Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurology)
angell .org / nevrologi
617-541-5140
Idiopatisk hodetremorsyndrom (IHTS; også kjent som episodisk hodetremssyndrom eller idiopatisk hodetremning) er en godartet tilstand av ukjent årsak som resulterer i fokal hodetrillinger . Å ha kunnskap om IHTS og å kunne identifisere sannsynlig berørte pasienter er viktig for å muliggjøre passende diskusjon med eieren om tilstanden og prognosen.
Tilstanden er bare rapportert hos hunder, selv om det er sjeldne anekdotiske rapporter om katter med klinisk historie og kliniske tegn i samsvar med IHTS. IHTS er klassisk rapportert i Bulldogs og Doberman Pinschers som utgjør henholdsvis 37% og 8% av de berørte hundene. Enhver rase kan påvirkes, inkludert hunder med blandede raser. De fleste berørte hunder (88%) har sin første episode av hodet på skjelven før 4 år, selv om den rapporterte aldersgrensen varierer fra 3 måneder til 12 år. Bulldogs har en yngre gjennomsnittsalder på 2 år sammenlignet med andre raser nesten 3 år.
Det klassiske kliniske tegn på IHTS er en skjelvende skjelvende hode i en ellers normal og våken hund. Skjelv begynner oftest når hunder er våkne eller døs / hviler. Hodet skjelver forekommer oftest i enten en vertikal «ja» bevegelse (Video 1: angell.org/VerticalIHTS) eller, oftere, en horisontal «nei» bevegelse (Video 2: angell.org/HorizontalIHTS), men opptil 15 % av tilfellene har en rotasjonskomponent. Frekvensen og amplituden til tremor kan variere i en individuell hund fra en episode til en annen eller til og med innenfor en enkelt episode, selv om retningen forblir konsistent i en enkelt episode.
I et flertall av hundene, hver tremor episoden varer i mindre enn 5 minutter, selv om opptil 15% vil ha episoder som varer opptil en time. Det er noen få rapporter om hunder med kontinuerlig skjelving i hodet som varer mer enn 12 timer. Et flertall av hunder vil ha episoder ofte (alt fra noen få ganger i uken til mange ganger per dag), selv om de kan være like sjeldne som en episode hver 3-4 måneder eller mindre. Et kjennetegn på IHTS og et viktig trekk når man vurderer differensialer er at berørte dyr forblir våken, mobil og lydhør under episodene (selv om en liten andel av hundene rapporteres å være urolige, nervøse eller sløv i episodene). Ingen autonome tegn (f.eks. Hypersalivasjon, vannlating, avføring) blir observert under episoder.
Et av de mest unike kliniske trekk ved IHTS er at et flertall av hunder (opptil 87%) kan «distraheres» ut av en episode. Å kalle navnet sitt, skaffe en godbit eller et leketøy eller på annen måte trekke oppmerksomheten deres andre steder vil resultere i minst midlertidig stopp av hodet på skjelven.
Den primære differensialen for IHTS er fokal krampeaktivitet. fravær av autonome tegn, evne til å stoppe skjelven ved å gi en distraksjon, og mangel på respons på konvensjonelle antiepileptiske medisiner argumenterer mot anfallsaktivitet. Skjelvinger har mange mulige årsaker, inkludert giftstoffer (pyretriner, metronidazol-toksisitet, mykotoksiner) og bevegelsesforstyrrelser ( essensiell tremorsyndrom, cervikal dystoni, paroksysmal dyskinesi), men skjelvinger assosiert med disse tilstandene er ikke episodiske, og hodet er heller ikke et ofte berørt område, spesielt isolert. En ekstra differensial inkluderer intensjonskjelv forårsaket av underliggende cerebellar sykdom; i dette tilfellet fremkalles skjelven i hodet av en målrettet bevegelse, men forekommer ikke i hvile eller i en nøytral hodestilling som er motstridende med det som sees med IHTS.
Dessverre er det ingen spesifikke test for å diagnostisere IHTS. Det er vanligvis en klinisk diagnose stilt ved tilstedeværelsen av klassisk, skjelvende skjelv i hodet og mangel på andre nevrologiske symptomer. Nevrologisk undersøkelse hos berørte dyr er normal. Fullstendige diagnostiske evalueringer utført hos berørte pasienter inkludert laboratorieevaluering (hematologi, biokjemi, urinanalyse, leverfunksjonsanalyse, skjoldbruskkjertelhormontesting), cervikal og hjerne-MR, cerebrospinalvæskeanalyse, neurometabolsk screening av urin og blod, PCR-testing for hundesykevirus, og elektrodiagnostisk evaluering var normal.
Den eneste egenskapen til IHTS som uten tvil er den mest nyttige når man prøver å stille denne diagnosen, er evnen til å distrahere pasienter ut av en episode. Vanligvis før eieren anbefaler andre diagnostiske tester, spesielt avansert bildebehandling, blir eieren instruert om å prøve å distrahere kjæledyret sitt ut av en episode når en forekommer. Hvis det er en repeterbar respons (til støtte for konsistent klinisk historie og undersøkelsesfunn) er dette ofte tilstrekkelig for å stille en trygg klinisk diagnose.
En foreslått teori om årsaken til IHTS er at den involverer abnormiteter i strekkrefleksmekanismene i nakkemuskulaturen, noe som resulterer i vekslende sammentrekning og avspenning av nakkemuskulaturen og dermed gir en skjelving. Denne teorien er basert på mangelen på abnormiteter notert på avansert bildebehandling, CSF-analyse eller post-mortem analyse hos berørte pasienter, samt frekvensen som en endring i hode / nakkeposisjon fører til minst øyeblikkelig seponering av skjelven. Interessant nok viste stamtavleanalyse av en gruppe både berørte og ikke-berørte Doberman Pinscher-hunder at alle berørte hunder i befolkningen kunne spores tilbake til en enkelt far som antyder genetisk opprinnelse til IHTS i denne rasen.
Flere behandlinger har blitt forsøkt for IHTS inkludert medisiner mot anfall (fenobarbital, kalium / natriumbromid, diazepam), klonazepam, kalsiumkarbonat, kortikosteroider og kosttilskudd (fiskeolje, kosttilskudd). Det er ingen bevis for at noen av de rapporterte brukte behandlingene fører til en signifikant forbedring av kliniske tegn.
Heldigvis er hunder med IHTS ellers sunne og forventes ikke å utvikle andre nevrologiske eller andre helseproblemer som er direkte relatert til IHTS. To tredjedeler av hundene vil oppleve en spontan forbedring i alvorlighetsgraden eller hyppigheten av episoder eller fullstendig oppløsning av episodene over tid. Av de rapporterte berørte hundene døde ingen eller ble avlivet som et resultat av IHTS.
I sammendraget er IHTS en godartet tilstand som resulterer i fokal hodeforskjell hos hunder. Berørte hunder reagerer vanligvis ikke på behandlingen, og det er heller ikke indikert behandling. Tilstanden utvikler seg ikke til å omfatte andre nevrologiske underskudd og vil ofte spontant trekke seg tilbake over tid. Dette er en viktig tilstand å være klar over, ettersom disse pasientene ofte antas å ha fokale anfall som gir en veldig annen diagnostisk opparbeidsanbefaling, behandlingsanbefaling og prognose.