to separate deler (fremre og bakre) (figur 4). Ulike grader av kallosal hypoplasi kan sees (figur 5).
Mistenkte defekter i corpus callosum bør bekreftes av MR fordi de i 80% av tilfellene eksisterer sammen med andre CNS-patologier. Interhemisfærisk cyste er en av dem. Det kan være kommunikasjon (oppoverbøyning av den ventrikulære tela choroidea eller en enkelt cyste) eller ikke-kommuniserende, sistnevnte som følge av hjernehinnedysplasi i midtlinjen. De ikke-kommuniserende cyster er vanligvis multilokulære og assosiert med misdannelser av kortikal utvikling (figur 6). Interhemisfærisk meningeal lipom er også en form for midtline meningeal dysplasi og kan følge medfødte callosale anomalier (Figur 7), selv om dorsalt tubulonodulært lipom også kan bli funnet hos personer med normalt corpus callosum. Callosal agenesis kan være assosiert med septal agenesis (figur 8). Callosal abnormiteter er funnet i et stort antall andre hjernefeildannelser, for eksempel Chiari II-misdannelse, holoprosencefali (figur 3), Dandy-Walker syndrom (figur 5), PHACE-syndrom (posterior fossa anomalier, hemangioma, arterielle lesjoner, aortakarktasjon, unormale øyne) og mikrocefali. For eksempel fant forfatterne den økte hyppigheten av callosale abnormiteter i tilfeller av Nijmegen-bruddsyndromet der mikrocefali er et kjennetegn på sykdommen.
Isolerte callosal anomalier er ofte asymptomatiske og kan forbli uoppdagede med mindre høyt spesialiserte nevropsykologiske tester blir utført.
Underutvikling av corpus callosum kan være forårsaket av andre medfødte abnormiteter som ikke tillater normal utvikling. I vårt materiale er det et tilfelle av venen med Galen-misdannelse diagnostisert ved 23. svangerskapsuke, noe som resulterte i kallosal hypoplasi (Figur 9).
3.2. Fakomatoser
Fakomatoser tilhører medfødte sykdommer der callosale abnormiteter observeres. Neurofibromatosis type 1 eller von Recklinghausen sykdom er den hyppigste av dem, med estimert forekomst på 1: 3000. Neurofibromatosis bright objects (UNO), kalt tidligere uidentifiserte lyse objekter (UBO), er T2 hyperintense og vises oftest i basalganglier , hjernestamme og bakre fossa. De finnes også i corpus callosum, hovedsakelig i milten (figur 10 (a) og 10 (b)). UNO er sjeldne før fylte 4 år; de øker i antall og volum til de er 10–12 år, og har en tendens til å løse seg etterpå, slik at de nesten aldri blir sett etter 20 år. Vanligvis gjennomgår de ikke ondartet transformasjon, men de kan, så oppfølgings-MR-studier er veldig viktige hos NF1-pasienter. Dessuten er det vist at NF 1-barn har et betydelig større corpus callosum mens deres IQ er betydelig lavere enn hos kontrollpersoner. Forstørrelse av rostralkroppen, den fremre og bakre midkroppen av corpus callosum hos disse pasientene ser ut til å være korrelert med svekkelser i akademiske eller visuospatiale ferdigheter og motorisk koordinering, men kan lette oppmerksomheten.
Høyere forekomst av callosal agenese / dysgenese er beskrevet i andre nevrokutane syndromer, blant dem er Sturge-Weber syndrom, tuberøs sklerosekompleks og Bloch-Sulzberger syndrom (Figur 11).
4. Medfødte nevrometabolske sykdommer
4.1. X-Linked Adrenoleukodystrophy (X-ALD)
X-ALD er en medfødt lidelse av peroksisomal fettsyre beta-oksidasjon som resulterer i akkumulering av veldig langkjedede fettsyrer i vev. Det påvirker hovedsakelig myelin i sentralnervesystemet, binyrebarken og Leydig-cellene i testiklene. I den mest typiske formen som utgjør omtrent 80% av tilfellene involverer demyelinisering callosal milt og sprer seg symmetrisk i occipitale og parietale lober (figur 12) og deretter fremover. Hos omtrent 20% av pasientene begynner sykdommen i callosal genu og frontallober og sprer seg bakover. Kontrastforbedring av sonen for aktiv demyelinering observeres vanligvis, noe som er uvanlig ved nevrometabolske sykdommer og derfor er karakteristisk for denne sykdommen.
5. Andre
Den fremre delen av corpus callosum er involvert i Alexander-sykdommen. Callosal demyelinisering er observert i mange neurometabolske sykdommer, for eksempel i globoid leukodystrofi (Krabbe sykdom) (figur 13), metakromatisk leukodystrofi, leukoencefalopati med forsvinnende hvit substans (figur 14) og mitokondriale sykdommer (figur 15). Mangel på myelinisering av corpus callosum er et element i Pelizaeus-Merzbachers sykdom.
I løpet av nevrometabolske sykdommer observeres også callosal agenese, blant andre ved ikke-ketotisk hyperglykemi, Menkes kinky hårsykdom, Hurler sykdom eller lønnesirup urinsykdom. I andre sykdommer fra denne gruppen forekommer sekundære endringer i corpus callosum. Eksemplet er fenylketonuri der tap av volum og formforstyrrelser blir observert i corpus callosum.
6. Ervervet demyeliniserende sykdommer
6.1. Multippel sklerose (MS)
Callosal involvering er typisk for MS, selv om det aldri har blitt inkludert i de diagnostiske kriteriene for denne sykdommen. De typiske stedene for demyeliniserende lesjoner i løpet av MS er periventrikulær, juxtacortical, infratentorial eller ryggmarg. Så callosal lesjoner bør betraktes som periventrikulære. I den akutte fasen av demyelinisering viser plakkene kontrastforbedring (figur 16 (a) og 16 (b)), økte diffusjonsvektede bildesignaler (DWI) og økt tilsynelatende diffusjonskoeffisient (ADC). Kognitiv svekkelse i godartet MS har vist seg å være assosiert med omfanget av corpus callosum skade.
6.2. Marchiafava-Bignami sykdom
Marchiafava-Bignami sykdommen er preget av callosal demyelinisering og nekrose med påfølgende atrofi. Det er klassisk assosiert med kronisk alkoholisme, men det er også beskrevet hos pasienter med malignitet og ernæringsmessige mangler. Lesjonene er T2- og FLAIR hyperintense som reflekterer ødem og myelinskader. Nekrose i det kroniske stadiet reflekteres av T1-hypointensitet, men lesjoner kan også gå tilbake.
7. Infeksjon og betennelse
7.1. Streptococcus Meningitis
Cerebrovaskulær involvering er vanlig i gruppe B streptococcus meningitt, spesielt hos nyfødte, men også hos eldre barn. Det er to hovedmønstre for hjerneinfarkt: dyp perforator arteriell hjerneslag til basale ganglier, thalamus og periventrikulær hvit substans og fokal kortikal infarkt. I vårt arkiv er det et tilfelle av denne sykdommen med det eneste fokuset i callosal milt (figur 17). I dette tilfellet, i motsetning til den generelt dårlige prognosen med alvorlig funksjonshemming eller død, var utfallet godt.
7.2. Lyme-sykdommen
Lyme-sykdommen, forårsaket av Borrelia burgdorferi, tilhører smittsomme sykdommer som ofte forveksles med MS. FLAIR og T2-hyperintense foci kan sees i samme lokalisering som er typisk for MS, inkludert corpus callosum (figur 18). MR alene er ofte misvisende og tilstedeværelsen av anti-B. burgdorferi-antistoffer i plasma eller cerebrospinalvæske er en indikasjon for antimikrobiell behandling.
7.3. Subakutt skleroserende panencefalitt (SSPE)
SSPE er en progressiv sykdom som anses å være forårsaket av vedvarende meslingervirus. I typiske omgivelser er lesjonene i den hvite substansen bilaterale, asymmetriske og T2-hyperintense og involverer parietal og temporal lobes i det akutte stadiet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir lesjoner mer fremtredende, og periventrikulær hvit substans, corpus callosum og basalganglier kan være involvert (figur 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Lesjoner av vaskulær opprinnelse
8.1. Iskemisk
Corpus callosum har rik blodtilførsel fra den fremre kommuniserende arterien (via subcallosal og medial callosal arteries som leverer blod til den fremre delen av corpus callosum), den pericallosal arterien som forsyner kroppen, og bakre perikallosal arterie, en gren av den bakre hjernearterien, som mater milten. Isolerte kallosinfarkter er derfor uvanlige. Hvis de er tilstede, påvirker de callosal milt oftere enn kroppen og genu (Figur 20). De følger heller større territoriale infarkter (figur 21 (a) og 21 (b)).
8.2. Vaskulære misdannelser
Arteriovenøse misdannelser i corpus callosum utgjør 9–11% av alle hjerneavm. De er ofte asymptomatiske og diagnostiseres hos pasienter med intrakraniell, oftest intraventrikulær, blødning. MR-mønsteret er typisk med strømningshull i corpus callosum.
9. Svulster
9.1. Glioblastoma Multiforme
Glioblastoma multiforme (GBM) (WHO grad IV) er den vanligste og mest aggressive ondartede primære hjernesvulsten. Callosal GBM, i tillegg til corpus callosum, påvirker også begge hjernehalvkuler, noe som resulterer i det typiske «butterfly glioma» -utseendet med solid intens kontrastforbedring i corpus callosum.
9.2. Gliomatosis Cerebri
Gliomatosis cerebri, WHO grad III, danner ikke en solid svulst, men infiltrerer diffust i hjernevevet. Arkitekturen i hjernen er bevart, men de berørte delene av hjernen er hovne. Det er observert tap av skille mellom grå og hvit substans. Vanligvis finnes bilateral utbredt invasjon med involvering av corpus callosum (figur 22 (a) og 22 (b)). I 80% av tilfellene blir callosal genu påvirket, i 60% av kroppen og i 40% milten. Lesjonene er T2-hyperintense; på T1-vektede bilder viser de isointense eller — sjeldnere — hypointense signalintensitet. Masseffekt og kontrastforbedring er minimal.
9.3. Oligoastrocytoma
Oligoastrocytoma (blandet glioma ) forekommer i to hovedtyper: godt differensiert oligodendroglioma (WHO grad II) og dens anaplastiske variant (WHO grad III). De hyppigste stedene er frontallappene, og disse svulstene kan involvere corpus callosum og strekke seg gjennom den til den kontralaterale halvkulen og produsere et «sommerfuglgliom» -mønster (figur 23 (a) og 23 (b)). Signalintensiteten kan være blandet pga. til cystiske elementer og forkalkninger; «prikklignende» kontrastforbedring blir ofte sett, selv om mange svulster ikke forbedrer seg.
9.4. Lymfom
Primært CNS-lymfom utgjør omtrent 16% av primære hjernesvulster. De fleste av dem er ikke-Hodgkin og representerer B-celletype. De er oftest isointense-hypointense på T1-vektede bilder, hypointense på T2-vektede bilder og forbedres homogent med gadolinium-baserte kontrastmedier. I klassisk presentasjon involverer svulstene corpus callosum i et sommerfuglemønster (figur 24). Hos pasienter med immunsvikt er lymfom oftere multifokalt, uregelmessig og heterogent når det gjelder signalintensitet og ringforsterkende.
9.5. Metastaser
Corpus callosum kan også påvirkes av metastaser, selv om det rapporteres å være sjeldent. Callosal involvering er hyppigere i tilfelle infiltrasjon av en lesjon fra tilstøtende strukturer. I vårt materiale er det et tilfelle av metastaser av lungekreft direkte til corpus callosum (Figur 25).
10. Traumatiske og Iatrogene skader
Uttrykket «diffus aksonal skade» (DAI) refererer til omfattende traumatiske lesjoner i hvite substanser. Denne typen skade er et resultat av traumatiske skjærkrefter som oppstår når hodet akselereres raskt , retardert eller rotert. Motorkjøretøyulykker er den hyppigste årsaken til DAI, men det kan også være et resultat av barnemishandling, for eksempel ved rystet baby-syndrom. Corpus callosum tilhører de hyppigst skadede delene av hvit substans. Splenium og undersiden av den bakre kroppen er hovedsakelig involvert på grunn av nærhet til falx cerebri.Lesjonene er vanligvis små (1–15 mm) og usynlige på CT.MR er en valgfri metode i diagnosen. De er T2-hyperintense, men viser først og fremst diffusjonsbegrensninger med reduserte ADC-verdier (Figur 26). Kroniske lesjoner blir sett på som posttraumatiske arr hos de overlevende (Figur 27).
Etter hemorragisk skade kan hemosiderinavleiringer sees i corpus callosum (Figur 28). Det kan også bli revet, som i figur 29.
Corpus callosum kan bli skadet som et resultat av shuntprosedyrer hos pasienter med hydrocefalus (figur 30 og 31).
Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) er en toksisk-metabolsk sykdom preget av hodepine, forvirring, kramper og visuelt tap. Det forekommer hos pasienter med ondartet hypertensjon, eklampsi, hyperkalsemi, mottar noen medisiner, for eksempel cyklosporin, etter organtransplantasjon. Det er derfor tilstanden kan betraktes som iatrogen. Hjernens hevelse sees på MR hovedsakelig i de bakre delene av hjernen, inkludert milt i corpus callosum. Symptomene har en tendens til å gå over etter en periode (Figur 32).
11. Annet / diverse
Perivaskulære Virchow-Robin-rom kan sees i corpus callosum som et tilfeldig funn (Figur 33). Unormalt utvidede Virchow-Robin mellomrom i callosum observeres hos pasienter med mucopolysaccharidosis.
Callosal atrofi er forbundet med aldring (Figur 34).
Ved Alzheimers sykdom (AD) reflekterer callosal atrofi tap av intrakortikale projiserende neokortikale pyramidale nevroner og er mer alvorlig enn hos friske personer. Den viktigste atrofi i AD blir lagt merke til i callosal milt. Callosal atrofi korrelerer med progresjon av demens alvorlighetsgrad hos pasienter med AD.
Lineær T2- og FLAIR hyperintensitet i den ventrale delen av corpus callosum er et hyppig funn som reflekterer gliose og tilskrives eldre alder i litteraturen, subkortikal arteriosklerotisk encefalopati og strålebehandling. Etter vår erfaring var dette funnet også til stede hos yngre pasienter med ukontrollert hypertensjon og iskemiske lesjoner i annen lokalisering, ikke bare subkortikal (Figur 35), ved multippel sklerose, PRES og – forbigående – hos pasienter med hydrocefalus. Sistnevnte gikk tilbake etter normalisering av ventrikkelbredden (figur 36 (a) og 36 (b)).
Transient miltlesjon er et begrep som tilskrives den ovale eller runde fokus i den sentrale delen av callosal milt som er beskrevet i tilfeller av epilepsi og encefalitt. Disse lesjonene viser diffusjonsbegrensning og regreserer med tiden de betraktes som intracellulært (intramyelinisk) ødem. I vårt materiale var det et tilfelle av en slik forbigående lesjon hos en nevrologisk sunn gutt som ble referert til MR på grunn av «skoleproblemer» (figur 37 (a) og 37 (b)).
12.Konklusjoner
Å være den største hjernekommisjonen, er corpus callosum relatert til kognitive funksjoner, sosiale ferdigheter, problemløsning og oppmerksomhet. Takket være dens multiplanære natur og høy vevsoppløsning er magnetisk resonansavbildning en valgfri metode i vurderingen av corpus callosum og dens medfødte og ervervede patologiske lesjoner. Det er et perfekt diagnoseverktøy helt fra begynnelsen av livet, det vil si fra prenatalperioden. Visualisering av callosal involvering hjelper til med å etablere diagnose i visse sykdomsenheter.